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文档简介

,儿童贫血,定义: 指外周血中单位容积内红细胞数 或血红蛋白量低于正常。,Biconcave disc shape (8m),Shape distortion,血红蛋白正常值,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 94 32 3238,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,1、红细胞和血红蛋白生成不足 缺乏造血物质: 缺铁性贫血 骨髓功能障碍: 再障 感染性、炎症性及肾病、肝病、肿瘤,2、 红细胞破坏增加(溶血性贫血) 红细胞内在缺陷 膜: 遗传性球形红细胞增多症 酶: G6PD 血红蛋白: 地中海贫血 外在因素 免疫因素: ABO溶血症 感染因素: 败血症 化学物理因素: 苯、铅中毒 脾功能亢进,3、 红细胞丢失过多 急性出血性疾病、慢性失血、 溃疡病、肠息肉,地中海贫血(溶血性贫血) 地中海贫血 地中海贫血,小儿营养性缺铁性贫血,定义 : 是机体因铁缺乏造成血红蛋白合成减少, 又称营养性小细胞性贫血。 原卟啉 Fe 血红素 珠蛋白 Hb,Hb合成过程 原卟啉Fe血红素 血红素珠蛋白Hb,铁代谢,人体内铁含量 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg,人体内铁分布,铁代谢,血红蛋白: 64 储存铁: 铁蛋白、含铁血黄素32 储存于骨髓、肝、脾。 肌红蛋白: 3.2 其余( 350 g/dl 转铁蛋白饱和度 ( TS ) ,缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,血红蛋白铁,储存铁,血清铁蛋白,运铁蛋白饱和度,MCV, MCHC,骨髓象: 红系增生活跃:以中、晚幼红细胞为主; 各期红细胞小,中晚幼胞浆少,染色偏蓝, 显示胞浆发育落后于胞核; 粒、巨核系无异常; 骨髓可染铁:外铁减少(0+), 红细胞内铁粒细胞数15%,【诊断】 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、 血象特点、可作初步诊断; 铁代谢检查:确诊 骨髓检查:必要时做 诊断性治疗:铁剂有效可证实;,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,Prussian Blue Stain of Bone Marrow,Iron Present,No Iron Present,【鉴别诊断】 与各种小细胞低色素性贫血鉴别: 珠蛋白生成障碍性贫血肺含铁血黄素沉着症等 阵发性睡眠性血红蛋白尿铁粒幼细胞性贫血 与其他贫血鉴别: 遗传性球形红细胞增多症 营养性巨幼红细胞性贫血等,营养性缺铁性贫血外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,【预防】 1、及时添加铁剂 早产儿,低体重儿 - 2个月 足月正常体重儿 - 4个月 2、治疗原发病,铁剂治疗特效药 口服:餐间口服为宜 二价铁盐:易吸收 元素铁剂量:每日46mg/kg,次日, 每次1.52mg/kg; 或小剂量、间歇性补铁(每 日或每周1次, mg/kg;) 同时服用Vit C,铁剂治疗反应 1214小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症状 好转,食欲增加; 网织红细胞:23日,57日高峰, 23周后下降至正常; Hb:12周渐升,34周正常; 如3周后Hb上升20%,查找原因; 正常后继用68周;,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 60g/L者,可不必输,Hb、MCH、 MCHC 正常 RBC Hb 网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少;,血常规 :血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见 嗜多色性和嗜硷点彩RBC,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象;,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象 增生明显活跃 以红系增生为主,各期红系巨幼变,细胞核发育 胞浆 粒、红系:均出现巨幼变,胞体大、核染色 质粗而松,副染色质明显;中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过多; 巨核细胞核:分叶过多;,骨髓象 : 各期红系巨幼变 细胞核发育 胞浆 巨核细胞分叶过多血清Vit B12 100 pg/ml 提示缺乏 正常200-800 pg/ml血清叶酸 3 ng/ml 提示缺乏 正常 5-6 ng/ml,巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),【诊断】,根据临床表现、血象、骨髓象、血维生素B12和叶酸浓度测定,【预防】 1、改善哺乳母亲营养 2、及时增加辅食 3、及时治疗肠道疾病 4、合理应用抗叶酸代谢药物,治 疗,一般治疗 营养去除病因,维生素B12缺乏治疗维生素B12肌注: 每次100 g,每周23次,连用几周; 神经系统受累时, 每周1mg,2周以上; 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用,维生素B12治疗反应 67小时:骨髓内巨幼红转为正常 24天:一般精神症状为转 网织红细胞:24天开始增加,67天达高 峰, 2周后降至正常 精神神经症状:恢复较慢,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复; Vit C:有助叶酸吸收; 抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙治疗 先天吸收障碍者: 剂量增至每日1550 mg,叶酸治疗反应 12天食欲好转 ; 网

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