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文档简介
多 囊 卵 巢 综 合 征polycystic ovarian syndrome,.,概 述,定义:是以持续性无排卵,髙雄激素或胰岛素抵抗为特征的内分泌紊乱的症候群。1935年Stein和Leventhal首次报道,又称Stein Leventhal综合症。育龄妇女中患病率为510,是生育期妇女月经紊乱最常见疾病。,发病相关因素,肾上腺功能初现时功能过盛: PCOS常起病于青春期胰岛素抵抗和髙胰岛素血症: 胰岛素抵抗:胰岛素促进器官、组织和细胞的吸收、利用葡萄糖的效能下降。 髙胰岛素血症:为维持正常的血糖水平,机体代偿性分泌更多的胰岛素。 髙雄激素血症:高水平的胰岛素与卵巢内的胰岛素样生长因子系统协同作用,使卵泡膜细胞产生雄激素增多遗传因素:常染色体显性遗传,病 理 生 理,PCOS是涉及内分泌、代谢和遗传等许多因素的内分泌与代谢紊乱疾病PCOS是高度异质性的临床症候群,不同患者的病理生理特征差异较大:髙雄激素血症、胰岛素抵抗和髙胰岛素血症、髙LH水平伴有正常或低水平的FSH、无周期性波动的雌激素水平且雌酮(E1)雌二醇(E2)。下丘脑垂体卵巢轴功能紊乱胰岛素抵抗肾上腺功能异常其他,病 理,多为双侧卵巢囊性增大及子宫内膜增值卵巢改变: 两侧卵巢增大,多为正常大25倍,多为结节状且包膜增厚,坚韧,呈灰白色,可与附近组织粘连。 切面见整个卵巢为一层增厚的致密结缔组织所包绕,其皮质中见多个直径1215mm大小不等的囊肿,内含清亮液体,间质增生明显。 镜下间卵巢白膜增厚与硬化,较正常厚24倍,是PCOS的特征性改变。子宫内膜改变:增值;无分泌期改变。,Pathology,临 床 表 现,主要由于各种内分泌、代谢障碍所致,并表现出高度的异质性,临床上以卵巢功能障碍为显著标志。月经失调不孕多毛、痤疮肥胖:4060的体重指数(BMI)25黑棘皮症:颈后、腋下、腹股沟等皮肤皱褶处出现或大或小的天鹅绒样、片状、角化过度、呈灰棕色的病变。远期并发症:肿瘤、心血管疾病、高血压等。,Symptoms,Hirsutism:Excessive body hair. In women with PCOS dark, coarse hair will appear on the face, neck, chest, arms, and in between the legs.,Weight Problems : Depending on the woman, there could be a decrease of weight or a rapid fluctuation of weight that settles around the stomach that will lead to morbid obesity.,Symptoms,Symptoms,Acne : Because women with PCOS are producing more male hormone, that produces more sebum ( skin oils and old tissue) and causes blocked pores and more acne around the jawline, arms and chest.,Symptoms,Alopecia or Female Pattern Baldness : This is caused by the increase of male hormone in the womens body. Thinning or loss of hair is usually contained to top of the scalp, but in severe cases loss of hair in front or on the hairline has been documented.,Other Symptoms,“Dirty Skin” or Acanthosis Nigricans : This condition causes light brown to black rough patches around the neck and under arms.Migraines : Severe headaches that cause light sensitivity, nausea and dizziness.,辅 助 检 查,内分泌检查超声检查:双卵巢增大,包膜回声增强,间质丰富;呈“轮辐状”,卵巢基质血流明显增加。孕激素试验:阳性基础体温测定:单相型诊断性刮宫:月经前数日或月经来潮6小时刮出的子宫内膜呈增生或增值改变,无分泌期变化。腹腔镜检查:卵巢灰白色,单侧或双侧增大,包膜增厚,表面光滑,有新生血管。无排卵缩痕,无成熟卵泡、血体或黄体。代谢的变化:糖耐量试验异常、高密度脂蛋白 ,低密度脂蛋白,内分泌检查,血清睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮 ,SHBG水平下降,部分血清总雄激素水平不高、但血清游离睾酮升高;由肾上腺产生的脱氢表雄酮或硫酸脱氢表雄酮正常或轻度升高。FSH、LH测定:LH/FSH2尿17酮皮质类固醇正常或轻度升高,升高时提示肾上腺功能亢进E2正常或稍升高,无周期性改变,E1/E2比值1高胰岛素血症1030患者PRL轻度升高。,PCOS的诊断标准(鹿特丹会议 2003),1.排卵稀发或无排卵2.高雄激素血症的生化指标及/或临床表现3.多囊卵巢 三项中有两项即可诊断PCOS, 并排除其它病因,稀发排卵和/或无排卵,临床特点闭经、月经稀发或其它方式月经不调(孕激素试验有撤血)不育 (无排卵) 无排卵主要机理高雄,高 雄,高雄激素体征(临床表现)多毛、痤疮、脂性皮肤高雄激素血征(睾酮水平)有局限性 (不是所有患者睾酮水平都高)测定睾酮水平的目的是除外其他原因,高雄激素的临床表现是PCOS病人的一个重要特征,高雄激素临床症状,多毛痤疮脱发肥胖月经稀发/闭经,1. Hammond(1999); Leidenberger(1992),溢乳 不孕 糖尿病 功能性出血 男性化,高雄激素生化指标的局限性PCOS病人不一定有外周血雄激素水平异常总睾酮水平的测定不能全面体现雄激素水平年龄和肥胖因素会影响雄激素水平缺乏对老年妇女和青春期少女的研究数据睾酮水平测定的意义:除外其他病因,高 雄,多囊性卵巢( PCO),PCO诊断标准直径2-9mm的卵泡12个 和/或卵巢体积10ml数据化,不能单凭主观印象单有PCO不能诊断PCOS,PCOS病人也不一定有PCO,除外其他病因,除外肾上腺皮质增生,分泌雄激素的肿瘤,柯氏综合症除外甲状腺功能紊乱除外促性腺激素低下和卵巢早衰除外高泌乳素血症,PCOS的诊断流程图,治 疗,降低LH水平改善PCOS的胰岛
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