系统性红斑狼疮ppt课件

系统性红斑狼疮目 录风湿性疾病的常见表现1系统性红斑狼疮的诊治2SLE病例分析3SLE相关 PAH4风湿性疾病的常见临床表现 风湿性疾病 泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 常见临床表现： 发热、关节肿痛、皮疹、脱发、光过敏、口干、眼干、口腔溃疡、雷诺现象、结节红斑、皮肤溃疡、腰背痛、肌肉痛、肌无力、结膜炎、色素膜炎、腊肠指（趾）、多浆膜积液等。风湿性疾病 血管炎性疾病 系统性红斑狼疮： 面部蝶形红斑、盘状红斑、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、雷诺现象、关节肿痛、多浆膜腔积液、肾脏受累、血液系统受累。 干燥综合症： 口干、眼干、吞咽干物困难，猖獗齿、舌体皲裂、舌苔减少，反复发作腮腺炎、关节游走性疼痛。风湿性疾病 血管炎性疾病 白塞病： 复发性口腔溃疡，生殖器溃疡，针刺反应阳性，动脉栓塞、动脉瘤、心脏瓣膜病变。 大动脉炎： 好发年轻女性，发热，体重下降、双上肢收缩压差 10mmHg，颈动脉、锁骨下动脉或腹主动脉狭窄（非动脉粥样硬化等病因）。风湿性疾病筛查辅助检查发现： 血沉快， CRP高（除外感染、肿瘤等因素） RF：阳性见于类风湿、干燥等，阴性不能除外风湿病 抗核抗体（阳性复查）：滴度 1:320 抗核抗体谱：特异性抗体升高 免疫球蛋白： C3、 C4降低，免疫球蛋白升高 ANCA（血管炎性疾病） 抗心磷脂抗体（血栓性疾病）目 录风湿性疾病的常见表现1系统性红斑狼疮的诊治2SLE病例分析3SLE相关 PAH4系统性红斑狼疮 （ systemic lupus erythematosus, SLE） 自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 SLE的两个主要临床特征 :血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累。系统性红斑狼疮病因多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫）SLE好发于生育年龄女性，多见于 15 45岁年龄段女 男为 7 91临床表现 全身症状 皮肤黏膜 关节和肌肉 肾脏 神经系统 血液系统 呼吸系统 心血管系统 消化系统 其他临床表现 -全身症状 起病可为隐匿性、急性或暴发性 异质性，可累及一个或多个系统 活动期（全身血管炎）常有全身症状，乏力、体重减轻及发热临床表现 -皮肤与粘膜 蝶形红斑、盘状红斑等 口腔溃疡（ 30%） 脱发（活动期 40%）非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。 雷诺现象（ 30%） 网状青斑、冻疮样皮损 光过敏（ 40%）蝶形红斑雷诺现象指掌部 红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现手指坏疽面部及躯干皮疹临床表现 -皮肤与粘膜口腔、鼻溃疡多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。脱发临床 表现 -肌肉 关节 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高 无菌性股骨头坏死临床 表现 -心血管系统心脏病变 50% 55% 心包炎、心包积液：尸检平均 50% 60%， 35%有临床症状心肌病变：尸检 50%心内膜炎：非细菌性疣状心内膜炎心律失常冠状动脉病变临床 表现 -呼吸系统肺胸膜病变 18% 90%胸膜炎： 24%， 70% 为双侧， 30% 为单侧狼疮肺炎肺动脉高压肺间质纤维化临床表现 -狼疮性肾炎表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。临床表现以肾病综合征及慢性肾炎较多见。50% 70%的 SLE病程中会出现临床肾脏受累。肾活检几乎 100%SLE均有肾脏病理学改变。临床表现神经精神狼疮（ NPLE ）中枢神经系统：脑血管病，脱髓鞘综合征，无菌性脑膜炎，头痛，脊髓病，癫痫发作，精神障碍；周围神经系统：格林 -巴利综合征，重症肌无力，颅神经病变，多发性神经病变；存在一种或一种以上表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。临床表现 -血液系统贫血：多为自身免疫性溶血所致， Coombs 试验阳性。白细胞减少血小板减少部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和 /或脾肿大。临床表现 -其他 消化系统： 10% 的 SLE 为首发症状厌食、呕吐、恶心、腹痛，急性胰腺炎、肝脏肿大和肝功异常。 眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。 SLE常伴有继发性干燥综合征，口干、眼干，血清抗 SSB、抗 SSA抗体阳性。免疫学 检测 -ANA及 抗核抗体谱抗体种类 临床意义 细胞核 ANA 特异性差，作为 SLE的 筛选实验 抗 ds-DNA抗体 特异性较高，效价随病情缓解而下降。用于 SLE诊断及疗效判断 抗 Sm抗体 特异性高， 用于 诊断 ，与疾病活动无关 抗核小体抗体 对于 SLE特异性高抗 U1RNP抗体 特异性不高，对 MCTD诊断意义较大 抗 SSA(Ro)抗体 在以皮疹和光过敏为特点的 皮肤型狼疮 多见（对 干燥综合征 诊断意义较大） 抗 SSB(La)抗体 抗 rRNP抗体 特异性较高，出现在狼疮 神经系统损害者抗组蛋白抗体 对 药物性狼疮 意义较大2009年 SLE分类标准 临床标准 : 急性或亚急性皮肤狼疮表现 ; 慢性皮肤狼疮表现 ; 口腔或鼻咽部溃疡 ; 非瘢痕性秃发 ; 滑膜炎： 2个或以上关节有肿痛 ,伴晨僵 ; 浆膜炎 ;2009年 SLE分类标准 肾脏病变 : 用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小时尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小时，或有红细胞管型； 神经病变 :癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎； 溶血性贫血 ; 白细胞减少 (至少 1次细胞计数 5 红细胞 /高倍视野，除外其他原因4 尿蛋白4 脓尿 5 白细胞 /高倍视野，除外感染2 皮疹 新出现或反复出现2 脱发 新出现或反复出现2 粘膜 新出现或反复出现2 胸膜炎2 心包炎2 低补体2 抗