嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤Tag内容描述：<p>1、嗜铬细胞瘤 甘肃省人民医院泌尿科 金明霞 一 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形 状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑 大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕 色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患 者居多，男与女之比几乎相等。其主要症 状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞 瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝 大多数术后效果良好。 u嗜铬细铬细 胞瘤 肾肾上腺髓质质以及肾肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤 l临临床主要表现现高血压压甚至高血压压危象 l早期、正确诊诊断并行手术术切。</p><p>2、嗜铬细胞瘤 麻醉科：LHL 2011.06 基本病理生理 内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬 细胞瘤的基本病理生理变化。 基本病理生理 n肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺 素和肾上腺素，以前者为主；肾上腺外的 嗜铬细胞瘤（除外主动脉旁嗜铬体）只产 生去甲肾上腺素（因为去甲肾上腺素转变 为肾上腺素，需要高浓度的皮质醇激活苯 乙醇胺N-甲基转移酶，此条件只有肾上腺 髓质及主动脉旁嗜铬体才具有此条件） 分类 n静止型 n阵发型 n持续型 心血管系统改变 n阵发性高血压：为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时收 缩压及舒张压都有较大程。</p><p>3、肾上腺嗜铬细胞瘤,常熟第二人民医院 孙佳斌,嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属AUPD系列，起源于外胚层母细胞。 可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。,分泌的激素,嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素。 其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物质等。,临床表现,一、心血管系统； 二、呼吸系统； 三、神经系统； 四、消化系统； 五、代谢症状；,诊断（生化）,（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物。</p><p>4、肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像,解翻谬煌丁狞迟嚏镜积恐凉胎崎辱凝韭骑漾甭莲针奥持焰霓途妈瑚郎佬遗嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两类。,醚儒彬郧幅呕容郝帧阵柜氦屿砌炮狰涸枷吐披血藐纬第失虑讫递鹤逊箕抑嗜铬细胞。</p><p>5、嗜 铬 细 胞 瘤 内科学教研室,临 床 表 现,1高血压是本病主要症状，阵发性高血压是本病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压达26.740kPa(200300mmHg) 、舒张压达1724kPa(130180mmHg)甚至32kPa (240mmHg),伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、心动过速、心律紊乱、焦虑恐惧、恶心呕吐、视力模糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟，长可以几小时、几天。发作频率从数月一次到一天10多次，一般随病程演进，发作间隙渐短、发作持续时间渐延长。一部分病例演变为持续性高血压伴阵发加剧。。</p><p>6、嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,腹部神经源性肿瘤分类,神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母细胞瘤 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤,神经节（Ganglion）,概念： 神经节在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。,脑脊神经节,脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。,脑脊神经节,。</p><p>7、嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 影像诊断,福建医科大学,皮质,髓质,醛固酮,儿茶酚胺,肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺,性激素,皮质醇,嗜铬细胞瘤|解剖基础,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。,嗜铬细胞瘤|概念,10%肿瘤,10%家族。</p><p>8、嗜铬细胞瘤,2010.6,定义,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。,肿瘤部位及生化特征,嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占8090%，多为一侧，少数患者双侧或一侧肾上腺与一侧肾上腺外瘤并存。 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，在肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处等。 腹外者少见，可位于胸内、颈部、颅内。,肿瘤部位及生化特征,肾上腺髓质可产生去甲肾上。</p><p>9、嗜铬细胞瘤,定义,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。,病理,部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A旁，其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直肠后。 腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅内 分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者 此。</p><p>10、肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像,农海幼爱脾炼只孕幕疗响迫意窟席郎木岿末菇桥删姚宝届蠢咀五棚冻妨厩嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两类。,恰誊育浊杯星斗齐世箭暴缠七类预锤倍恬角睹朽欢下萍耗篷泵鞠贞车强摹嗜铬细胞。</p><p>11、肾上腺疾病-嗜铬细胞瘤,查房目的,掌握嗜铬细胞瘤的相关知识,1,掌握常见的临床表现,2,解决临床护理问题及讨论,3,肾上腺知识复习,肾上腺位于腹膜后隙，脊柱的两侧，平第11胸椎高度，两肾的上端，为成对的分泌器官。左侧肾上腺为半月形，右侧为三角形。,肾上腺知识复习,肾上腺的生理功能包括：皮质和髓质。 皮质: 1.球状带 盐皮质类固酮 2.束状带 糖皮质类固酮 3.网状带 性激素 髓质：儿茶酚胺类物质 如多巴胺，去甲肾上腺素和肾上腺素。,肾上腺疾病,肾上腺疾病,一：皮质醇症（库欣综合征） 是由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现的。</p><p>12、嗜铬细胞瘤,1,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学,2,嗜铬细胞瘤,病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,3,嗜铬细胞瘤,（2）Von-Hippel。</p><p>13、嗜铬细胞瘤,1,一 嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。,2,嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发生的肿瘤 临床主要表现高血压甚至高血压危象 早期、正确诊断并行手术切除肿瘤 可治愈的一种继发性高血压,3,90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾。</p><p>14、嗜铬细胞瘤,1,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学,2,嗜铬细胞瘤,病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,3,嗜铬细胞瘤,（2）Von-Hippel。</p><p>15、嗜铬细胞瘤病例复习 病例分享 患者男性 45岁 已婚 因 腹胀 乏力三天 加重伴黑朦 心悸8小时 于2015年5月23日收入我院内分泌科 现病史 患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显 纳差 伴有乏力 无恶心 呕吐 无腹痛 腹泻。</p><p>16、嗜铬细胞瘤phochromocytoma图像诊断，福建医科大学，皮质，髓质，醛固酮，儿茶酚胺，肾上腺素，去肾上腺素，多巴胺，性激素，皮质醇，嗜铬细胞瘤|解剖基础：嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤(80-85% )副神经节瘤(paraganglioma )也起源于来源于胸部、腹部、骨盆的交感神经旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞肿瘤颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。 (15-20% )两者合称为PPGL。</p><p>17、嗜铬细胞瘤的诊断,李成鹏,1,2,儿茶酚胺的代谢,3,肾上腺激素的分泌,4,Guyton 366: 665675,12,10%特征,13,传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点 10% 肾上腺外 (closer to 15%) 10% 遗传性 (closer to 25%) 10% 双侧 10% 恶性 10% 意外发现 .,Bravo EL. Current concepts。</p><p>18、嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,1,腹部神经源性肿瘤分类,神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母细胞瘤 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤,2,神经节（Ganglion）,概念： 神经节在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。,3,脑脊神。</p>