法洛四联症精品课件

法洛四联症 Tetralogy of Fallot 法洛四联症 Tetralogy of Fallot，TOF Main contents n Prevalence 流行病学资料 n Pathological anatomy 病理解剖 n Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 n Clinical Manifestations 临床表现 n Specific studies 特殊检查 nElectrocardiography 心电图 nChest X-ray X光胸片 nEchocardiography 超声心动图 nCardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 n Complications 并发症 n Management 治疗 发病率 Incidence n 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型 先心病，约占1015 n 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 n 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右 病理解剖 Anatomic pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素 Normal Heart 病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度 右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加 扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环 血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 体循环 主动脉 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现 常生后36个月出现发绀 重者新生儿即出现发绀 轻者至年长儿时才出现轻度发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位， 如唇，指（趾）甲床等 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸 困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张 力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱 发 多在婴儿期发生，发生率约占20 25。 2岁以后有自然改善的倾向 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 n 症状 Symptoms n 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少 ，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走 ，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 临床表现 Clinical Manifestations n 体征 Signs n 一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织 松软 发绀 杵状指、趾 Clubbing of fingers or nails，1岁后渐明显 听诊：胸骨左缘第24肋间有246级喷射性收缩期杂音 P2减弱 n 电轴右偏 n 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的 图型 n 可出现高尖P波 n 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电 图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的 任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于 非发绀型四联症 心电图 Electrocardiography 辅助检查 Specific studies 心电图 Electrocardiography n TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝 上 翘，心腰凹陷或平直 n 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大 ， 右心房可轻度增大 n 肺门影缩小，肺野血管纤细 n 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 n 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑 合并有PDA或侧支循环形成 X光胸片 Chest Radiography 辅助检查 Specific studies n 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 n 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 n 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室 间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连 续 n 右心室内径增大，右心室流出道狭窄， 右室前壁及室间隔增厚 超声心动图 Echocardiograph 辅助检查 Specific studies 心导管及造影 Cardiac Catheterization 并发症 Complications n 脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血 流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 n 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡 、 抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并 发脑脓肿的可能 n 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太 严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 n TOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗 Treatment n 内科治疗 n 加强护理：限制活动，预防感染。每天应 摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫 血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 治疗 Treatment n 内科治疗 n 预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮 下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加 入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分 钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸 氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安 预防发作，剂量为1mgkgd，分23次 治疗 Treatment n 手术治疗 n 绝大多数TOF患儿都可行根治术 n 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手 术， 612月作根治术 n 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为 ：适宜的手术年龄为35岁 n 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发 育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性 手术 Fontan TOF-1 TOF- 2 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