扩张型心肌病症ppt课件

心肌病心肌病 （ Cardiomyopathy）11995年 WHO 心肌病分类心脏分子遗传学迅速发展2u心肌病是由各种病因（主要是遗传）引心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡部分，最终导致心力衰竭或死亡定定 义义3分 类 原发性心肌病：仅局限在心肌原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。4原发性心肌病原发性心肌病 分类遗传性心肌病 ：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病 /发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病 ： 扩张型心肌病 和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病 ：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病 5继发性心肌病继发性心肌病 分类u 侵润性疾病：淀粉样变性侵润性疾病：淀粉样变性u 蓄积性疾病：血色素沉着症蓄积性疾病：血色素沉着症u 中毒性疾病中毒性疾病 ：药物、重金属、化学物质：药物、重金属、化学物质u 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症u 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病u 内分泌疾病内分泌疾病 ：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症端肥大症u 心面综合征：心面综合征： Noonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病u 神经肌肉病神经肌肉病 /神经性疾病：进行性肌营养不良神经性疾病：进行性肌营养不良u 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病u 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 /胶原病胶原病 ： SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎u 电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱u 癌症治疗并发症癌症治疗并发症 ：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射胺、辐射 6新分类特点l 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制l 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长 QT综合征和 Brugada综合征等。l 单纯解剖形态学 全面理解发病机制l 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系7扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Cardiomyopathy (DCM)8 主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。9特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓10细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形病 理11流 行 病 学u发发 病病 率：率： 年年 5-8/10万万u好发人群：好发人群： 黑人和男子多发，黑人和男子多发，是白人和女子的是白人和女子的 3倍以上倍以上u发病年龄：发病年龄： 20-60岁岁12病 因DCM与遗传与遗传 ： 20-35% DCM呈家族性呈家族性1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似；2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。DCM与病毒感染：与病毒感染：多数研究认为有关，需进一步研究。多数研究认为有关，需进一步研究。13病 因尚不清楚，尚不清楚， 不明原因心肌病不明原因心肌病 1230pts ：u 特发性：特发性： 50%u 心肌炎：心肌炎： 9%u 缺血性心脏病：缺血性心脏病： 7%u Infiltrative disease： 5%u 局限性心肌病：局限性心肌病： 4%u 高血压病：高血压病： 4%u HIV感染：感染： 4%u 结缔组织病：结缔组织病： 3%u 药物滥用：药物滥用： 3%u 阿霉素：阿霉素： 1%u 其他：其他： 10%14临床表现 症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状 肺部湿咯音 心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大15临 床 特 征心力衰竭心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞血栓栓塞16实验室检查u胸部胸部 X线：心影明显增大，肺淤血线：心影明显增大，肺淤血u心心 电电 图图 ：心律失常、异常：心律失常、异常 Q波、低电压波、低电压u超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓、收缩功能降低、附壁血栓 -主要确诊手段主要确诊手段u心导管及造影心导管及造影u心内膜心肌活检：心内膜心肌活检： 确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化1718u典型超声表现：典型超声表现： 全心增大，左室为主全心增大，左室为主 室壁运动普遍减低室壁运动普遍减低 心功能降低心功能降低 常继发二尖瓣、三尖瓣反流常继发二尖瓣、三尖瓣反流19左房、室增大LVLALVLA20左室收缩功能减低二尖瓣返流 *212223诊 断诊断要点诊断要点 :u心脏扩大心脏扩大u原因不明的心律失常原因不明的心律失常u心力衰竭心力衰竭u超声心动图的相对特征性表现超声心动图的相对特征性表现u心内膜心肌活检提示多种病理变化组合心内膜心肌活检提示多种病理变化组合24鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎25治 疗抗心力衰竭治疗抗心力衰竭治疗26u限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等u 控制心力衰竭；四连疗法 -ACE-I，利尿剂，强心药物和 B阻滞剂；同时积极抗凝u 安装三腔或四腔起搏器u 心脏移植 干细胞移植（ 2001年首次报道）27免疫治疗学进展免疫学标记物免疫学标记物 ：1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ ANT)抗体抗体2. 抗抗 1-肾上腺素能受体抗体肾上腺素能受体抗体3. 抗肌球蛋白重链抗体抗肌球蛋白重链抗体4. 抗抗 M2-胆碱能受体抗体胆碱能受体抗体在特发性在特发性 DCM患者中检测率：患者中检测率： 60-80%28免疫治疗学进展免疫学标记物：在特发性免疫学标记物：在特发性 DCM患者中检测率：患