妊娠特有疾病：HELLP综合征.ppt

中国妇产科资料网,HELLP综合征,钟金盆,中国妇产科资料网,先兆子痫-是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征： 高血压 蛋白尿 水肿,中国妇产科资料网,回溯十九世纪的报道：,罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。,中国妇产科资料网,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板减少）,中国妇产科资料网,报道的发生率 212% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%,中国妇产科资料网,HELLP综合征可能的病生理学变化,常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修复不足,自发性 血管内皮病变 血小板凝集/消耗 纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血 临床表现多变,中国妇产科资料网,其他可能的因素,红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常,中国妇产科资料网,常见诱因,血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glissons囊扩张,中国妇产科资料网,诊断,孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之间确定,中国妇产科资料网,HELLP综合征的诊断标准,溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板记数100*103/mm3,中国妇产科资料网,临床表现,体重过度增长 脉压差增大 收缩压140mmHg但舒张压90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血,中国妇产科资料网,其他临床表现,生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆,中国妇产科资料网,高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。,中国妇产科资料网,HELLP综合征按血小板记数分级,一级：血小板记数50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3,中国妇产科资料网,按HELLP综合征部分或完全表现分类,完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项,中国妇产科资料网,HELLP综合征的鉴别诊断,血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病-DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮,中国妇产科资料网,HELLP综合征的鉴别诊断,原发的肾脏疾病 肾小球肾炎 其他 病毒性肝炎 妊娠剧吐 特发性血小板减少 溃疡 肾盂肾炎 肾结石 阑尾炎 糖尿病,中国妇产科资料网,孕妇发病的危险因素,中国妇产科资料网,HELLP综合征的治疗,中国妇产科资料网,早期诊断 评估孕母情况 评估胎儿情况 控制高血压 MgSO4 水电解质平衡 治疗出血 分娩的处理 加强产前监护 加强产后监护 警惕多器官衰竭 对下次妊娠的建议,中国妇产科资料网,评估母亲的状况,血像：如果血小板150,000mm3需要进一步检查 肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志 肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的 胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg% 动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复 注意与其他疾病鉴别,中国妇产科资料网,评估胎儿情况,确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局,中国妇产科资料网,控制血压,80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高 当收缩压150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注,中国妇产科资料网,降压药物的选择,肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。 拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg。 尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。,中国妇产科资料网,解痉,MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,中国妇产科资料网,水电解质平衡,观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量,中国妇产科资料网,出血的治疗,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白,中国妇产科资料网,分娩的处理,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血,中国妇产科资料网,加强胎儿监护,HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟 皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症 分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行,中国妇产科资料网,产后监护,在产科ICU观察直至： 血小板持续上升，LDH持续下降 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h 血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg 临床症状明显改善，无合并症出现 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭,中国妇产科资料网,产后监护地塞米松的应用,产前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次 血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,中国妇产科资料网,警惕：,多脏器衰竭的征像 并发症： 肝被膜下血肿 肝被膜下出血 肝破裂 治疗方法 保守治疗 外科治疗,中国妇产科资料网,指导下次妊娠,再次妊娠发生先兆子痫-