肾上腺皮质

肾上腺皮质Tag内容描述：<p>1、先天性肾上腺皮质增生症(下）（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）,第三军医大学西南医院内分泌科,11-羟化酶缺乏症（11-OHD）,11-羟化酶缺陷症11-OHD,病例数占CAH第二位，约58，活产婴儿的1/100,000；以色列及某些国家中的犹太人发病率高，占活产婴儿的1/30,0001/40,000；摩洛哥犹太人占活产婴儿的1/5000；我国无数。</p><p>2、先天性肾上腺皮质增生症 临床路径 （ 2017 年版） 一、先天性肾上腺皮质增生症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为 先天性肾上腺皮质增生症 （ （二）诊断依据。 根据临床内分泌 学 （ 陈家伦主编 ， 上海科学技术 出版社， 2011年 8月 ） 由于肾上腺皮质类固醇激素合成过程中酶的先天缺陷导致肾上腺皮质激素合成不足引起，以 21羟化酶缺陷最常见。不同种类酶的缺陷、不同的 酶活性缺陷程度以及不同的发病年龄等因素决定了其复杂多样的临床表现 。 包括胎儿期 和新生儿期的外生殖器发育异常及性分化异常，儿童及青春期的生。</p><p>3、肾上腺皮质功能减退症 临床路径 （ 2017 年版） 一、肾上腺皮质功能减退症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第 一 诊 断 为 肾 上 腺 皮 质 功 能 减 退 症 （ 。 （二）诊断依据。 根据临床内分泌 学 （ 陈家伦主编 ， 上海科学技术 出版社， 2011年 8月 ）， 2013年 欧洲专家共识 (on of of 014,275;104 力、头晕、厌食、体重减轻、恶心、呕吐及体位性低血压等，儿童表现为生长及发育迟缓。皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现，而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白，盐皮质激素缺乏的临床表现不明。</p><p>4、肾上腺疾病,-先天性肾上腺皮质增生症,病例一,患者,男,12岁 血压升高10个月,左肾上腺切除术后8个月 患儿于10个月前体检时发现血压升高,达150/100 mmHg左右,无心慌心悸、头痛、头晕及多汗乏力,8个月前在当地医院血、尿皮质醇在正常范围,促皮质激素稍高,尿游离肾上腺素两次复查均高于正常,间碘苄胍(MIBG)显示“左侧肾上腺占位”,诊断为“双肾上腺皮质增生,嗜铬细胞瘤可能”,并行左肾上腺切除术,术后病理示肾上腺皮质结节状增生。但血压控制仍不理想,给予“氨氯地平(络活喜)5 mg qd”治疗后,患儿血压仍波动于130140 mmHg /80100 mmHg左右既往。</p><p>5、一例肾上腺皮质癌患者的护理,查房目标,熟悉肾上腺皮质癌病因及临床表现了解肾上腺皮质癌辅助检查及治疗方法掌握肾上腺皮质癌围手术期护理措施,基本资料,床号：16床姓名：闫侠性别：女年龄：33岁 住院号：201534566职业：无业婚姻：已婚文化程度：小学 入院诊断：肾上腺皮质癌？,病史简介,现病史：患者系“出现纳差、尿频伴下腹部疼痛半年余”于2015.10.14入住我科。患者主诉白天尿频症状明显，夜尿1-2次/晚，大便难解，1次/1-2天。护理查体：T：36.5 P：80次分 R：20次分 BP：11878Hg。双肾区无叩痛，双输尿管径路无压痛，耻骨上区无压痛。</p><p>6、第31章 肾上腺皮质激素药,肾上腺皮质激素-甾体类化合物由肾上腺皮质分泌的各种类固醇的总称。,概 述,盐皮质激素球状带分泌（醛固酮；去氧皮质酮等）糖皮质激素束状带分泌（氢化可的松；可的松等）性激素网状带分泌（雄激素；少量雌激素）,水盐的代谢糖、脂肪和蛋白质的代谢影响性生理,肾上腺皮质激素分类及功能,皮质激素结构及构效关系,基本结构为甾核C3的酮基C4-5的双键C17的醇酮基,3,4,5,20,活性必要基团,盐皮质激素化学结构,C17上无-OH，C11上无O或有O但与C18相连,糖皮质激素化学结构,C17上有-OH，C11上有=O或-OH；C1-2为双键，抗炎作。</p><p>7、1,肾上腺皮质激素类药物,肾上腺皮质激素是由肾上腺皮质分泌。按其生理功能可分为：,三类,盐皮质激素 如 醛固酮,糖皮质激素 如 氢化可的松,性激素 如 去氢表雄酮,2,一、构-效关系,去氧皮质酮,醛固酮,3,C3位的酮基、C4-5位的双键及C17位二碳侧链，是保持生理活性的必需的基团。盐皮质激素：C11无氧或羟基， 或氧与C18结合，C17无羟基。糖皮质激素：C11有氧或羟基、 C17有羟基。C11为羟基比酮基抗炎作用强，C12去氢，抗炎作用加强。C9位导入氟、C16位导入甲基，其抗炎作用大为增加。如图：,4,5,6,抗炎与水、钠潴留作用比较,抗炎 水钠 等效作。</p><p>8、先天性肾上腺皮质增生症诊疗新进展2013 congenital adrenal hyperplasia，CAH,1,辅助检查：,血常规：正常生化：PH7.12 PCo2 40mmHg，HCO3 16 BE -10 Na 119mmol/L K 7.5mmol/L Cl 81mmol/L血氨：正常 肝肾功：正常 甲状腺功能：正常家族史：有姐姐，出生后有相似症状，一月后死亡母亲孕期无特殊,2,主要内容,CAH 定 义CAH 病 理 生 理 CAH 分类及临床表现CHA诊断及实验室检查CAH 治 疗CHA预后及预防,3,CAH定义,CAH是一组由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属于常染色体隐性遗传病，新生儿中的发病率为1/160001/20000。,4,常见。</p><p>9、肾上腺皮质疾病的相关知识,内分泌科-杨永慧2012-10-20,肾上腺的解剖与功能,肾上腺附于肾脏上端，由髓质和皮质组成，髓质产生和贮藏肾上腺素，皮质则合成大量甾体激素。约有30 种肾上腺皮质激素已被分离和鉴定，其中约10 种有生物活性。缺乏这些激素可引起无力、糖和蛋白质代谢失常以及电解质平衡失调等，最后导致死亡。肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。在各种脊椎动物中普遍存在。从肾上腺皮质中可提取出数十种甾醇类结晶。,皮质激素简介,皮质激素进入血液循环后，一般与血中特异的蛋白。</p><p>10、肾上腺皮质功能减退症 诊断思路黄皓月,分类,（一）急性（又称肾上腺危象）见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后（二）慢性1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )，多为自身免疫所致;又称Addison,s 病2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变所致ACTH不足,ACTH,F,CRH,应激（躯体性、情感性、化学性）,昼夜节律,下丘脑垂体肾上腺轴的调节,病因,一、原发性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺结核： 国内主要病因，占80%男性多于女性多由血行播散所致早期肾上腺增大，晚期缩小，50%有钙化,特发性慢性肾。</p><p>11、Adrenocorticosteroids,目的要求：,1.掌握糖皮质激素类药物的作用、用途及不良反应及应用注意事项。 2.熟悉糖皮质激素类药物的作用机制 。3.了解糖皮质激素的构效关系。,C3的酮基，C20的羰基，4，5的双键,肾上腺皮质激素基本结构环戊烷高氢菲（甾核）,C17上有-OH，C11上有= O或-OH； C1-2的为双键抗炎作用增强、水盐代谢作用减弱,糖皮质激素化学结构,C9引入-F，C16引入-CH3或-OH则抗炎作用更强、水盐代谢作用更弱,第一节 糖皮质激素,吸收：口服、注射均易吸收分布：天然品约90%与血浆蛋白结合，其中（80%与皮质激素转运蛋白结合，10%与白。</p><p>12、1,陈冰冰,第三十五章 肾上腺皮质激素类药物,2,肾上腺皮质激素（adrenocortical hormones）,是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。,3,4,盐皮质激素： （球状带 ） 醛固酮 (aldosterone） 去氧皮质酮 糖皮质激素： （束状带 ） 氢化可的松（hydrocortisone) 可的松（cortisone） 性 激 素： （网状带 ）,肾上腺皮质激素分类,5,甾核,C3酮基,C4-5双键,C20羰基是保持生理功能所必需,糖皮质激素：C17-OH，C11=O或-OH盐皮质激素：C17无-OH C11无=O或有O与C18相连,7,【构效关系】 人工合成的皮质激素： C1=C2 (泼尼松，泼尼松龙)，或C。</p><p>13、一例肾上腺皮质癌患者的护理,查房目标,熟悉肾上腺皮质癌病因及临床表现了解肾上腺皮质癌辅助检查及治疗方法掌握肾上腺皮质癌围手术期护理措施,基本资料,床号：16床姓名：闫侠性别：女年龄：33岁 住院号：201534566职业：无业婚姻：已婚文化程度：小学 入院诊断：肾上腺皮质癌？,病史简介,现病史：患者系“出现纳差、尿频伴下腹部疼痛半年余”于2015.10.14入住我科。患者主诉白天尿频症状明显，夜尿1-2次/晚，大便难解，1次/1-2天。护理查体：T：36.5 P：80次分 R：20次分 BP：11878Hg。双肾区无叩痛，双输尿管径路无压痛，耻骨上区无压痛。</p><p>14、第十一章激素类及有关药物,第一节肾上腺皮质激素类药,肾上腺皮质激素,盐皮质激素（MCS）球状带分泌（醛固酮；去氧皮质酮等）糖皮质激素（GCS） 束状带分泌（氢化可的松；可的松等）性激素（SH） 网状带分泌（雄激素；少量雌激素）,糖 皮 质 激 素,教学要求,糖皮质激素的生理作用、分泌调节及分泌规律（熟悉）糖皮质激素类药物分类及给药方法（了解）糖皮质激素药理作用、临床应用、不良反应及用药注意事项（掌握）,短效：氢化可的松、可的松中效：泼尼松、泼尼松龙、曲安西龙长效：倍他米松、地塞米松,临床常用的糖皮质激素类药物,一、体。</p><p>15、肾上腺皮质功能减退症,病因临床表现辅助检查治疗,性激素,皮质醇,醛固酮,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足,Addison 病,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease慢性原发。</p><p>16、先天性肾上腺皮质增生症 诊治进展,2012-4-22,齐鲁医院 蒋玲,先天性肾上腺皮质增生症诊治进展,一、概述二、分型三、诊断四、治疗,先天性肾上腺皮质增生症congenital adrenal hyperplasia，CAH,一、概述是一组由编码皮质激素合成必需酶基因突变致肾上腺皮质类固醇类激素合成障碍所引起的疾病常染色体隐性遗传21-羟化酶缺陷症(90%以上),一、概述,哺乳动物体内分泌类固醇激素的组织：,肾上腺皮质 卵巢 睾丸 胎盘,一、概述,类固醇合成酶组织特异性分布,盐皮质激素途径 糖皮质激素途径 性激素途径胆固醇 孕烯醇酮 17-羟孕烯醇酮 脱氢异雄酮孕酮 。</p><p>17、先天性肾上腺皮质增生症(下）（congenital adrenalhyperplasia，CAH）,第三军医大学西南医院内分泌科,11-羟化酶缺乏症（11-OHD）,11-羟化酶缺陷症11-OHD,病例数占CAH第二位，约58，活产婴儿的1/100,000；以色列及某些国家中的犹太人发病率高，占活产婴儿的1/30,0001/40,000；摩洛哥犹太人占活产婴儿的1/5000；我国无数据；,11-羟化酶缺乏症（11-OHD）,约占本病5%-8%；CPY11B1 基因W116C/L299P 两位点错义突变与该病有关。临床表现为程度较轻的男性化症状，可有血压增高、钠潴留等表现临床表现与21-羟化酶轻微缺乏类似，程度较轻可有高血压。</p><p>18、急性肾上腺皮质危象,概述病因诊断鉴别诊断治疗,概述,是指各种病因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。,病因,急性肾上腺皮质受损破坏1.严重感染：如败血症，全身出血兼有肾 上腺出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型（华-佛综合征）。2.各种出血性疾病。如血小板减少性紫癜、白血病等合并肾上腺出血。3.癌瘤的肾上腺转移破坏。4.外伤引起肾上腺出血或双侧肾 上腺静脉血栓形成，以及抗凝血治疗引起的肾上腺出血。,原发性和继发性肾上腺皮质功。</p>