《血液一般检查》word版.doc

020306 血液一般检查02 血液一般检查（1）血液的一般检查，又称为血常规，包括红细胞计数，红细胞平均值测定，网织红细胞计数，血小板计数，血小板平均值测定，血红蛋白测定，白细胞计数及其分类等。1、 红细胞计数和血红蛋白测定参考区间 RBC Hb成年男性 (4.05.5)1012/L 120160g/L成年女性 (3.55.0)1012/L 110150g/L 新生儿 (6.07.0)1012/L 170200g/L1）RBC、Hb的临床意义： 分类 常见疾病 相对性RBC增多 剧烈呕吐、严重腹泻 大面积烧伤、多汗、 多尿 绝对性RBC增多： 生理性增多 高原居民、新生儿等 病理性增多 真性红细胞增多症 严重慢性心肺疾患 某些肿瘤和肾脏疾患2）RBC、Hb的临床意义： 分类 常见疾病 生理性减少 3月15岁婴幼儿儿童、老年人 妊娠中晚期等 病理性减少： 红细胞生成减少 再障、缺铁性贫血、巨幼贫等 红细胞破坏增多 膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白生成异常 免疫性、机械性、感染性 红细胞丢失 失血性贫血贫血时RBC和Hb减少程度可不一致:正色素性贫血：二者成比例减少小细胞低色素性贫血：RBC，Hb大细胞性贫血：RBC，Hb二、红细胞形态学检查正常红细胞：双凹圆盘形，大小一致，直径6-9m，平均7.2m，中央1/3为生理性淡染区。1）红细胞大小异常异常种类细胞特点常见疾病小红细胞红细胞直径10m见于溶贫、急性失血性贫血及巨幼细胞性贫血 巨红细胞红细胞直径15m 见于巨幼细胞性贫血 红胞胞大小不均直径相差一倍以上见于病理造血，反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛， 见于增生性贫血、低色素贫血、溶贫等2） 红细胞形态学检查异常种类细胞特点常见疾病球形红细胞 直径2.9m 遗传性球形细胞增多症（20%以上时才有自身免疫性溶贫 ，诊断参考价值）异常血红蛋白病（HbS、HbC）椭圆形红细胞呈卵圆形或两端钝圆的长柱状 遗传性椭圆形细胞增多症（占2550%有诊断价值） ，大细胞 性贫血可达25%口形红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状 见于遗传性口形细胞增多症（10%有诊断价值）,也少量见于DIC及酒精中毒时 靶形红细胞中央淡染区扩大，中心部位有部分深染 见于地中海贫血及严重缺铁性贫血、异常Hb病（HbC、D、E）（20%有诊断价值），肝病、黄疸、脾切除后 镰形红细胞镰刀状，缺氧形成 镰形细胞性贫血（Hb-S病） 泪滴形红细胞泪滴状或手镜状 骨髓纤维化、溶贫、地贫等 棘形红细胞周围呈钝锯齿状突起 棘形细胞增多症（先天性无脂蛋白血症），脾切除后、酒精肝、尿毒症 红细胞形态不整各种异形 微血管病性溶贫、血栓性血小板减少性紫癜、严重烧伤、重度低色素贫血 红细胞缗钱状形成缗钱状 多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症 3） 红细胞染色反应的异常：异常种类细胞特点常见疾病正色素性红细胞正常红细胞 正常人、再障、多数溶贫、急性失血、白血病等病人 低色素性红细胞中心淡染区扩大，缺铁性贫血、地贫、铁粒幼细胞性贫血、血红蛋白病 高色素性红细胞中心淡染区减小甚至消失巨幼细胞性贫血球形细胞增多症 嗜多色性红细胞体积较稍大，呈淡灰兰或紫灰色，活体染色为网织红细胞 少量见于正常人，增多表示骨髓造血功能活跃，红系增生旺盛，如增生性贫血，尤以溶贫为最多见 4） 红细胞结构的异常异常种类细胞特点常见疾病嗜碱性点彩瑞氏染色血片中红细胞浆内见到散在、大小数量不一的深兰色颗粒 增生性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、铅汞等重金属中毒 Howell-Jolly小体紫红色圆形小体，大小约12m ，位于成熟或晚幼红细胞浆中，可见1多个 溶贫、巨幼细胞性贫血、脾切除后、红白血病或其他增生性贫血 Cabot环 红细胞中出现的一种紫红色呈圆形或8字形细线状环 与Howell-Jelly小体同时出现 有核红细胞幼红细胞 增生性贫血、红血病、红白血病、髓外造血（骨髓纤维化时）、骨髓转移癌、严重缺氧等 三、红细胞比容的测定 Hematocrit，HCT定义：红细胞在血液中所占容积的比值。检测方法：温氏法、微量离心法、血细胞分析仪法;参考值 Reference Interval:男性：4050%，女性：3748%临床意义Clinical significance 脱水病人补液量计算 贫血的程度判断、红细胞平均值的计算四、红细胞平均值参数平均红细胞容积MCV：每个红细胞的平均体积。 80100fl 平均红细胞血红蛋白含量，MCH：每个红细胞内所含血红蛋白的平均量。 2734pg平均红细胞血红蛋白浓度MCHC：每升红细胞中平均所含血红蛋白浓度。320360g/L MCV MCH MCHC 大细胞性贫血 增高 增高 正常 正常细胞性贫血 正常 正常 正常 小细胞低色素性贫血 减低 减低 减低 单纯小细胞性贫血 减低 减低 正常 五、红细胞体积分布宽度RDW 定义：外周血红细胞体积异质性的参数参考值 RDW-CV ：11.5-14.5%临床意义 缺铁性贫血（增高）与轻型地贫（正常）的鉴别诊断 用于贫血的早期诊断 用于贫血的形态学分类 六、血细胞分布直方图一种用以表示细胞群体分布情况的曲线图形;其横坐标（“X”轴）表示细胞体积（以fl表示）;纵坐标（“Y”轴）表示不同体积细胞的相对频率.红细胞体积分布直方图:在直方图上反映的是生理状态下的红细胞大小。 1.体积分布范围：24-360fl,36fl为RBC 2.在典型的红细胞直方图可以分两个群 红细胞主群：50fl偏上开始，近似两侧对称，基底较为狭窄的正态分布曲线， 又称“主峰”。 足趾部：主峰右侧，130-185fl区域，它是一些二聚体、三聚体、多聚体细胞、 小孔残留物和白细胞的反映。 3.相关参数：MCV:与红细胞峰的位置相关，MCV增大，峰右移，MCV减小，峰 左移。 RDW:反映红细胞体积大小异质性的参数，变异性大，波峰的基底 增宽，反之，基底变窄。缺铁性贫血：小细胞不均一性贫血MCV降低，峰左移，底变宽；治疗有效时也会出现双峰。轻型地贫：小细胞均一性贫血 峰左移，基底变窄巨幼细胞贫血： 峰右移，底变宽；治疗有效也可出现双峰 七、网织红细胞（reticulocyte，Ret）1、定义：网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间过渡阶段的细胞，其胞浆内残存的嗜碱性物质RNA经碱性染料（煌焦油蓝或新亚甲蓝）等活体染色后呈现点状、线状或网状结构。2、参考值Reference Interval百分比绝对值成年人、儿童0.5-1.5（%）24-84（109/L）新生儿2.0-6.0（%）3、网织红细胞的临床意义（1）反映骨髓的造血功能 网织红细胞增多：表明骨髓造血功能旺盛。如溶贫、急性失血。 （急性失血后5-10天,网织红细胞达高峰,2周后恢复正常.） （急性溶血性贫血时,由于大量网织红细胞进入血循环,可高达20%,严重时 者可达40-50%） 网织红细胞减少：表示骨髓造血功能低下，如再障。（典型病例常低于0.5%,绝 对值低于15109/L常作为诊断再障的标准之一.）（2）作为贫血治疗的疗效判断和治疗性实验的观察指标 网织红细胞反应可以作为贫血治疗时早期判断疗效的指标 EPO治疗贫血的疗效观察（3）作为病情观察指标 网织红细胞计数持续不减低甚至增高者病情未得到控制甚至还在加重病例某患，女，35岁。主诉：近一个月发热乏力、心悸、头晕、食欲不振。查体：面色苍白，眼睑结膜苍白，心率100次/分。RBC 3.11012/L Hb 75.0g/L HCT 0.24 MCV 78fl，MCH 24pg，MCHC30G/L。 网织红细胞0.05思考题： 1.初步考虑为何种疾病?为什么? 2.还应做哪些实验室检查? 3.分析其病因可能有哪些? 4.需要同哪些疾病鉴别诊断? 1.体征:RBC、HGB、HCT、MCV、MCH、MCHC减少，初诊：小细胞低色素贫血2.实验室检查：a、涂片查红细胞形态 b、骨髓：增生性骨髓象，铁染色：铁减低 c、Hb电泳排除地贫 d、血生化：血清铁、铁蛋白、总铁结合率3. a、丢失过多b、摄入不足c、吸收障碍d、破坏过多4.鉴别诊断：地贫：a、看细胞形态，大量靶形红 b、骨髓铁染色：不缺铁 c、Hb电泳：异常血红蛋白 铁粒幼细胞性贫血：铁染色不缺铁；红细胞直方图可能出现双峰 03血液一般检查（2）白细胞计数成人： （4.0 10.0）109/L 新生儿： （15.020.0）109/L 6个月 2岁： （11.012.0）109/L白细胞分类计数 Differential count 名称 百分数(%) 绝对值 中性粒细胞(N) 杆状核 (Nst) 05 0.040.5 分叶核 (Nsg) 5070 27嗜酸性分叶核(E) 0.55 0.050.5嗜碱性分叶核 (B) 01 00.1淋巴细胞 (L) 2040 0.84单核细胞(M) 38 0.120.81、 中性粒细胞N中性粒细胞占白细胞总数的50%-70%，其增高和减低直接影响白细胞总数的变化。临床检查工作中绝大多数病例白细胞总数实际上反映着中性粒细胞的变化。（1） 正常形态 中性杆状核粒细胞：圆形，直径1015m，胞质丰富，粉红色，含大量均匀 分布的紫红色细小颗粒。胞核呈杆状或带形，染深紫红色。 中性分叶核细胞：圆形，直径1015m，核常分25叶，叶间以细丝相连 （或核径缩窄，小于最宽处的1/3）。（2) 数目变化1、 生理性变化 ：中性粒细胞细胞生理性波动很大 a. 年龄：初生儿较高 b. 日间变化：早晨较低，下午较高。 c. 剧烈运动、刺激、情绪影响 。 d. 妊娠、分娩：分娩时可达35109/L2、 中性粒细胞增多反应性增多（多为应激反应） 急性感染或炎症（化脓性感染最为常见） 严重的组织损伤及坏死 急性溶血 急性大出血 急性中毒 恶性肿瘤 异常增生性增多 粒细胞性白血病 ；骨髓增殖性疾病 粒细胞减少症：中性粒细胞减少绝对值低于1.5109/L 粒细胞缺乏症：中性粒细胞减少绝对值低于0.5109/L3、中性粒细胞减少：增殖和生成障碍，消耗或破坏增多，分布异常。 感染：革兰氏阴性杆菌如伤寒、副伤寒，病毒如流感病毒感染时，白细胞数均减少。 白血病：如再生障碍性贫血 。慢性理、化损伤 。自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。脾功能亢进：各种原因造成的脾肿大 。药物（3）形态异常变化 1.毒性变化 常见类型： 大小不均：体积大小相差悬殊，不均一性增大 中毒颗粒：比正常中性颗粒大、大小不等、染色较深，呈深紫红、黑色或 紫黑色，可位于分叶上（比例多少，提示中毒情况的严重程度） 空泡：脂肪变性的结果，可出现在浆中或核上。见于严重感染（特别是败 血症），提示中毒。 杜勒体（Dhle小体：又称蓝斑，是胞浆毒性变化而保留的嗜碱性区，圆 形、梨形或云雾状（该颗粒也可在单核细胞中出现， 常于中毒颗粒并存。 退行性变：胞体肿大、结构模糊、边缘不清；核固缩、肿胀溶解，这种变 化不可恢复的，均为中毒的表现。 临床意义：化脓性细菌感染、败血症、恶性肿瘤、急性中毒、烧伤 临床应用：观察预后2、 核象变化核左移：杆状核粒细胞增多，甚或出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞，超过 5%，称为核左移。可分为： 再生性左移：当机体的反应性强、骨髓造血功能旺盛时，核左移常伴有 白细胞总数增高，称为再生性左移。常见于急性感染、急 性中毒、急性溶血、急性失血。轻度：仅有杆状核粒细胞增多（5%）。 中度：杆状核粒10%，伴少数晚幼粒。重度：杆状核粒25%，见更幼稚粒细胞。 退行性左移：核左移而白细胞总数不增高，甚至减少者。可见于： a.再障 b.粒细胞缺乏症 c.伤寒核右移：分叶核粒细胞分叶在5叶以上的细胞超过0.03时称为核右移。见于巨幼细胞性贫血，抗代谢药物治疗后，（由于DNA合成障碍或造血功能衰退所致）感染恢复期，也可一过性中性粒细胞核右移，疾病进展期出现核右移，提示预后不良。3、胞核异常巨多分叶中性粒细胞：直径达16-25m，分叶在5叶以上见于巨幼细胞性贫血、抗代谢药物治疗后。 棒状小体（Auer小体）瑞氏染色白细胞浆中紫红色杆状物，长约1-6m，一至数条。见于急性粒（或单核）细胞白血病幼稚细胞的血浆中。 鉴别：急性淋巴细胞白血病2、 嗜酸性粒细胞（E） 0-0.5%受神经体液系统调节，白天交感神经兴奋，引起血液中嗜酸性粒细胞减少。（1） 正常形态：圆形，直径1315m，核常分2叶，以细丝相连。胞质充满粗大、规整、排列紧密、分布均匀的桔红色颗粒。（2) 数目改变 1.嗜酸性粒细胞增多 过敏性疾病：哮喘、荨麻疹、药物过敏。 寄生虫：吸虫病、蛔虫病。 传染病：猩红热。 慢性粒细胞性白血病。 恶性肿瘤：肺癌、霍奇金氏病。 某些皮肤病：湿疹、银屑病。 2.嗜酸性粒细胞减少：应用肾上腺皮质激素，伤寒、副伤寒，手术后严重组 织损伤。3、 嗜碱性粒细胞（B） 01 %（1） 正常形态：圆形，直径1012m，胞核着色略浅，常被颗粒遮盖。胞质较少，呈淡粉色，含少量粗大，不规整、分布不均匀的紫黑色或蓝黑色颗粒。（2)嗜碱粒细胞增多 过敏性疾病：过敏性结肠炎 血液病 恶性肿瘤 其他 嗜碱粒细胞减少:无临床意义4、 单核细胞（M） 38 % （1） 正常形态：外周血中最大的细胞。胞核较大，形状不规则，呈肾形、马蹄 形、S形或扭曲折叠如人脑状，染色质疏松如网，淡紫红色。胞质呈灰蓝色，内含许多细小颗粒，呈灰尘样。（2）数目改变 病理性增多 某些感染 疟疾、黑热病、活动性结核、 感染性心内膜炎 血液病 急性传染病或急性感染恢复期 减少：无临床意义5、 淋巴细胞（L） 20-40%(1) 正常形态： 大淋巴细胞：圆形，直径1215m。胞核椭圆形，稍偏一侧，核染色质排 列紧密，染成深紫红色。胞浆较小淋巴细胞丰富，呈清晰的天 蓝色，有的含有少量嗜天青颗粒。 小淋巴细胞：圆形，直径69m。胞核圆形，染色质密集成团，无间隙， 染色比大淋巴细胞还深。胞质极少，位于核的一侧，呈新月形， 有的只见一天青色边缘。（2） 数目改变： 淋巴细胞增多 传染病：百日咳、传单、传染性淋巴细胞增多症、结核病、风疹、流 行性腮腺炎等。 血液病：淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤。 组织移植术后发生排斥反应时。 再障、粒缺所致相对性增多 。 淋巴细胞减少 流感、HIV。 接触放射线、放射治疗。 自身免疫性疾病。 中性粒细胞明显增多所致相对性减少。（3） 形态异常： 1、异型淋巴细胞:在某些病毒感染或过敏原及放射性损伤后，淋巴细胞出现 某些形态学的变化，表现为胞体增大、胞浆量增多、胞核母细胞化， 分为：I型（泡沫型）II型（不规则型）III型 （幼稚型） 2、卫星核淋巴细胞:淋巴细胞是白细胞中对电离辐射最敏感的细胞。人体遭 受小剂量的电离辐射之后，淋巴细胞胞质中主核之旁出 现小核，是射线损伤后较为特异的变化。6、 白细胞直方图白细胞经特殊溶血素处理后，细胞失水，各群细胞体积分布差异增加。1、分布范围：35-450fl2、白细胞可以根据体积大小区分为三个群 第一群：小细胞区（35-90fl），主要为淋巴细胞，包括成熟淋巴和异型淋巴细胞。 第二群：中间细胞区（90-160fl），包括单核细胞、原始细胞及幼稚细胞、以及嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞。第三群：大细胞区（160-450fl），包括中性分叶核粒细胞以及杆状核和晚幼粒细胞。7、 类白血病反应定义:是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。病因: 感染及恶性肿瘤 急性中毒、外伤、休克 急性溶血或出血 大面积烧伤 过敏及电离辐射分型：中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型鉴别：慢性粒细胞白血病8、 血小板参数分析（一）血小板计数PLT 100-300109/L 血小板减少： 血小板生成障碍：再障，放射损伤 血小板破坏过多：ITP，脾亢 血小板消耗增多：DIC 血小板增多： 骨髓增生性疾病 原发性血小板增多症 急性大出血、溶血、化脓性感染 脾切除术后 （二）血小板平均容积MPV 7-11fL（1）MPV增加 血小板破坏增加，骨髓造血良好 造血功能恢复的较早期指征（2）MPV减低 骨髓造血功能不良 半数白血病患者 随血小板持续下降，造血衰竭（三）血小板分布宽度PDW （反映血小板容积大小的离散度） 15%-17% （1）PDW增加：急性髓系白血病、巨幼贫、慢粒 （2）PDW减低病例某患，男，25岁。主诉；发热咽喉痛一天。查体：体温39,咽喉红肿,扁桃体肿大,见多数脓点。化验检查: WBC 15.2 109/L,WBC分类St 0.08，Sg 0.80，L 0.10，M 0.02，RBC 4.01012/L,HCB 138g/L,HCT 0.47。思考： 1.初步诊断是什么? 2.分析其血液一般检查是否正常? 3.血涂片检查还应观察哪些内容?可能会出现 哪些变化?1、初诊：急性化脓性扁桃体炎2、WBC、St、Sg增加，L减少3、血片：核左移、中毒颗粒、空泡变性06溶血性贫血1、 贫血的实验诊断概述（一）贫血（anemia）的诊断标准定义：全身循环红细胞总量的减少。诊断指标：血红蛋白Hb、红细胞计数RBC、血细胞比容Hct。Hb(g/L)RBC (/L)Hct男性成人1204.010120.40女性成人1103.510120.35老年人1103.510120.353月6岁110Hb(g/L)轻度90110中度6090重度3060极重度30（2） 贫血的分类1、细胞形态学分类MCV (fl)MCH (pg)MCHC (g/L)相关疾病正细胞性贫血正常正常正常再障性贫血、溶血性贫血、血液丢失过多性贫血大细胞性贫血10032正常巨幼细胞性贫血小细胞性贫血8026正常慢性病引发的贫血小细胞低色素性贫血8023300缺血性贫血、血红蛋白病MCV：平均红细胞容积，MCH：平均红细胞血红蛋白量MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度2、骨髓增生程度分类 增生性贫血：溶血性贫血，缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血： 增生低下性贫血：再生障碍性贫血3、病因与发病机制分类 1）红细胞生成减少 骨髓造血受抑或障碍：再生障碍性贫血、MDS、抗肿瘤放化疗、肾性贫血、 白血病和其他肿瘤浸润、慢性肾衰贫血 DNA合成障碍：叶酸/Vit B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血 血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血2）红细胞破坏增多（溶血性贫血） 先天性溶血性贫血 RBC膜缺陷病：（球形、椭圆形、靶形、口形）RBC增多症； RBC酶缺陷病：G6PD缺陷症多见、PK缺陷症Hb异常病：珠蛋白合成障碍的,-地贫、异常Hb病、镰状细胞病与高铁 Hb血症 获得性溶血性贫血 免疫性： 自身免疫：温抗体型自身免疫性溶贫、冷凝素综合征、阵发性寒冷性Hb 血症 同种免疫：新生儿溶血病、血型不合输血 药物诱发免疫溶贫、SLE、淋巴瘤 非免疫性：机械、物理性、生物性、脾亢、DIC、PNH（阵发性睡眠性Hb尿症）3）红细胞丢失过量 急性失血：消化道大出血、大量咯血、创伤、手术、内脏破裂、宫外孕； 慢性失血：月经过多、痔疮、慢性创伤出血、疟疾。（三）贫血的诊断概述1. 贫血的临床诊断病史收集：失血/出血史、家族/个人、饮食、接触化学品、放射性物质、慢性疾病、肿瘤、尿毒症；临床表现： 皮肤黏膜颜色变浅或苍白； 呼吸和心率加快，心慌、气促明显； 头晕、头痛、耳鸣、肌肉无力、疲倦、注意力不集中、记忆力减退； 食欲不振、腹部不适、便秘。2. 贫血的实验诊断 血常规检查 RBC、Hb、Hct：是否贫血与程度； MCV、MCH、MCHC:区分正细胞性、大细胞性、小细胞性、小细胞低色素性贫血； WBC、PLT:有助于再障、急性白血病、MDS、巨幼细胞性贫血、脾亢、DIC的鉴 别诊断 血细胞涂片检查RBC数量有助于贫血诊断，RBC大小区分大小细胞性贫血，形态异常有助于膜缺陷型与Hb异常病诊断。 网织红细胞（reticulocyte, Ret） 反映骨髓造血功能：升高提示造血功能旺盛； 鉴别贫血类型：Ret减低见再障、肾性贫血、感染、药物性贫血等； Ret增高见膜缺陷病、Hb异常病、自免溶贫和巨幼贫等； 观察贫血治疗效果、放化疗骨髓移植状况； 骨髓涂片细胞学检查与活检 再障贫：三系造血细胞减少，非造血细胞增多； 巨幼贫：红、粒、巨核三系减少； MDS：红、粒、巨核三系病态造血； 急性白血病：出现原始细胞或幼稚细胞增多 骨髓转移癌：癌细胞。第二部分 贫血的实验检测（一）再生障碍性贫血（Aplastic anemia, AA）1、血象：全血细胞减少，正细胞性RBC，淋巴细胞比例，Ret；2、骨髓活检：多部位取材，至少一个部位增生减低；油滴增多，骨髓小粒减少， 三系造血细胞（粒、红、巨核），非造血细胞 。3、一般无肝脾肿大；4、排除全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS；5、一般性贫血治疗无效。与再障的鉴别诊断MDS病态造血，外周血RBC形态异常，可见巨大RBC、巨大PLT和幼稚粒细胞。急性白血病外周血见原始粒、单或原始淋巴细胞增多。纯红再障骨髓与外周血显示，只是红系细胞减少。PNHRet，骨髓幼RBC增生，溶血指标阳性。脾亢肝脾肿大，骨髓有时增生。（二)缺铁性贫血（ Iron deficiency anemia, IDA ）1、发展过程：体内贮存铁耗尽为隐形缺铁期红细胞内缺铁为缺铁性红细胞生 成期缺铁性贫血。2、血象：典型的小细胞低色素性贫血，WBC和PLT基本正常。3、骨髓象：骨髓增生活跃，以晚幼红细胞增生为主，红细胞中央淡染区扩大，典型的小细胞低色素性改变，铁染色显示细胞内外铁减少。（三）巨幼细胞性贫血（ Megaloblastic anemia）1、血象：大细胞正色素性RBC，WBC和PLT可降低，红系、粒系、巨核系均呈巨 幼变。2、 骨髓象：增生活跃，红系增生明显，红系、粒系、巨核系三系均呈巨幼变。3、血清叶酸或VitB12。4、诊断性治疗：口服叶酸或肌注VitB12后，Ret。（四）溶血性贫血（Hemolytic anemia，HA） 由于细胞内先天性内在异常和获得性的原因导致红细胞破坏过多，超过骨髓的代偿造血能力的一类贫血。 急性溶血： 寒战、高热、恶心、呕吐、头痛、四肢腰背痛 慢性溶血： 发病缓慢, 表现贫血、黄疸、脾大三大症状1、溶贫的一般筛查试验血象/骨髓象/Ret检查 血象：正细胞正色素性RBC，WBC和PLT多正常；血片中易见幼RBC、 Howell-Jolly小体、 Cabots ring、嗜多色性RBC；红细胞膜缺陷性 贫血易见球形、椭圆形、口形RBC等。 骨髓象：增生明显活跃，以中晚幼RBC为主，粒系和巨核系大致正常。 网织红细胞Ret：升高血浆游离血红蛋白FHb测定：FHb增高是血管内溶血的有效指征。血清结合珠蛋白Hp 血红蛋白尿测定：外观呈浓茶色或酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性 反应。尿含铁血黄素试验（Rous test）：肾小管上皮细胞吸收尿Hb并代谢其成含铁 血黄素后，脱落至尿中，可用铁染色法查 出。用于诊断慢性血管内溶血。血浆高铁血红素白蛋白试验：阳性见于严重血管内溶血，用来鉴别血管内或血 管外溶血2. 确定溶血主要部位血管内溶血血管外溶血溶血病因获得性多见先天性多见肝、脾大少见常见红细胞形态正常或轻微异常明显异常血浆游离HbN/血浆高铁血红蛋白NRous 试验血红蛋白尿血清结合珠蛋白3.溶血性贫血的病因诊断-特殊试验先天性溶贫1、红细胞膜缺陷病的实验检测红细胞渗透脆性试验：脆性增加多见于遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）。2、 G6PD缺乏性溶血性贫血(诊断试验：G6PD活性测定，特异性高) 蚕豆病：多为儿童，起病急，在食新鲜蚕豆几小时至几天突然发作。表现为急 性溶血伴有血红蛋白尿，治疗以输血、防治急性肾功能衰竭及肾上腺 皮质激素为主。3、血红蛋白地中海贫血（Mediterranean anemia）b珠蛋白合成障碍 ：头颅稍大，鼻梁扁平，眼距增宽。贫血貌，皮肤黏膜苍白， 脾大。正常人： HbA（a2b2） 90% HbA2（a2d2） 23% HbF（a2g2） 2%-地贫：常见，链合成，HbA， HbA2与HbF，链包涵体。-地贫：少见，链合成， HbA、HbA2、HbF均， HbH(4四聚体), Hb Bart（4四聚体）。 检测方法: Hb电泳-Hb症最常用、最重要的试验 HbA2定量测定：HbA2增高（2%10%），多为轻型珠蛋白生成障碍性贫血。 HbA210%时，多见于HbE。 HbF定量测定：升高见于遗传HbF持续增高综合征、-地贫患者。-地贫时， HbF减少；遗传性球形RBC增多症、再障、白血病时HbF可增高。 珠蛋白基因突变检测：突变基因检测对确诊病因、产前诊断和优生咨询有重要 意义。小细胞低色素性贫血的鉴别诊断缺铁性贫血：缺铁，铁蛋白减低，铁剂治疗有效，RDW增大。地中海贫血：铁过剩，RDW正常。Hb电泳、HbA2和HbF定量测定见异常。获得性溶贫4、阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH造血干细胞基因突变筛选试验：尿潜血和尿含铁血黄素试验（Rous test）阳性，蔗糖溶血试验；诊断试验：酸化血清溶血试验（ham试验，国内外公认的PNH确诊试验），蛇毒因子溶血试验。CD55-/CD59-的红细胞和中性粒细胞检测：是目前诊断PNH最直接、最敏感、最特异的方法。5、免疫性溶血性贫血（ IHA ） 抗人球蛋白试验（Coombs test）：针对不完全抗体，可以诊断大多数温抗 体型的IHA，即自身免疫性IHA； 冷凝集素试验：针对自身完全抗体，诊断冷凝集素综合征；支原体感染的患 者阳性率为5060%。传单、重症贫血、疟疾、MM、淋巴瘤、 肝硬化等疾病也可阳性。冷抗体型lgM自身免疫性溶贫患者 多呈阳性；直接Coombs试验C3阳性、lgG阴性。 冷热双相溶血试验：针对冷热双相溶