急性肾小球肾炎课件_3

肾小球疾病 肾小球疾病是指两侧肾脏的非化脓性疾 病，病变主要发生于肾小球或始于肾小 球，如多种肾炎和肾病。 包括病因、发病机制、病理改变各异的 多种疾病。 目前尚缺乏反应疾病本质的统一分类方 法，较通用的是临床分类和病理分类。 小儿肾小球疾病的临床分类 (一)原发性肾小球疾病 1肾小球肾炎 急性；急进性；迁延性；慢性 ； 2肾病综合征 单纯型；肾炎型； 3孤立性血尿或蛋白尿 (二)继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病，如紫癜性肾炎 、狼疮性肾炎、药 物中毒等； (三)遗传性肾小球疾病 如先天性肾病综合征 、Alport综合征等 中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议修订 肾小球疾病的病理分类 (一) 微小病变和轻微病变 ： 肾病综合征；单纯性蛋白尿/血尿 (二) 局灶-节段性病变 1、局灶-节段性增生性肾炎：以血尿为主 2、局灶-节段性肾小球硬化：肾病综合征激素抵抗型； (三) 弥漫性肾小球肾炎 1、膜性肾病：肾病综合征；单纯性蛋白尿 2、增生性肾小球肾炎 系膜增生性：血尿及蛋白尿；肾病综合征 毛细血管内增生性：感染后肾炎 膜增生性肾炎：急性肾炎综合征起病肾病综合征慢性肾炎 新月体性肾小球肾炎：急进性肾炎综合征 3、硬化性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎；慢性肾功能衰竭 (四) IgA肾病：持续性或反复发作性血尿；单纯性蛋白尿 (五) 未分类的其他肾小球肾炎 【病例一】 患儿，男孩，8岁， 主诉：水肿4天，少尿2天，头痛半天 现病史：患儿4天前出现眼睑水肿，以晨起明显，未予 重视，昨日开始觉尿量减少，尿色为洗肉水样，无明 显尿频尿急尿痛，水肿加重出现双下肢水肿。今晨起 感头痛，伴头晕。起病前3周有皮肤疖肿病史，已经结 痂痊愈。 既往史、个人史、家族史：无异常 查体：血压140/90mmHg 神志清楚，痛苦面容，稍烦躁 ，无皮疹，颜面眼睑水肿，瞳孔等大等圆，对光反射 灵敏，唇红无发绀，咽部无充血，扁桃体I度肿大，颈 软，肺部未闻及明显啰音，心率90次/分，律齐，心音 可，腹平软，无压痛，肝脾无肿大，双下肢非凹陷性 水肿。 问题 病例特点是什么？ 考虑什么诊断？ 这种疾病的特点是什么？ 需要做哪些检查？ 如何治疗？ 病史特点 8岁，男孩，急性起病，病程4天； 主要症状为下行性水肿、少尿、肉眼血尿和头 痛； 起病前3周有皮肤疖肿史； 起病以来无尿频、尿急、尿痛，无皮疹； 既往无肝炎及肾脏病史； 家族中无类似病史； 查体发现血压增高，眼睑水肿，双下肢非凹陷 性水肿，颈软，心肺无明显异常； 临床诊断思路水肿原因待查 局部水肿 局部感染或过敏征象 心源性水肿 伴有心脏病史和体征 肝性水肿 伴有门脉高压征象 营养不良性水肿 伴血浆蛋白降低及明 显贫血 肾性水肿伴有尿常规异常 可能 需要先完善的检查 尿常规： 尿红细胞+/HP，尿蛋白(+)，尿沉渣： 红细胞150 000/ml，变异型红细胞80%， 均一型红细胞20%。 血常规： Hb110g/L，WBC 6109/L，N0.66 L 0.34 PLT 265109/L 实验室检查显示肾小球性血尿，无贫血。 肾性水肿原因待查 小儿肾小球疾病的临床分类 (一)原发性肾小球疾病 1肾小球肾炎 急性；急进性；迁延性；慢性 ； 2肾病综合征 单纯型；肾炎型； 3孤立性血尿或蛋白尿 (二)继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病，如紫癜性肾炎 、狼疮性肾炎、药 物中毒等； (三)遗传性肾小球疾病 如先天性肾病综合征 、Alport综合征等 中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议修订 考虑什么诊断？ 急性肾小球肾炎急性链球菌感染后 肾小球肾炎? 什么是急性肾小球肾炎？ 急性肾小球肾炎（AGN）简称急性肾炎 ，广义是指一组病因不一，临床表现为 急性起病，多有前期感染，以血尿为主 ，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血 压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患 。 其中绝大多数属急性链球菌感染后肾小 球肾炎（APSGN）。 急性肾炎是小儿时期最常见的一种肾脏 疾病，约占泌尿系统疾患住院患儿的 53.7%。 急性肾炎多见于儿童及青少年，起病年 龄以514岁多见，小于2岁少见，男女 比为21。 【病因及发病机制】 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病 例是由于A组溶血性链球菌急性感染后 引起的免疫复合物性肾小球肾炎。 除了溶血性链球菌外，其他病原体也可 以导致急性肾炎，如肺炎链球菌、金黄 色葡萄球菌、病毒、支原体等； 中医认为本病外因为感受风邪，水湿或 疮毒，内因为先天禀赋不足或素体虚弱 。 链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免疫复合物 激活补体 肾小球炎症病变 肾小球基底膜破坏内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球率过滤 球管失衡 水钠潴留、血容量扩张 少尿，无尿 水肿、高血压 血 尿 蛋白尿 管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 氮质血症 【病理类型】 最常见的病理 类型是毛细血 管内增生性肾 小球肾炎 【临床表现】 （一）前驱感染 90%病例起病前13周有链球菌的前驱 感染，以呼吸道及皮肤感染为主； 呼吸道感染者潜伏期约612天，平均10 天； 皮肤感染者约1428天，平均20天。 （二）典型表现 1、水肿 （1）是最常见的症状，70的病例有水 肿。 （2）一般水肿多不十分严重，初仅累及眼 睑及颜面部，早晨明显；轻者仅体重增 加，肢体胀满感；重者23天遍及全身 。 （3）水肿呈非凹陷性。 （4）可伴有尿量减少，但发展至无尿者少 见。 （5）水肿多在1周后随尿量增多而消退。 2、血尿 （1）5070病人有肉眼血尿，呈鲜红色、 洗肉水样（碱性尿）或者浓茶样（酸性尿）； （2）肉眼血尿持续12周即转镜下血尿，镜下 血尿一般持续13月，少数病人可迁延半年或 更久。 （3）血尿同时可伴有蛋白尿，一般为轻至中度 ，少数可达肾病水平； （4）肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 3、高血压 （1）3080病例有血压增高。 （2）一般为轻至中度增高。 （3）当血压160 /110 mmHg 以上时需警惕高 血压脑病。 （4）大多于12周后随利尿消肿而降至正常。 急性期患儿常有全身不适、乏力、食欲 不振、恶心、呕吐、头晕等非特异性全 身症状。 （三）严重表现 1、严重循环充血 （1）常发生在起病一周内； （2）临床表现为气急、不能平卧、胸闷、 咳嗽、肺底部湿性啰音、咳粉红色泡沫 痰、肝肿大、奔马律等左右心力衰竭症 状； （3）系由于水、钠潴留，血浆容量增加所 致，与真正心肌泵衰竭不同，洋地黄类 强心剂疗效差，而利尿剂有效。 2、高血压脑病 （1）由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、 血管渗透性增高而发生脑水肿；近年来 也有人认为是脑血管扩张所致。 （2）常发生在疾病早期，表现为剧烈头痛 、频繁呕吐，继之视力障碍，并有嗜睡 或烦躁，甚至出现惊厥、昏迷。 （3）如果血压超过140/90 mmHg，并伴 有视力障碍、惊厥、昏迷三项之一即可 诊断。 3、急性肾功能不全 （1）常发生于疾病初期，表现为少尿或无 尿、氮质血症、血肌酐增高、高钾血症 、代谢性酸中毒。 （2）一般持续35日，不超过10天。 （四）非典型表现 1、无症状性急性肾炎 （1）为亚临床病例，患儿有流行病学史及 链球菌感染证据，仅有镜下血尿或仅有 血C3呈典型的规律性降低而无其他临床 表现。 （2）治疗方面，避免疲劳，清除残留感染 灶及其他对症处理，注意随诊。 2、肾外症状性急性肾炎 （1）有的患儿水肿、高血压明显，甚至 有严重循环充血及高血压脑病； （2）尿改变轻微或尿常规检查正常； （3）但有链球菌前驱感染和血C3水平明 显降低。 3、以肾病综合征表现的急性肾炎 （1）少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和 蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低 白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。 （2）有链球菌感染证据，血C3降低，肾 活检病理为毛细血管内增生性肾炎有助 于急性肾炎诊断。 【辅助检查】 1、尿常规、尿沉渣 （1）典型所见为血尿； （2）尿蛋白可在+之间，且与血尿 的程度相平行； （3）尿镜检除多少不等的红细胞外，可有 透明、颗粒或红细胞管型； （4）疾病早期可见较多的白细胞和上皮细 胞，并非感染。 2、抗O （1）上呼吸道感染者（ 60%80% ） ASO往往增加，1014天开始升高，3 5周达高峰，36个月恢复正常。 （2）皮肤感染者ASO升高者不多。 3、补体C3 8090的病人血清C3下降，94的 病例68周恢复正常。 4、外周血白细胞 一般轻度升高或正常， 5、血沉 血沉加快，23个月恢复正常。 6、肾功能 血尿素氮和肌酐可升高；少数 损害严重表现为急性肾衰竭。 【诊断要点】 急性起病； 有前期链球菌感染史，急性期血清ASO 滴度升高； 典型表现为水肿、血尿和高血压； 尿检有红细胞、蛋白和管型； C3浓度降低； 【鉴别诊断】 1、病毒性肾炎 （1）病毒感染早期（15天）起病； （2）症状轻，大多无水肿、少尿及高血压 ； （3）尿检以血尿为主； （4）血清补体正常。 2、慢性肾炎急性发作 （1）一般病程较长，感染后常12天发 病； （2）常有贫血，肾功能异常，血压持续增 高； （3）尿改变以蛋白增多为主，尿比重低且 固定。 3、IgA肾病 （1）以血尿为主要症状，表现为反复发作 性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24 48小时出现血尿， （2）多无水肿、高血压； （3）大部分血清IgA水平增高，补体C3正 常。 （4）确诊靠肾穿刺病理检查。 4、急进性肾炎 病初临床表现和尿改变类似急性肾炎； 但进展快、进行性加重的少尿甚至无尿 ，肾功能进行性恶化，病死率高； 病理改变主要为新月体形成。 5、继发性肾炎 （1）紫癜性肾炎，常伴有双下肢对称性皮 疹、腹痛、关节痛； （2）狼疮性肾炎，有多系统受累的表现， 自身抗体常阳性； （3）乙肝病毒相关性肾炎，有乙肝病毒感 染的血清学证据，确诊需要肾穿刺检查 。 为了证实诊断需要进一步做哪些检查？ 24小时尿蛋白定量 有无达到大量蛋白尿 的标准； ASO 有无链球菌感染的证据； 补体 有无补体C3早期下降 肾功能 有无受损，是否为严重病例 肝功能 有无低蛋白血症，进一步排除肝 源性水肿 电解质 有无电解质紊乱和酸中毒 乙肝全套 有无乙型肝炎病毒感染的证据 肾脏B超 肾脏的大小（慢性肾炎常有固缩 肾），有无结石或先天性肾脏疾病； 血沉、血脂、免疫球蛋白、X线胸片、心 电图； 定期复查尿常规、尿沉渣 定期复查血常规 有无贫血、感染及高凝 状态 结果 24小时尿蛋白定量 350mg/24h； ASO 420 IU/ml ； 补体 C3 0.45g/L 肾功能 正常 肝功能 正常 电解质 正常 乙肝全套 HBsAb(+)，余阴性 肾脏B超 正常； 血沉 30mm/h 血脂、免疫球蛋白、X线胸片、心电图 均未见异常； 确定诊断 急性链球菌感染后肾小球肾炎 如何治疗？ 【治疗】 1、休息 （1）急性期需卧床23周，直到肉眼血 尿消失，水肿减退，血压正常，即可下 床作轻微活动。 （2）血沉正常可上学，但应避免重体力活 动。 （3）尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复 体力活动。 2、饮食 （1）对有水肿高血压者应限盐及水。食盐 以60mg(kgd)为宜。水分一般以不显 性失水加尿量计算。 （2）有氮质血症者应限蛋白，可给优质动 物蛋白0.5g(kgd)。 3、抗感染 有感染灶时用青霉素1014天。 4、利尿 （1）经控制水盐入量仍水肿、少尿、血压 高者应给予利尿剂。 （2）氢氯噻嗪(双克) 口服。 （3）无效时需用呋噻米(速尿) 注射。 5、降压 （1）凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血 压仍高者均应给予降压药。 （2）硝苯地平(心痛定)：系钙通道阻滞剂 。 （3）卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制 剂，与硝苯地平交替使用降压效果更佳 。 6、严重循环充血的治疗 （1）矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可 使用呋噻米注射。 （2）表现有肺水肿者可加用硝普钠； （3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤 过治疗。 7、高血压脑病的治疗 （1）首选硝普钠 （2）有惊厥者应及时止痉，首选安定。 8、急性肾衰竭的治疗 （1）控制水和钠摄入； （2）纠正代谢性酸中毒； （3）纠正电解质紊乱； （4）透析治疗。 糖皮质激素及免疫抑制剂 不需要使用，因为可抑制抗体形成导致 抗原过剩以致病情迁延。 对于病程迁延、伴大量蛋白尿、急进性 肾功能衰竭者经肾活检有指征时可以应 用。 【中医治疗】 中医认为急性肾炎是由风邪、湿热、疮 毒内侵所致，影响肺、脾、肾三经的气 化功能。 急性期，以祛邪为主，治以清宣利湿， 可用麻黄连翘赤小豆汤加减； 恢复期，仅留轻微尿异常时可治以理脾 益肾，清化余邪，常用健脾汤加减。 医 嘱 急性肾炎常规护理 一级护理 低盐低蛋白饮食 绝对卧床休息 计24小时尿量 测血压 q2h 青霉素80万U 肌注 bid 氢氯噻嗪 12.5mg tid 心痛定 5mg q8h 卡托普利 12.5