糖原的合成与分解ppt课件

糖原的合成与分解糖原的合成与分解目录CONTENTPART ONE PART TWO PART THREE PART FOUR PART FIVE PART SIX糖原概述 糖原合成 糖原分解 糖原合成与分 解的总结 糖原积累症 习题及病例PART ONE1.糖原概述1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）。1.1糖原的定义糖原的定义2.动物体内糖的储存形式之一3.机体能迅速动用的能量储备。1.2糖原结构特点糖原结构特点非还原端还原端 形 状： 树枝状分子量： 100 1000万还原端： 一个非还原端： 多个直链 -1,4-糖苷键分支 -1,6-糖苷键（ 约 10个葡萄糖单元处形成分枝 ） 分支增加，溶解度增加。注意：每条链都终止于一个非还原端 .非还原端增多，以利于其被酶分解。1.3糖原储存器官糖原储存器官肌肉：肌糖原， 180 300g， 主要供肌肉收缩急需肝脏：肝糖原， 70 100g， 维持血糖水平，血糖的主要来源肝糖原 肌糖原贮 量 90-100g 200-500g5% 1-2%合成原料 单糖 /非糖物质 葡萄糖分解产物 葡萄糖 乳 酸功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要消 耗 餐后 12-18h 剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较肝糖原与肌糖原比较PAR TWO2.糖原合成部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆定义：由单糖合成糖原的过程称为 糖原的合成 (glycogenesis)。单糖 :葡萄糖 (主要 )、果糖、半乳糖等2.1糖原合成概括糖原合成概括82.2糖原合成过程糖原合成过程（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成葡糖 -6-磷酸ATP ADP己糖激酶 ;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖 葡糖 -6-磷酸葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖 +ADPMg2+葡萄糖 -1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡糖 -6-磷酸2.葡糖 -6-磷酸转变成葡萄糖 -1-磷酸此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成 -1,4-糖苷键，所以 葡萄糖分子 C1上的半缩醛羟基必须活化 ，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离 C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的 O-P键具有较高的能量。3.葡糖 -1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG可看作 “活性葡萄糖 ”，在体内 充作 葡萄糖供体 。UTP+1-磷酸葡萄糖 UDPG+ PPi（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链4.UDPG中的葡萄糖连接到中的葡萄糖连接到 糖原引物糖原引物 上上糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP糖原合酶(glycogen synthase)UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶糖原 n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为 糖原引物 (primer)， 作为 UDPG 上葡萄糖基的接受体。 4.-1,4-糖苷键式结合5.分支酶分支酶 催化糖原不断形成新分支链催化糖原不断形成新分支链(branching enzyme)-1,4-糖苷键分支酶-1,6-糖苷键 消耗能量 需要引物 非还原端糖基供体： UDPG葡萄糖葡糖 -1-磷酸糖原 (含 1,4 糖苷键和 1,6 糖苷键 )葡糖 -6-磷酸ATPADPUDPGUTPPPi直链糖原 (含 1 ， 4糖苷键 )糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶（合成起始）（尿苷二磷酸葡萄糖）（尿苷三磷酸）糖原合成图糖原合成图 :14糖原合成的特点糖原合成的特点：1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子4. 耗能： UDPG-葡萄糖供体（消耗 2个高能磷酸键）（ 每增加一个葡萄糖单位，消耗 1ATP， 1UTP）2.调节酶 糖原合成酶 ：催化 -1， 4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活）3.分支作用 糖原分支酶 ： 催化 -1， 6-糖苷键（分支）合成15PART THREE3.糖原分解2.部位： 肝脏 3.产物： 葡萄糖1.糖原分解： 指糖原分解为葡萄糖的过程。3.1糖原概述糖原概述亚细胞定位： 胞 浆173.2糖原分解过程糖原分解过程1.糖原磷酸化酶分解 -1,4-糖苷键1. 糖原的磷酸解糖原 n+1糖原磷酸化酶(Glycogen phosphorylase)糖原 n +葡糖 -1-磷酸 （反应不可逆）糖原磷酸化酶：催化 -1,4-糖苷键 断裂，只作用与 -1,4-糖苷键，因此只能分解糖原的直链18葡糖 -1-磷酸 葡糖 -6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶2. 葡糖 -1-磷酸转变成葡糖 -6-磷酸193. 葡糖 -6-磷酸水解生成葡萄糖葡萄糖 -6-磷酸酶（肝，肾） 葡萄糖葡糖 -6-磷酸葡萄糖 -6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 20n 肌糖原的分解 肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成葡糖 -6-磷酸之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖 -6-磷酸酶，所以生成的葡糖 -6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。21糖原分解图1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖 -6-磷酸酶糖分解代谢糖 原 Gn+1肌肉肝脏22PART FOUR4.糖原合成与分解的总结UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 -6-磷酸酶（肝 ） 糖原 n n 糖原的合成与分解总图注意：糖原分解不是糖原合成的逆反应！244.1糖原合成与分解受到 严格调控 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。25关键酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶n这两种关键酶的重要特点：它们的快速调节有 共价修饰 和 别构调节 二种方式。它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。264.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 n 糖原磷酸化酶的共价修饰调节磷酸化酶 b激酶磷酸化酶 b（活性低）磷酸化酶 b激酶 -磷酸化酶 a-（活性高）272. 糖原磷酸化酶受别构调节葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶 a (R) 疏松型 磷酸化酶 a (T) 紧密型 葡萄糖磷酸化酶二种构像 紧密型 (T)和疏松型 (R)，其中 T型的 14位 Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。284.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节1. 去 磷酸化的糖原 合酶 是活性形式 n 糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶 糖原