法洛四联症

法洛四联症Tag内容描述：<p>1、法洛四联症一定义法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。二临床表现1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐。</p><p>2、法洛四联症根治术适应症 和时机选择,郭少先200963,法洛四联症自然预后,TOF自然死亡1岁内25%，3岁40%，10岁70%，40岁达95%(3%)。有个案报道自然存活73岁。自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度，绝大多数是死于缺氧或心力衰竭。 Kirklin，Barratt-Boyes （2003)Unoperated tetralogy of Fallot: case report of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Duke University Medical Centre, USA.Postgraduate Medical Journal v.81 .2005,关注问题,四联症根治手术的最佳年龄一期手术和分期手术的指征。</p><p>3、法洛四联症 (TOF),法洛四联症,概念：法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起 的一种心脏畸形，主要包括四种畸形：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,法洛四联症,法洛四联症,胚胎基础：,法洛四联症,法洛四联症,肺动脉狭窄,右室肥厚,室间隔缺损,发绀、呼吸困难,右向左分流血量多少,主动脉骑跨程度,体循环血管阻力骤然下降右心室漏斗部肌肉强烈收缩,刺激骨髓造血系统,红细胞和血红蛋白增多,缺氧发作,低氧血症,肺部血流骤减,病理生理,法洛四联症,重点掌握：,概念,病理生理,护理措施,并发症的预防与护理,法洛四联症,临床表现。</p><p>4、法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【定 义】 【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【 X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】,定义,法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有 25%35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由。</p><p>5、法洛四联症的护理,法洛四联症,法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。 法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，婴儿期站先天性心脏病发病率的3.5%，年长儿增至10%12%，是发绀型心脏病中发病率最高度的一种病，由于其圆锥部中隔的前方偏位，导致了右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧时引起。</p><p>6、法 洛 四 联 症（Tetralogy of Fallot）,安徽省第二人民医院儿科教研室郭齐,概 念,法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青紫型先心，约占先心的10%。含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,四种畸形之一,肺动脉狭窄可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后随着年龄增长，狭窄可逐渐加重,四种畸形之二：室间隔缺损,为膜周部室缺并向流出道延伸四种畸形之三：主动脉骑跨主动脉骑跨在缺损的室间隔之。</p><p>7、法洛四联症的手术配合,心手术室 赖静芬,主要内容,1.应用解剖2.手术方式3.麻 醉方式 4.手 术体位 5.用物准备6.手术配合7.注意事项,定义,是右室漏斗或圆锥发育不全所致的一种联合的先心脏病，是常见先心脏病最严重的一种。,应用解剖,主要病理改变为：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,F4的解剖,手术方式,1.根治术。</p><p>8、先天性心脏病 Congenital Heart Disease,临床常见的先心病,房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),动脉导管未闭,动脉导管未闭 (Patent Ductus Arteriosus，PDA) 是小儿常见先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道， 生后1015小时发生功能性关闭，80%婴儿于生后3月解剖上关闭，到出生后1年，在解剖上应完全关闭。如持续开放并产生病理、生理改变，即称为PDA。,占先心病 10 女多男，比例为 23。</p><p>9、先天性心脏病,Congenital heart disease,南方医院超声科 王宝平,法洛四联征,Tetralogy of Fallot,概述,法洛四联症（TOF）是指一种由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征的先天性发绀型心脏病。约占先心病总数的12%-14%。,胚胎学基础,“动脉圆锥分隔和旋转不全”学说 1、圆锥动脉干分隔不均：圆锥动脉干位于原始心管头端，最初是单腔直筒形，以后在其内形成两条嵴状隆起，称为圆锥动脉干嵴，之后相互融合，将圆锥动脉干分为两个大小均一的平行管腔，即位于右侧的主动脉和位于左侧的肺动脉，呈并排关系，分隔不均导致肺动。</p><p>10、先天性心脏病,Congenital heart disease,南方医院超声科 王宝平,动脉导管未闭,Patent ductus arteriosus,概述,动脉导管未闭（PDA）是降主动脉与左肺动脉根部或肺动脉分叉处之间存在的主-肺动脉通道。发病率占先心病21%，男女之比约1：3.,胚胎学基础,动脉导管起源于胚胎第6对主动脉弓，位于降主动脉小弯侧，连接于左肺动脉根部和肺动脉分叉处，长约3-15mm，内径自数毫米至1-2cm不等。胎儿期约60%右心血由动脉导管进入降主动脉。胎儿生后肺循环建立，肺小动脉扩张，肺动脉阻力降低，流经肺血管的血流增多，流经动脉导管血流减少。此时导管中。</p><p>11、小儿法洛四联症的护理,授 课 人：老 侯授课对象：全科护士,目的,了解法洛氏四联症的定义、发病机制熟悉法洛氏四联症的分类、临床表现掌握法洛氏四联症的术前、术后护理,病例介绍,患儿，曹峻熙，男，1岁幼儿，不满1月时查体发现心脏杂音，进一步超声提示：先天性心脏病，法洛四联症。2013年6月29日，门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科，患儿平素易出汗，哭闹后青紫加重、平素易患肺炎，生长发育与同龄儿相仿，无喂养困难。入院时患儿食纳睡眠可，大小便正常。,入院查体,体温36.3，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血压84/53mmhg。</p><p>12、法洛四联症临床路径一、法洛四联症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为法洛四联症（ICD10Q213）；行法洛四联症根治术（ICD9CM33581）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南心血管外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。1病史可有不同程度发绀、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。2体征可有唇、甲发绀、杵状指（趾），肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。3辅助检查血常规、心电图、胸部X线片、超声心动图、心导管和心血管造影等。（三）选择治疗方案的依据。根据临床技术。</p><p>13、法洛四联症临床路径（2010年版）一、法洛四联症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为法洛四联症（ICD10Q213）行法洛四联症根治术（ICD9CM33581）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南心血管外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1病史可有不同程度青紫、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。2体征可有唇甲发绀、杵状指（趾），肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。3辅助检查血常规、心电图、胸部X线平片、超声心动图、心导管和心血管造影等。（三）选择治疗方案的依据。根据临床技。</p><p>14、法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出。</p><p>15、法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【 X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】,法洛四联症,约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种。</p><p>16、法洛四联症,胡筠2018.1.17,1,概念,法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。,2,病因,近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。,3,病理生理,临床表现,发绀,喜爱蹲踞,缺氧发作,症状,5,由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重,发绀,6,喜爱蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷。</p>