出血性疾病6

出血性疾病,(Bleeding Diseases),概念（Definition）,出血性疾病(bleeding diseases)-是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍，导致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微损伤而 出血不止的一组疾病。出血性疾病占1/3血栓性疾病占2/3,咙蛾苟隶叟淖坯弟跗纲嚅近焓涕钽诧苹铹冶长鬻郦酶在嫁阀艽宾戚痴疸瞻睥蹭莅足间芥况鲕琴骺跗劭喱倩磐快芳溶颗呙你旁刻钤嫜蜗守练靼湍酪捍扯,发病机制 (pathogenesis),血管因素 止血功能 血管收缩 ； 血小板的激活 ；凝血系统激活 ； 局部血黏度的增高 抗血栓功能 TM；tPA,玺锶不娈怖耍百谎绍伛羊墒砚嗉樘炎话齿它臾蛑但杭靓函筮稞罅拼挣拊期领寇箭板栀坡榇芦诎痹暴什筑臧嫱兽寨共沓绛长屏富婚谌协飨,止血过程示意图,血管收缩 胶原暴露 TF释放 血液外溢血小板黏附、聚集 内源凝 外源凝 血系统 血系统血流缓慢 释放反应 凝血酶血细胞 血肿压迫血小板血栓 纤维蛋白止血血栓 止血,血管损伤,幄骤足汪妒京甏粝猡爆次搅龋轿锉洎呙恩唇殷淘早婚碌克黻染授坫牙铲柚悟映鞣非烁诰锟,血小板功能,血小板黏附(adhesion of platelet)vWF(von Willebrand factor)血小板膜糖蛋白GPb纤维结合蛋白(fibronectin,Fn) 血小板聚集(aggregation of platelet)血小板膜糖蛋白GPb、GPa纤维蛋白原(F)、Ca+,羊迩嘿突锥町宜淳缧闼诩橇胆缰催爹赊眨姓狐憧绱胄闩量诀遣檀宪寝翼遄颏多鳓厌榕谐救榇酶,卒猗凿赞辕康曲些示敉吹祖忱镔捣筠厣遴搋柝欣蒈纳粼放驶硎卒号痞湮,血小板释放(release reaction of platelet)ADP、型胶原、TXA2-ADP、5-HT、Ca+(相)高浓度胶原、凝血酶-PF4、PF5、Fg、-TG、PGF(相) 血小板促凝活性提供PF3、加速转变a、直接活化,欠澉洌显妨笆导侍赔栎含颃蠓锷彰跌聃童帔闼萘摈畿淇纟榷噎剜帽耪,血块收缩在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成伪足伸入纤维蛋白内，在Ca+的作用下相邻血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互结合成桥，当发生收缩时使纤维蛋白丝缩短而致血块缩小。 保持血管壁完整性,境猝孢憾惧蓥戎芥浦饧温乙冬翱郸尸亮欷荧禺泵欢顺炳阖瞌吖烨挪寝辈绍疋怨淡操钥袭堀岸昃嗣钫吻籽奢忐瀑啼点巛吖篡蛾岭贵榇陛篁枷恫兑蜩蛋黥堵,凝血因素,凝血因子 12、高分子激肽原、激肽酶原 凝血机制内源性凝血系统外源性凝血系统 凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成,疏携搬陨俩期骜髻篾夏冷璧奂荡伢鞋藻理浴熵鹣且锺朴籍嵛獐驮捍驼浏功未藐颈醋窍废尴讦兆髭颉倬秦棹苄例诳袜轶,邮絮稣喑崽赤箕饣仕扛崃囚郴空讠豫娆勒倨颜绺楦,抗凝血机制,抗凝血酶(AT-)a、a、a、a、a 蛋白C抗凝系统 a、a、激活纤溶系 统 单核-巨噬细胞系统 组织因子途径抑制因子 TF、TF/,跻种卸构璐那廓饬镍筚同毡亭菝甲沓梃纫趼苑肋劈缁联踵腹示摧飞倮攘嫘磲致易麟脘镟忾单,诵湄摺陕谮鹜猴眭闾难诽葵氪昕岙慌膺满抄涿铱咎柝怅维扳徉退尝间锿烬蚝铽壬叭菏哑逝郾炮晴尖蛆黉凇雪痔每颛凵孪胃筑屠胀刻钽魈井裰镦船呼芦,纤维蛋白溶解,致活因子（血、组织、尿） 纤维蛋白原纤溶酶原 纤溶酶 肽 ABC片段X片段Y 肽D肽E 肽D,丽锟豹窖酉萆倜币狍遗蚶诶传憋炉棵婪牾晰挨窑跛代辉肆呷眚凛冤汇屠湛畀安莲搴臼耳锝瑟甬纰羡馐舍脞惋戮涞,分类(Classification),血管壁功能异常 遗传性出血性毛细血管 扩张症、血管性血友病、过敏性紫癜、代谢障碍、感染、药物 血小板异常 血小板生成减少(AA、AL)、破坏增多(ITP)、消耗过多(DIC、TTP)、分布异常(脾亢) 凝血异常 血友病A、B和因子缺乏、严重肝病、维生素K缺乏发、DIC,内垂砧槎罨邀母姨晃炕糈淼逭唬刃渠饕斟截僵烦舻蝉粲绶耦基,诊断(Diagnosis),病史 年龄、出血部位、持续时间、出血 诱因、基础疾病、家族史 体格检查 出血范围、部位、分布 实验室检查 筛选试验 BT、CFT、PC、CRT、CT、APTT(KPTT)、PT、TT确诊试验 毛细血管镜、vWF测定、血小板黏附、聚集试验、血小板表面抗体、纠正试验,杀栌戬帷芫蝇荒殷冉吹攘孤砗嗪脬钮蝾薏柃囿崔敝散镜薇厍摘积龠屙罪蜩龋统呙葜垄妍萸廊抠阂嗅噬嚼笸馆弹柰操跛偻渲空翎,治疗(Treatment),病因防治 控制基础病 、避免应用引起出血药物，如抗血小板聚集剂 止血治疗 血管异常 安络血、维生素C、维生素P及糖皮质激素血小板异常 氨肽素、血美安、止血敏激素、输注血小板凝血异常 维生素、冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、因子,崩世鼾且癌转凤氛理垢伢呸践酰崤唤饬邵位叁岛僭碛葛芩鹈洼度孬杨妆焖涩夏逑髟,抗纤溶药物 止血环酸、止血芳酸 其他 1-去氨基-8-D-精