肌痉挛musclespasticity

肌痉挛 muscle spasticity,概述定义,无完善的、确切的、可以普遍接受的定义Clinics:肌群张力升高，被动快速牵拉时肌肉阻力增加，中枢N损伤后UMNS的部分表现。PT：原始运动反射的复现。利用或调节各种反射打破其模式。NPs：肌肉牵张反射控制紊乱所致。牵张反射是脊髓反射及运动行为的基础。,定义,痉挛由不同的中枢神经系统疾病引起，以肌肉的不自主收缩反应和速度依赖性的牵张反射亢进为特征的运动障碍，是上运动神经元综合征的一个组成部分或同义语。强直：肌张力增高的运动障碍，无巴氏征和生理反射亢进阵挛：短暂或不自主的单个或多个肌肉收缩，面肌抽搐痛性痉挛：阵发或自发迁延的伴疼痛的单个或多个肌肉收缩，见破伤风、手足抽搐等,分类,脑源性痉挛：单突触传导通路的兴奋性增强、反射快速活动建立、抗重力肌过度兴奋导致偏瘫体态脊髓源性痉挛：节段性多突触通路抑制消失、兴奋状态在刺激积累下逐渐提高、一节段传入冲动诱发多个节段的反应、屈伸肌过度兴奋混合性痉挛：MS累及脑白质与脊髓轴突使运动通路不同水平病变而引起,病因,大脑皮层、基底节、中脑、延髓、脊髓损伤后，上行中枢对脊髓前角控制减弱导致原始脊髓反射复现。MS、SCI、CVA、TBI、CP et al.,诱因：膀胱结石及感染尿道、肠道充盈或梗阻肛裂外部刺激过分活动关节挛缩压疮体位不良深静脉血栓精神紧张,上运动神经元（UMN）病损的病理生理特征,UMN肌肉过度活跃的表现痉挛和肌肉过度活跃的评估及治疗痉挛和肌肉过度活跃的局部、区域和系统治疗的作用与副作用,中枢损害后UMN 障碍的病理生理,UMN综合症,中枢运动神经通路损害 UMN牵张反射增强下肢屈肌反射释放手指丧失灵活性肢体无力,UMN临床表现,异常姿势异常运动模式屈肌痉挛伸肌痉挛肌肉张力增加僵硬速度依赖性牵张反射(痉挛),痉挛性肌张力过高协同运动Babinski征皮运动反射亢进剪刀现象挛缩缓慢、用力、不协调运动,生物力学,肌肉收缩的动态力软组织的静力性阻力，包括皮肤、肌肉、肌腱、关节囊、血管和神经的弹力成分,关节受力的平衡,屈肌,伸肌,痉挛或挛缩的屈肌,伸肌,动态痉挛,阵挛协同模式屈肌和伸肌痉挛痉挛性张力异常缓慢用力活动模式不协调运动牵张反射亢进其它,静态痉挛,肌肉挛缩肌肉僵硬其它软组织僵硬 (皮肤、血管等)关节活动障碍关节囊僵硬其它,动态和静态肌力失衡的表现,上肢肩内收、内旋屈肘前臂旋前屈腕握拳拇指在拳内,下肢屈髋大腿内收屈膝膝僵硬足下垂/足内翻大拇趾背伸,屈肘/握拳,拇指内收,大腿内收/足下垂,临床问题,相关症状被动功能障碍个人生活料理体位主动功能障碍肢体活动运动,症状,疼痛僵硬阵挛*屈肌和伸肌痉挛外观异常动作费力、迟缓、不协调,被动护理障碍,被动体位,体位:进食坐睡,主动: 肢体应用障碍,上肢取抓移动放开,主动运动：足下垂内翻,足下垂/内翻使足外侧缘承重，导致疼痛溶解神经治疗(neurolysis)后症状改善,静态因素,UMN的血管弹性、肌肉和其它软组织弹性导致活动阻力的肌肉非反射性活动运动动作延长导致肢体僵硬度,慢性肌肉痉挛导致僵硬和挛缩僵硬和挛缩导致张力慢性痉挛肌阻力可由于:弹力成分 (如：肌肉横桥的肌纤蛋白/肌凝蛋白)弹力因素 (如：肌肉纤维硬化和肌肉萎缩),并发症,肌肉张力是动态与静态畸形的综合结果 新近发作的UMN患者的痉挛性张力 (挛缩和僵硬发生之前)主要来自于反射诱导的动力性阻力。慢性痉挛时肌张力通常反映动态和静态畸形的合作。,病理生理机制,反射介导机制：牵张反射非反射介导机制：内在粘弹性神经递质变化：AchGABANE5-HT,病理,传统理论：Ia纤维敏感增加和r运动纤维活跃导致牵张反射亢进引起无实验室依据解释：各种抑制的减弱与a运动神经元兴奋性增高,机制,机制不甚明了长期认为r运动神经元过度活跃导致牵张反射的增强。近来实验提出疑问虽然一些病例r过度活跃，但是运动神经元与中间神经元活动可能发挥更重要的作用。异常兴奋刺激的发放频率与间期是因为a运动神经元抑制减少，SCI下行皮层脊髓传导纤维的丧失可能导致中间神经元抑制活动减弱。从腱器官（Ib传入）激活抑制性中间神经元活动减少；肌痉挛患者肌张力增加时a 运动神经元的正常抑制丧失； Ia传入突触前抑制的GABA能介导中间神经元的活动减少使肌肉对牵张产生较强的兴奋性。,机制,另外，可能痉挛患者a运动神经元返回抑制的减少（已知脊髓上控制、由Renshaw细胞介导）， Renshaw细胞（作用于拮抗肌的运动神经元）通过皮层脊髓束兴奋。下行脊髓上病理途径控制介导交互抑制的中间神经元活动减少。痉挛肌被动粘弹性变化使牵张阻力在无反射收缩引出时增加。,运动单位的调节,控制系统包括：肌肉长度、速度、肌张力、关节位置协调系统包括：单突触反射;复杂的高水平的活动（脊髓、脊髓上的多突出活动）既可抑制亦可增加活动或运动单位的水平,肌梭与高尔基氏器,肌肉收缩时肌梭张力较小，所以肌梭很难提供精确的活动-r运动神经元与a运动神经元共同活动维持肌梭的张力与效率快速牵张时，膝反射激活，单突出反射，通过Ia传入，a运动神经元激活正常运动牵张反射被抑制，高尔基器兴奋拮抗肌抑制主缩肌限制肌肉收缩,牵张反射,肌紧张腱反射最后公路原则：r环路,a梭外肌，快肌，Ia类纤维r梭内肌，慢肌，II类纤维。控制肌肉长度，感受器敏感。 Ib类纤维，维持张力高、兴奋高、突触少、持续性。,脊髓中间神经元,脊髓中间运动神经元在正常运动控制与痉挛都发挥重要作用Ia与Ib肌纤维分别通过二类中间运动神经元产生效果高尔基氏器产生最大肌张力Ib神经元接受脊髓上与脊髓固有影响兴奋主缩肌或抑制拮抗肌活动Ia运动神经元接受肌梭Ia纤维活动通过接受主缩肌或抑制拮抗肌活动防止过分收缩,脊髓中间神经元,通过Ia中间神经元交互抑制的强化发挥作用，受到脊髓上的调控对Ia神经元若无脊髓上的影响产生共同收缩或脑源性痉挛雪旺氏细胞直接a运动神经元传入，通过关闭主缩肌活动，另外通过拮抗肌Ia运动神经元的介导，导致回返性抑制过程。雪旺氏细胞抑制在SCI增强,脊髓前角,运动中枢的各种下行运动命令和脊髓内部的传入，最后均进入脊髓前角运动细胞，称为最后通路。前角运动细胞分为大型的运动神经元和小型的运动神经元。前者发出纤维经前根和脊神经支配梭外肌的肌纤维，引起骨骼肌的收缩。后者的纤维也行经前根和脊神经，支配肌梭内的梭内肌纤维，调节肌纤维的张力，在保持肌张力方面起重要作用。,运动神经元,发出纤维进入前根，分为张力型（ ）和位相型（ ）。张力型神经元轴突传导速度慢，支配红肌纤维，维持肌张力，作用于张力性牵张反射；位相型神经元轴突传导速度快，支配白肌纤维，快速收缩肌肉，作用于位相性牵张反射（腱反射）。,运动神经元,略小些，其轴突止于肌梭内肌。其发出的纤维进入前根，参与肌张力的维持和腱反射。静态型（）和动态型（）静态型神经元（2传出纤维）支配肌梭内核链肌纤维，其感受器对慢牵张较为敏感；动态型神经元（1传出纤维）支配肌梭内核袋肌纤维，其感受器对快牵张较为敏感,脊髓上的影响,脊髓上影响在随意运动与病理生理痉挛至关重要Rothwell:皮层运动神经元病理途径躯干平衡与精细手功能均起源于运动皮层减轻手肌张力可改善被动与粗大功能，但不能最大程度改善精细运动皮层脊髓束起源于大脑多个部位：额叶锥体外系细胞、扣带回、顶叶中央后回等,脊髓上的影响,桥脑中央网状脊髓束与 前庭脊髓束侧是伸肌在脑部的病理基础通过感觉运动皮层输入，桥脑系统易化ar肢体伸肌运动神经元在脊髓腹内侧部分与脊髓运动神经元发现前庭脊髓束侧，刺激传导束后a与r神经元产生屈肌抑制、伸肌兴奋脑干核团具有伸肌兴奋性影响,脊髓上的影响,延髓网状侧束抑制伸肌，受到皮层控制，皮层损伤后下肢伸肌系统过分活跃皮层前庭脊髓束：兴奋伸肌抑制屈肌中央网状脊髓束：屈肌占优势,痉挛从何而来？,Dietz and Berger: Gamma rigidity 在r运动神经元过度激惹，肌梭过分紧张，Ia神经元高度兴奋Delwaide:缺乏对Ia中间神经元活动的抑制、兴奋性的影响；拮抗肌无抑制，使肌梭介导的速度依赖性阻力增加。,过度兴奋运动神经元池的概念：,继发于缺乏脊髓上的影响，丧失神经元过度警惕与兴奋性抑制其他理论：中枢侧枝发芽、突触前抑制丧失、去神经过度敏感、5-HT、SP,评估,异常定位,局部: 屈肘, 大腿内收区域: 痉挛性截瘫diplegia全身: 弥散性僵硬, 弥散性阵挛,临床观察,现象评估疼痛Global疼痛指数僵硬改良Ashworth标尺阵挛 限制性、非限制性、无屈肌和伸肌痉挛痉挛频率评估畸形关节角度观察,被动活动,个人料理 穿衣卫生、洗澡入厕、会阴部清洁进食皮肤完整,评估辅助水平/穿衣时间辅助水平/活动时间辅助水平/活动时间辅助水平/活动时间照片,主动活动,肢体应用床上体位坐步态上肢应用费力活动,评估照片、临床描述照片、固定物的数量及辅助水平辅助装置、支具、耐力、稳定性、录象活动距离、抓握和释放物体的尺寸、 活动时间、非受累肢体辅助活动的次数录象、步行、速度、改变运动频率,肌痉挛的评估（一）,神经科分级：0 肌张力低1 肌张力正常2 稍高，肢体活动未受限3 肌张力高，活动受限4 肌肉僵硬，被动活动困难或不能,Ashworth分级:0 无肌张力增高1 轻度增高，被动活动有一过性停顿,屈伸最后 小阻力2 轻度增高，活动一半ROM轻度阻力3 增高明显，被动活动困难4 部分肢体强直性屈曲或伸直,肌痉挛的评估（二）,Penn分级：0 无肌张力增高1 肢体受刺激时出现轻度肌张力增高2 偶有肌痉挛，1次/h4 频繁痉挛，10次/h,Clonus分级0 无踝阵挛1 踝阵挛持续14s2 持续59s3 持续1014s4 持续15s,肌痉挛评估（三）,摆动试验和屈曲维持试验电生理技术：H反射，H/M，FRA，F、M波等手提测力计和等速测力器技术多通道EMG分析,活动肌肉鉴定,协助诊断和治疗可以使用诊断性神经阻滞或治疗、EMG,患者,足下垂+内翻A common pattern of motor dysfunction seen in the patient with UMN,患者评估,常见于 腓肠肌G/S + 胫前肌TA腓肠肌G/S + 胫后肌TP其它相关肌肉 (伸拇长肌EHL, 屈趾长肌FDL),肌痉挛的治疗,临床大夫如何处置？,内科医师：用药物而不愿用矫形器；熟练化学神经术的医师多采用神经阻滞治疗组应从功能角度出发而采取不同的方法痉挛妇女屈肘张力帮助其握住小物体；下肢痉挛有助于转移、站立、移动治疗后功能改善是检验标准,治疗选择,运动与理疗麻醉和神经溶解注射化学去神经注射全身用药椎管内用药神经-骨科手术神经外科手术,当前选择,障碍定位 Focal 局部Regional 区域Systemic 系统,治疗Injection/surgery/physical modalities to targeted musclesInjection, intrathecal drugs/dorsal column stimulators/rhizotomySystemic drugs,动态和静态痉挛的治疗原理,动态因素“放松” 痉挛肌肉,静态因素纠正静态畸形,治疗,主要目的通过纠正UMN患者痉挛/过度活跃肌肉的动态和静态肌力失衡，缓解症状、改善功能目标减轻症状改善被动活动(个人生活自理)改善运动功能(肢体使用与活动),功能目标,首先考虑痉挛导致的功能受限：疼痛、体位、卫生、活动Gans and glenn分两个目标：被动功能：疼痛、体位、卫生、支具穿戴、防止挛缩主动功能：随意的有目的性运动(转移、移动、ADL）,口服药物历史,1950: First benzodiazepine synthesized1966: Baclofen efficacy demonstrated1974: Dantrolene for control of skeletal muscle contractions1980: Tizanidine a novel myotonolytic agent,当代治疗选择: Oral/Systemic,BaclofenBenzodiazepines,Tizanidine,Dantrolene,Tizanidine,Benzodiazepines,药物（1）,Dantrolene 硝苯呋海因：梭内外肌肌肉细胞膜抑制。用法：25mg Bid，每周增加25-50mg，最大剂量200-400mg/d。副作用：无力、头晕、胃肠道反应、肝炎。适应症：完全性SCI、CVA、TBI、CP。,药物(2),Diazepam 安定：作用于脊髓脑干控制痉挛，有效阻断脊髓内和上位组织中以a-GABA为传导物质的突触。用法：2mg Bid开始，2mg/w增加，最大40-60mg/d。副作用：镇静、疲乏、抑郁、共济失调、记忆力减退、药物依赖。适应症：不完全SCI、CP。,药物（3）,Baclofen 力奥来素：作用于前角细胞，GABA的衍生物。结合运动N元GABAb受体，抑制单突触及多突触反射，降低兴奋性突触电位及脊髓背根与背根间的反射电位，同时拮抗SP降低痉挛性疼痛。用法：5mg tid,5mg/3d增加至80-120mg/d。副作用：嗜睡、疲乏无力、恶心、头晕、感觉异常。适应症：MS、SCI、CVA、CP、颈椎病、呃逆、三叉神经痛、斜颈等各种痉挛。,药物（4）,botulinum 【医】肉毒毒素：从神经终板阻滞ACH突触前释放，导致化学失神经支配。在肌筋膜扩散近30mm。开始24-72h,最大5-14d,持续12-16w。gabapentin【医】加巴喷丁：结构类似GABA，在新皮质与海马处结合受体。,药物治疗（5）,tizanidine【医】替托尼定解痉药;替扎尼定：a2肾上腺拮抗剂抑制兴奋性氨基酸的释放，7