特殊类型心肌病 ppt课件

CompanyLOGO特殊类型心肌病Special Types of Cardiomyopathy心肌病v近年心肌病分 类 有 哪 些 进 展 ? n 1995年 WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病 【 原发性和继发性 】 ,临床和病理医生广泛接受和应用 ,但对病因诊断和治疗存在缺陷n 2006年 AHA:现代心肌病分类和定义 ,侧重于 病因学 分类 ,与临床实践有距离n 2007年中国 :心肌病诊断与治疗建议 2008年 ESC:心肌病的分类重视病因学 Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-164原发性心肌病分类Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16AHA:心肌病定义和分类 (2006)首次将心肌离子通道病列为心肌病 5继发性心肌病67左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病1234淀粉样变性心肌病5内分泌性心肌病6其他特殊心肌病781 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVMv海绵状心肌 ;蜂窝状心肌v先天性心肌病 ,单发或家族聚集性 ,发病率 0.05%-0.24%v发病机制：v临床表现：v辅助检查：胚胎心脏发育过程中 ,基因突变致心肌致密化过程失败 ,肌小梁隐窝持续存在 ,肌小梁发育异常粗大 ,心肌呈海绵状进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病与扩张型心肌病相似 ,可经心脏彩超鉴别心脏彩超 (UCG)为明确诊断依据MRI表现 ;左心室造影 ;心内膜心肌活检病理9超声：心内膜层疏松增厚 ,外膜层薄而致密 ,心内、外膜厚度比 2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM101 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVMAA: Holter ECG示非持续性室速B: Echocardiography示左室舒张末期心肌小梁间深隐窝 C: 延迟增强 MRI示非致密心肌信号广泛高度增强 D: 左室造影示心肌小梁间深隐窝 E: 组织染色（ HE） 【 心肌标本取自信号增强区域 】 示心肌结构排列紊乱 ,可见纤维组织浸润111 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVMv诊断标准：v治疗：1. 心内膜层疏松增厚 ,外膜层薄而致密 ,心内、外膜厚度比 22. 病变好发于左心室心尖部、前侧壁 ,可累及心室壁中段 ,一般不累及心室基底部3. 累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流4. 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1. 主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗2. 反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器 (ICD)3. 严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植v明显肌小梁 :突出于局部心室壁 3mm,伴肌小梁间隐窝形成 ,其间充满来自左心室的血液12病例分析v男性 ,56岁 ,发热、咳嗽伴气短 1周 患者 1周前受凉后出现发热 ,T 38.3 , 伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间不能平卧 ,无双下肢水肿和尿量减少 .患者发病前平素体力活动略受限 ,快步行走时会出现气短 ,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛ECG示窦性心律、完全性 LBBB、 QRS间期为 198 ms v 高血压史 10+年 ,口服药物治疗 ,控制满意 ;蛋白尿史 3年 ;大量吸烟、饮酒史 ,但已戒烟、戒酒多年 ;否认糖尿病史和家族性心脏病史13病例分析v入院查体： n T36.5 Bp130/80mmHg HR100 bpm R20 bpm 高枕卧位 ,颈静脉不充盈 ;双肺满布哮鸣音及湿音 ,心界向左下扩大 ,律齐 ,未闻及杂音 ;肝脾未及 ,双下肢不肿。 v实验室检查：n Hb、 WBC、 PLT和 N分类分别为 152 g/L、 9.43109/L、 200109/L和 81.9% n ALT、 AST和 Cr、 BUN水平正常n LDL-C和 HDL-C分别为 4.18 mmol/L和 0.68 mmol/L n 血气分析示 pH值、 PCO2和 PO2分别为 7.42、 38.5 mmHg和 76.5 mmHgn CK、 CK-MB和 cTnI均在正常范围 ,BNP为 1200 pg/ml（正常值100 pg/ml）14病例分析v胸部 X线 双肺纹理清晰 ,未见斑片影 ,心影增大 ,心胸比为 0.65 v超声左房增大 (前后径 57mm)、左室舒张和收缩末期直径分别为 79和 69mm,LVEF为24%,左心腔可见网状回声及大量疏松肌小梁 ,隐窝未见血栓 ,疏松层与致密层厚度比值 2,提示 NVM胸骨旁短轴收缩末期 ECHO:黑箭头代表疏松层厚度 ,白箭头代表致密层厚度15病例分析v胸部增强 CT及冠脉重建 双侧胸腔积液、左心室增大、冠脉粥样硬化 ,但未见明确的冠脉狭窄性病变v心脏磁共振 左心室前、侧及下壁心肌疏松层与致密层厚度比值 2,符合NVM表现CMR示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值 2 16诊治思维v病史特点 患者发热、咳嗽、咳痰 ,两肺布满哮鸣音和湿音 ,白细胞和中性粒细胞增多 ,考虑存在下呼吸道感染 ,入院后给予抗生素控制支气管感染X线和 ECHO示心脏扩大、 EF下降 ,加之患者活动时气喘和活动耐力下降 ,表明存在心衰因素 ; 因此 ,同时予药物 包括 受体阻滞剂卡维地洛、 ARB缬沙坦和醛固酮受体拮抗剂螺内酯等 治疗以控制心衰。 v治疗经过 患者症状虽明显好转但仍存在 ,且 NYHA仍为 级 ,因此随后给予患者心脏再同步治疗（ CRT） ,置入 CRT-D,起搏后 ECG示 QRS间期缩短至 132 ms 3个月后随访 :患者症状消失 ,NYHA改善为 级 .复查 ECHO:左心室舒张和收缩末期直径分别缩小至 58 和 44 mm,LVEF升至 47%。 17关于诊断的思考v 患者为中老年男性 ,发病前有活动耐力下降 ,ECG示 CLBBB,影像学示左心室明显扩大、左心室收缩功能明显减退 ,且 BNP明显升高。 鉴别诊断应考虑 :v 缺血性心肌病 中老年心衰最常见病因 .本例患者男性 ,长期吸烟和高血压史,并有脂代谢异常 .但既往无心绞痛和 MI史 ,且心肌酶谱在正常范围 ,冠脉 CT重建也未见明确狭窄性病变 .ECHO未见室壁变薄和节段性室壁运动异常等改变 ,CMR未见室壁或心内膜下的瘢痕样病变 .因此缺血性心肌病诊断不成立 v 扩张型心肌病 原因不明的左心室或双心室扩大 ,伴左心室收缩功能受损 ,伴或不伴心衰症状 ,但诊断前提是除外其他病因 .本例患者心脏影像学提示左心室心肌疏松层与致密层厚度比 2,符合 NVM改变 ,因此扩张心诊断不成立v 酒精性心肌病 一般起病隐匿 ,多见于中青年男性 ,若能排除其他心脏疾病 ,并有大量饮酒史 ,持续 10年以上 ,且戒酒 4 8周后病情明显改善 ,则考虑诊断为酒精性心肌病 .本例患者虽有长期大量饮酒史 ,但症状出现在戒酒多年后v 左心室致密化不全 临床特点 :心衰、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死 ;病理特点 :过深的隐窝和明显的肌小梁形成，与左心室 (非冠脉循环 )相交通 ,病理机制为正常胚胎发育过程中肌小梁退化障碍18关于治疗的思考v治疗主要针对心衰、心律失常 (包括心脏骤停 )和可能发生的血栓栓塞事件 .对于终末期患者 ,可考虑予以心脏移植v 心衰 n 药物治疗是心衰治疗基础 ,CRT可明显改善症状和预后 ,尤其对于 QRS间期明显增宽的 CLBBB患者 .本例患者置入 CRT-D后症状消失 ,NYHA恢复至 级 ,ECHO示左心室舒张末期和收缩末期直径明显缩小 ,LVEF明显改善v 心律失常和心脏骤停 n 对于既往不明原因的晕厥、持续室性心律失常或心搏骤停幸存者 ,推荐予以置入 ICDn 对于无以上病史 NVM患者 ,2008年 AHA指南将置入 ICD列为 b 类适应证n 由于本例患者 LVEF明显受损 (仅 24%),故具有置入 ICD的 类适应证 .该患者置入 CRT-D后 3个月内未发生心律失常事件v 血栓栓塞 n 尚无证据支持常规口服抗凝药物预防可能发生的血栓栓塞事件 1920左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病1234淀粉样变性心肌病5内分泌性心肌病6其他特殊心肌病7212 应激性心肌病Stress Cardiomyopathy,SCM v1990年， Dote【 日本 】 首报v Tako-Tsubo(章鱼罐 )综合征 ;左心室心尖气球样变v患者遭受严重的精神或躯体刺激 ;绝经期女性多见v解剖特点：n 左室心尖部无 3层心肌环绕结构v血供特点：n 心尖部血供属于冠脉的终末部分 ,当发生血液供应障碍时容易首先受累 ,并且在过度扩张后心尖较易丧失弹性，呈球形改变v激素受体：n 左室心尖部和心底部心肌内肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同 ,因此心尖部会发生相对独特的球形改变 22v临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 v辅助检查：n ECG多导联 ST段明显抬高、 T波倒置、 QRS波群异常n 轻度心肌酶升高n 超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出 ,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动 ,LVEF明显减低n 冠脉造影无明显冠脉狭窄 ;左心室造影示心尖部膨出呈气球样 ,基底部收缩明显2 应激性心肌病Stress Cardiomyopathy,SCM大室壁瘤短期内恢复，应高度怀疑应激性心肌病！23v 2004年 梅奥诊所提出诊断标准：1. 新出现的 ECG异常， ST段抬高或 T波倒置2. 冠脉造影未见冠脉闭塞性病变3. 可逆性左室运动障碍4. 无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤v 治疗原则：n 对症和支持治疗 n 预后相对较好2 应激性心肌病Stress Cardiomyopathy,SCM24病例分析v 男性 ,72岁 ,打牌情绪激动突发胸闷、憋气 4小时v 既往高血压病史 4年 ;入院查体未见明显异常v ECG： V1V6导联 QRS波呈 rS型 ; 、 avL、V1V6导联 ST段抬高 0.050.2 mVv 心肌标志物： CK 732 U/L、 CK-MB 19.5 ng/ml、 LDH 176 U/L 、 TnI 1.46 ng/mlv 超声心动图：节段性室壁运动异常 ,左心尖巨大室壁瘤 (约 5738 mm),左室增大 ,左心功能减低 (LVEF 37%)v 入院诊断： AMI (广泛前壁 )v 冠脉造影：前降支近中段节段性狭窄约 50%;左主干、回旋支、右冠脉管腔无狭窄v 住院期间 ,心肌酶始终无明显增高 ;入院第九天超声心动图显示 ,心功能恢复、室壁瘤消失 ;随访三月时 ECG尚未恢复正常 ,无胸闷、胸痛发作应激性心肌病心尖球样改变25专家点评v 典型胸闷症状 ,心电图 ST段抬高 ,心肌酶升高 ,应高度怀疑 AMI;但冠脉造影未发现明显狭窄 ,不除外冠脉痉挛及造影剂已将血栓冲至血管末端可能住院期间应激状态明显 ,Bp,HR,血糖波动较大 ;心肌酶无明显增高 ;心功能短时间内迅速恢复 ,心尖室壁瘤消失 ,考虑与应激有关的心肌病变 v 大室壁瘤短期内完全或几乎完全恢复是应激性心肌病最大的特点 ,而心肌梗死时室壁瘤恢复则在数月或一年以后应激性心肌病急性期时 ,心肌酶谱升高不明显 ,ECG也不一定典型 ,因此该患应激性心肌病诊断明确v 单从入院冠脉造影、心肌酶谱、超声心动图鉴别应激性心肌病和急性心肌梗死是不全面的 ,因此应注重随访 ,尤其是超声心动图演变。 2627左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心