法洛四联症ppt演示课件

法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)1.TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回返回2.四、法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的 10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括 四种畸形 ：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变3.法洛四联症 （ tetralogy of Fallot）【 畸 形 】【 病 理 生 理 】【 临 床 表 现 】【 X 线 检 查 】【 心 电 图 】【 超 声 心 动 图 】【 心 导 管 检 查 】【 心 血 管 造 影 】4.法洛四联症约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形5.病理解剖7.TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变8.目录右室 流出道梗阻9.TOF常合并的畸形右位主动脉弓（ 25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常10.病理生理右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚右向左分流 左室血氧饱和度 室间隔缺损全身血氧含量 紫绀代偿性红细胞 、 血红蛋白 血液粘滞度 肺血流量减少 氧交换减少 TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发 PDA的 TOF， 随着动脉导管的关闭青紫加重 ;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 12.【 病理生理 】*最关键的病理改变是肺动脉狭窄*右向左分流，临床突 出表现为紫绀*气体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难动态13.青紫型 TOF病理生理 VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀导致紫绀导致紫绀14.返回15.TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎16.【 临床表现 】1症状 青紫：唇、指趾甲 床、球结合膜17. 蹲踞现象 ：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解18. 杵状指 ：长期缺氧，致使指、趾端 毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大 ，随后指端膨大如鼓槌状19.20. 阵发性缺氧发作 ：常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 ;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理： 胸膝位 吸氧 新福林 0.05mg/kg或心得安 0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠 1.55.0ml/kg静注 吗啡 0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安 13mg/（ kgd）口服21.体征： 体格发育落后 心前区可稍隆起，胸骨左缘第 2 4肋间常听到 级噴射性收缩期杂音，一般以第 3肋间最响 狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失22.杵状指（趾杵状指（趾）23.患儿，男， 3岁，TOF， 中央性青紫（ +）患儿，女， 5岁单心室、单心房，中央性青紫（ +）24.25.3 并发症：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。目录26.1 RBC5.0 8.010 12/L2 HB170 200g/L3 HCT53 80Vol%4 PLT降低5 PT延长【 血液检查 】27.【 X线检查 】* 右心室肥大心尖圆钝上翘呈 “靴形心 ”* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少* 偶见网状纹理（侧支循环形成）* 25%可见右位主动