自身免疫性肝

自身免疫性肝Tag内容描述：<p>1、自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis AIH ) 肝细胞损害 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) 小胆管受损 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ) 大胆管受损 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 定义 是以自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆 汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管 炎（PSC）等为代表的，以肝胆系统病理 损害和肝功能异常为主要表现的自身免 疫性疾病。 自身免疫性肝炎（au。</p><p>2、自身免疫性肝病的 检测与诊断 肝脏疾病分类 n感染性：HAV、HBV、HCV、HDV、HEV、HFV、HGV 、CMV、EBV、肝吸虫、阿米巴、包虫 n药物和毒物：异烟肼、甲基多巴、双醋酚汀 n自身免疫性：AIH、PBC、PSC n酒精性：大量饮酒 n肿瘤性：原发性/继发性肝癌 n代谢障碍性：肝豆状核变性、1-抗胰蛋白酶缺乏 n其他：继发性、重叠综合征、病因不明性 自身免疫性肝病发病情况（欧美） n一般认为，AILD好发于欧美白人 nAIH：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人 ，占所有慢性肝炎的20%左右 nPBC：西方国家患病率10-20/10万人 nPSC：欧美地区患病率至少为2-7/10。</p><p>3、自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases 1 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 2 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 3 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA 4 免疫耐受打破 免疫耐受状态 机体免受自身攻击的调。</p><p>4、自身免疫性肝病 autoimmune liver diseases 自身免疫性肝病包括： 自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis, AIH) 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC) 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC) 以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。 J Gastroenterol Hepatol ,2002 , 17 (Suppl 3) : 389- 398. AIH 的病理 自身免疫性肝病病理方面不尽相同,自身免疫 性肝炎病理改变分急性及慢性改变。 急性可有脂肪变性和气球样变, 慢性可有肝细胞碎屑样坏死,腺泡内坏死及桥 接样坏死。 其与急慢性病毒性肝炎病理。</p><p>5、自身免疫性肝病的 诊断及治疗 北京地坛医院感染二科 自身免疫性肝病概述 (Autoimmune lver disease， ALD) l自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的 肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括： - 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis） - 自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis) - 原发性硬化性胆管炎（ Primary Sclerotic Cholangitis ) - 自身免疫病如系统性红斑狼疮(SLE)、干 燥综合征(ss)等肝脏受累等 自生免疫性肝病的共性 l发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积 l临床具有自身免疫病的一些表现 l有自身抗体的异常 l有ALP和G。</p><p>6、自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases 巴彦淖尔市市医院 辛建文 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（AIH） 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC） 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（ PSC） 自身免疫性胆管炎 (Autoimmune Cholangitits)（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性。 免疫耐受的打破。 诱发因素。 靶细胞损害和疾病。 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%。</p><p>7、药物性肝损伤与 自身免疫性肝炎 李霄鹏 自身免疫性肝炎 肝小叶（中度或重度门静脉周围或界面性肝炎） 原发性胆汁性肝硬化 肝内最小胆管 原发性硬化性胆管炎 大胆管(肝内 和/或 肝外) 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 病情严重, 需免疫抑制治疗 原发性胆汁性肝硬化 病程进展缓慢, 对UDCA反应良好 原发性硬化性胆管炎 病程多变, 治疗反应差 自身免疫性肝病 发生在所有国家和种族 不同的 HLA相关 (欧洲 B8, DR3 or DR4) 患病率 1 : 10 000 75% 女性 所有年龄组(中位发病年龄 45 岁) 自身免疫性肝炎: 流行病学 自身免疫性肝炎 何时需要考虑诊断。</p><p>8、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p><p>9、自身免疫性肝病 2012-1 一、自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝炎(AIH,autoimmune hepatitis) 原发性胆汁性肝硬化(PBC,primary biliary cirrhosis) 原发性硬化性胆管炎(PSC,primary sclerosing cholangitis) 自身免疫性胆管炎(AIC,autoimmune cholangitis) 二、几个综合征 重叠综合征(overlap syndrome): AIH和PBC或PSC合并存在。 局外综合征(outlier syndrome): AIC与AIH、PBC和PSC有类似表现，是后 者的亚型或移行型，称为自身免疫性肝 病的局外综合征。 变异综合征： 重叠综合征和局外综合征的统称 三、自身免疫性肝病的共性 发病与免。</p><p>10、1 非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖 *2 自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD ） ALD AIHPBCPSC *3 组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞 1 2 3 4 常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效 高免疫球蛋白血症、自身抗体 自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH) 多见于女性（4:1） *4 病因及发病机制 1 1 遗传易感性遗传易感性 2 2 触发因素 *5 AIH 丧失对自身抗原 的免疫耐受能力 细菌细菌/ / 病毒感染病毒感染 遗传易感性 环环境境 药物药物 *6 组织学 Histology *7 肝腺泡 。</p><p>11、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p><p>12、自身免疫性肝病 广州医科大学附属第二医院 风湿科 概述 原因不明 具有一定自身免疫基础 非化脓性炎症性肝病 分类 肝细胞受累：自身免疫性肝炎（AIH） 胆管细胞受累：原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性胆管炎（AIC） AMA阴性，ANA、SMA阳性的PBC 中国自身免疫性肝病 自身免疫性肝病相关的自身抗 体自身抗体自身免疫病 抗核抗体（ANA）型AIH 平滑肌（SMA）型AIH 肝肾微粒体1型抗原（LKM1）型AIH 肝细胞胞浆（LC1）型AIH 可溶性抗原（SLA）型AIH 肝-胰（LP）型AIH 去唾液酸糖蛋白受体（ASGPR）所以AIH类型 线。</p><p>13、自身免疫学肝病 原发性胆汁性肝硬化 l肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎 症 l中年妇女 l搔痒、黄疸 lAMAM2阳性 lUDCA（熊去氧胆酸）、肝移植 原发性胆汁性肝硬化 lAMA长期以来被认为是标志性抗体，90%- 95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚 型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原 包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。 发病机理 l体液免疫 l细胞免疫 l遗传因素 l感染因素 临床症状 l90为女性，发病年龄是3065岁，平均为5055 l搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况 下可加重。 l 英国对206名PBC病人进行调查有50的病人在诊。</p><p>14、王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科 自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases 1 北 京 大 学 第 一 医 院 *WANG, GQ 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 2 北 京 大 学 第 一 医 院 *WANG, GQ 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 3 北 京 大 学 第 一 医 院 *WANG, GQ 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%。</p><p>15、第三十七章 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）是一种累及肝脏实质的特发性疾病。AIH无可确定病因的形态学特征，但以界面性肝炎（interface hepatitis）并且无其它肝病时典型的改变为特征。在北欧白种人群中，其年发病率为1.9/100,000，但流行率为16.9/100,000。占欧洲肝移植登记处肝移植的2.6%，占美国肝移植的5.9%。第一节 临床特点自身免疫性肝炎（AIH）以女性为主、界板性肝炎、高g-球蛋白血症和自身抗体为特征。该病一般对糖皮质激素治疗应答良好，在18个月内65的患者获得临床、实验室检查和组织学缓解。基。</p><p>16、自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitisAIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosisPBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangi。</p><p>17、McCabe (1979)首次报告自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)，25年来对此病研究有一定进展，确认是一种临床疾病实体；是一种可以治愈的感音神经性聋(SNHL)。对ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗作一概述。,内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一) 1. 内淋巴囊的毛细血管有孔隙，具滤过功能，血循环的抗体、病原可进入内耳。 2. 内淋巴囊是免疫反应的活跃部位，有淋巴管、孔隙状毛细血管、静脉；囊区含免疫活性细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞。攻击病原、免疫原。 3. 外、内淋巴中有免疫球蛋白：IgG、IgM、IgA是免疫防御系统中的重要成份。</p><p>18、自身免疫性感音神经性聋 (Autoimmune sensorineural hearing loss, ASNHL),卢永德 中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科,McCabe (1979)首次报告自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)，25年来对此病研究有一定进展，确认是一种临床疾病实体；是一种可以治愈的感音神经性聋(SNHL)。对ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗作一概述。,内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一) 1. 内淋巴囊的毛细血管有孔隙，具滤过功能，血循环的抗体、病原可进入内耳。 2. 内淋巴囊是免疫反应的活跃部位，有淋巴管、孔隙状毛细血管、静脉；囊区含免疫活性细胞、T。</p>