婴儿肝炎综合征

婴儿肝炎综合征,Infantile hepatitis syndrome,儿科二,定义： 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,病因及发病机理Etiology and Pathogenesis,病因复杂，其发病机理随病因而异。,一感染:（一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus，RV) 5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 肠道病毒(Enterovirus) 机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。,（二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道,TORCH感染： TToxoplasma RRubella virus CCytomegalovirus HHerps simplex virus OOthers,（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 机理：,二、非感染（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理：,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-磷酸葡萄糖,（二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1. 先天性胆道闭锁 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,（三）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 三.部分患儿病因不明,临床表现(Manifestation),一 、婴肝的共同表现： 1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天； 先天性TORCH感染：生后2周内； 先天性胆管闭锁：生后2-3周。 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚； 2）黄疸：程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图,3）肝或肝脾肿大：图 伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：,二 、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等） 先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥） 先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障： 先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎： CMV感染、败血症等,5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.营养障碍： 脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K） 营养不良 贫血,亚临床败血症,临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。,半乳糖血症,临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。 生化检查: 血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性 确 诊: 酶测定,先天性胆道闭锁,临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深； 2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色； 3）胆汁性肝硬化（3月内）； 4）总胆升高，直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月 内发病； 2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。,巨细胞病毒感染,病原传染源传播途径 先天性感染 母婴传播 围产期感染 生后感染 水平传播 医源性传播,临床表现：（1）先天性感染：定义 A 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。 B 感染发生在妊娠中、晚期： 各种先天性畸形 多系统受累表现 ：肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。 :,(2) 围产期感染、生后感染: 肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少,辅助检查,一、 肝功能检查 1血清胆红素：TB、DB 2血清转氨酶： ALT、AST增高 -GT、AKP 增高 3血清蛋白： 4PT（凝血酶原时间）,二、病原学检测 1病毒学检查： 1）CMV： CMV活动性感染的指标： (1) 血清CMV-IgM阳性； (2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高； (3) 受检组织CMVmRNA阳性； (4) 各种体液或组织分离出病毒； (5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2）HBV： (1) HBV血清学标志物； (2) HBV-DNA。 3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.,2细菌学检查：血培养、尿培养。3. 其它病原学检查： 抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测三、影像学检查： 1胸片 2肝胆B超 3CT、核磁共振四、核素扫描： 99锝扫描五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺,诊断(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征： 二、明确病因： 根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、TORCH、血培养、肝胆B超,胆道系统异常,病毒细菌其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部CT、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗(Treatment),一、病因治疗： 1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗：更昔洛韦 3遗传代谢性疾病： 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。 二、对症治疗： 1退黄，护肝： 肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片 思美泰 、激素 白蛋白、血浆等 2补充VitA 、 D 、E 、 K,三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金