心尖球形综合征

应 激性心肌病Stress Cardiomyopathy（ Tako-Tsubo心肌病）2014-02-21病 历资 料 一般情况n 女性， 65岁n 高血 压 病史， RFCA史n 情 绪 刺激后 发 病n 持 续 胸骨后痛，上腹痛病 历资 料 体格 检查n T: 36.5 BP:150/90mmHg HR:85次 /分 R： 18次 /分 SPO2： 99%n 剑 突下 压 痛n 颈 静脉无怒 张 ，心肺（ -），双下肢水 肿 （ -）病 历资 料 辅 助 检查n 心肌 酶 谱 : CK： 165 U/L198 U/L225U/LCK-MB： 25U/L36U/L25U/LCTNI ： 2.65ng/ml0.655 ng/mln 血脂： TC 10.3 LDL-C 6.81mmol/Ln 血糖： 17.31mmol/L， HbA1c 12%n 颈动 脉彩超：斑 块 形成病 历资 料 心 电图急性心梗？4h 14h20h2d 4d 11d14d病 历资 料 辅 助 检查n NT-proBNP： 830n 血儿茶酚胺 测 定：正常n 心超：左室心尖部活 动 均减弱病例特点n 老年女性n 精神刺激后急性胸痛n 心 电图类 似急性心梗表 现n 心肌 酶 谱 、肌 钙 蛋白 轻 度升高n 心超：左室心尖部活 动 均减弱n 缺乏儿茶酚胺 过 量 释 放的其他 证 据，如嗜 铬细 胞瘤、 SAH等应 激性心肌病（ Tako-Tsubo综 合征 ）概述n 应 激性心肌病是指由 应 激 诱发 的左室心尖部呈球形 扩张 伴室壁运 动 障碍的一 类 疾病， 临 床表 现为 胸痛，心 电图 酷似急性心肌梗死的改 变 ，有心肌生物学 标 志物的升高，冠状 动 脉造影 无有意 义 的狭窄 。命名n 该类 疾病于 1 9 9 0年在日本首次被 发现 ，因其急性期左室收 缩 末期形 态 像日本 渔 民捕捉章 鱼 的 鱼篓 而被命名 为 Tako-Tsubo(章 鱼 瓶 )心肌病，又称 Tako-Tsubo综 合征、心尖球形 综 合征 (apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者 发 病前曾遭受 严重的精神或躯体刺激，故又将其命名 为应激性心肌病。应 激性心肌病 别 称n A. 心尖球形 综 合征（ Stress cardiomyopathy）n B. 短 暂 性左心室心尖部气球 样变综 合征（ Transient left ventricular apical ballooning syndrome）n C. 心碎 综 合征（ Broken heart sydrome）n D. Tako-tsubo心肌病（ Tako-tsubo cardiomyopathy）n E. 神瓶 综 合征（ Ampulla cardiomyopathy）n F. 急性心肌病 (Acute cardiomyopathy)n G. 儿茶酚胺相关心肌病（ Catecholamine related cardiomyopathy）流行病学n Tako-tsubo 心肌病 1990年由日本学者 Hikaru Sato及其同事首次 报 道，早期文献多 为 日本患者n 占 ACS比率 0.72.0%n 拟诊 ACS女性中， 发 生率可达 7.512%n 老年女性多 见 ， 发 病率 为 男性 69倍n 人种、地域差 别 不大发 病机制SNS血 浆 CA心肌收 缩 力 心肌运 动 障碍ATP酶 活性 The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it ! The Octopus is unhappy and on a prowl The Octopus has found its target - the heart Oh! No ! - Big trouble ! The Octopus IS the CNS The CNS is stressed and resentful n The CNS, through the sympathetic nervous system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (mainly norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure. or even SHOCK Conclusion. 其他假 说n 冠状 动 脉 痉挛n 微血管缺血n 脂肪酸代 谢 障碍n 心肌炎症n 雌激素水平减低n 左室流出道一 过 性梗阻n 心 脏结 构功能和前降支 结 构异常临 床特点n 发 病前明 显 的心理或躯体 应 激n 类 似 ACS表 现n 也可表 现为 背部疼痛、心悸、 恶 心、呕吐n 急性肺水 肿 、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等应 激性心肌病 临 床表 现胸痛低血 压恶 心、呕吐呼吸困 难晕 厥、心律失常应 激性心肌病 ECG特点n ST段抬高（ 81.6%）n 病理性 Q波（ 31.8%）n T波倒置（ 64.3%）n QTc间 期延 长n 可完全恢复正常n 儿茶酚胺 类测 定：儿茶酚胺 类 （儿茶酚胺及去甲 肾 上腺素）水平高出 AMI患者 3-4倍。高出正常 7-34倍。n 心肌 酶 学：正常或 轻 度升高n 心 脏 超声：左室中部及心尖部收 缩 功能减退，基底部代 偿 性收 缩过 度。射血分数减低，通常 发 病 3-7天可以恢复正常。辅辅 助助 检查检查辅 助 检查n 心 脏 MR：心尖部收 缩