恶性高热.ppt

恶性高热病例 患儿，男， 10岁 6个月，体重 29kg。因间断腹痛 2月，以 “肠套叠 ”，收入院。空气灌肠，效果不佳，急诊行 “剖腹探查术 ”。术前 Hb65g/L，体温 36.5 。家长未提供有价值的病史 。麻醉处理 按常规做麻醉前准备，于当日下午 16时接患儿入手术室。入室后面罩吸氧，静脉穿刺置管，开放两条通路。经 静脉注入氯胺酮 50mg、氟哌啶 2.5mg、维库溴铵 2mg，行快诱导气管插管，经过顺利。插管前后双肺听诊呼吸音对称无异常。术中吸入 11.5 %异氟醚维持。 使用美国产 Ohmeda210麻醉机， 7800型呼吸器，控制呼吸 20次 /分、氧气流量 3L/min、 潮气量 810ml/kg、吸呼比 1： 1.5。术前新换英国产钠石灰。重点连续监测 SpO2 、 ECG、 HR、 PETCO2 、 BP、吸入气体浓度等。手术经过 手术于 16时 30分钟开始，呼吸、心电、血压等维持在正常范围内。输同型（ B）红细胞 1单位，平衡液 500ml， 10%葡萄糖 200ml。术中经过平稳，尿量 300毫升。手术证实 “肠套叠、回盲部肿瘤、肠重复畸形 ”。行 “肠切除，肠吻合，腹腔引流术 ”。腹腔内操作 1小时 20分钟完成，关腹中停吸麻醉药。由机械呼吸转换为手控呼吸。在此之前，无异常情况出现。17时 50分作拔管前麻醉处理时，发现：PETCO2由 35mmHg迅速升高达 60mmHg以上；CO2 吸收罐钠石灰由粉红色迅速变白；手触摸体表，无明显发热感觉。即刻重新更换钠石灰，手控呼吸，过度换气，但钠石灰变化加剧， PETCO2升高到 82mmHg ，手控压力达 3540cmH2O。心率由 110bpm迅速加快 160bpm。此时测咽温 42.5 。上述变化发生在关腹至缝皮完毕后，此区间约 10分钟。 18时 ECG突然显示心律失常（室上速，频发室早）。处理： 改半开放麻醉装置 Bain回路，加压给氧，过度换气；头部冰帽，颈、四肢大血管处物理降温。患儿肌肉僵硬，手指似挛缩鸡爪。行冰盐水灌肠时，两腿强直到不能分开，肛门括约肌极度收缩，经抬起两腿，扩肛后，勉强插入肛管。但体温始终不降。血压也不能维持。应用微量输液泵输入多巴胺、多巴酚丁胺 8ug kg h。心律失常后 15分钟 ECG出现室颤波，行胸外心脏按压， 10秒心复跳，为交界性逸搏心律 3040bpm。间断胸外心脏按压，用阿托品，肾上腺素效果不佳。心肺脑复苏抢救期间，应用微量输液泵输异丙肾上腺素 15ug/min，多次使用肾上腺素 0.5mg/次，碳酸氢钠 40ml/次，速尿 30mg，甘露醇 100ml，地塞米松 20mg等。19时 45分查血气结果， PH6.8、电解质 K+ 8.4mmol/L 、 Ca+ 0.94mmol/L。抢救 2小时后：体温仍不降，心率、律，血压无法维持，连续心脏按压 20分钟 ，患儿无心跳 双眼瞳孔由不等大到散大， PETCO2 15mmHg，气管内涌出红色泡沫液体。继续抢救无效死亡。1 . 术后回盲部肿瘤病理诊断为：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（高度恶性）。2 . 事后家长诉：患儿有 2名中年近亲男性亲属在半年内相继去世，死因不详。补充病史1初步诊断依据与鉴别诊断？2抢救中还应作何检查或处理？3值得思考的有哪些？探 讨 问 题讨 论恶性高热 Malignant Hyperthermia , MH 是一种急性、潜在性、致命性的遗传代谢性疾病。他是一组连环反应的综合征。是由几种常用的全身麻醉药物，在易感的个体身上发出一种突发性代谢亢进危象。一旦发病，病情发展迅速。 20世纪 60年代国外 MH的死亡率高达90%。目前我国采用 “国际临床恶性高热诊断标准 ”，对报道病例进行筛选，国内死亡率仍高达 73%。讨 论由于骨骼肌出乎意料的增加其代谢率，导致耗氧、 CO2、乳酸及产热量均增加，从而产生呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒、交感神经兴奋及细胞通透性增加。症状：机体代谢极大增加、肌肉强直及高热达 43 、心跳骤停、大脑损伤、内出血或机体其他系统的衰竭。恶性高热的初步诊断要点 : 全麻特别是琥珀碱与氟烷吸入，出现高热、体温达 42 以上。 全身骨骼肌强直收缩。 呼吸循环功能在短时间内即呈衰竭，出现紫绀、心率过快、 心律 失常、少尿等。 有肯定的遗传史。 实验室检查，早期可出现高血糖、高血钾、和高血钙。不久（ 1小 时左右）即可转为低血钾和 /或低血钙。骨骼肌和心肌原有的酶如肌磷酸激酶、醛缩酶、乳酸酶和谷草转氨酶等大量释出，出现于血浆和尿内， 并有大量肌红蛋白尿。 确诊还有赖于取肌肉活检，做咖啡因和氟烷技法试验 。鉴别诊断MH在我国罕见。务必与麻醉过程中发热和中暑高热相鉴别。在手术进行中，高热的突发还可由：脓毒症、神经病学损伤、甲状腺危象、转移性癌瘤、嗜铬 细胞瘤及精神抑制药性恶性综合症等引起。脓毒症和神经病学损伤虽然术中体温高达 40 以上，但血中酸碱 水 平正常。甲状腺危象与严重酸碱失衡无关，也无肌强直。甲状腺节结或颈部检查有助于对此病的鉴别：转移 性 癌瘤和嗜 铬 细胞瘤初发症状与 MH相似，但主要表现在心血 管反应明显不稳定，应用单卓林仍然存在。精神抑制药性恶性综合征：是精神病者对一些强精神抑制药物，如氟哌啶醇、吩噻嗪类等反应。表现为发热、肌僵硬、酸中毒和植物神经紊乱。追问病史及药物 硫苯妥钠 药物应用有助于鉴别。鉴别诊断发病率 ：MH罕见小儿多于成人 1： 300015000 ；成人 1： 50000 ，男多于女，此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。死亡率：MH 死亡率是已知的全麻并发症。死亡率极高。死亡原因：依发病率不同时期而异。在最初几小时内死亡最主要的原因是室颤；在此之后或复苏后死亡多是由于肺水肿，凝血、电解质紊乱；而在发作后几天死亡为多脏器功能衰竭、脑损伤或肾代偿功能障碍。发病诱因 ：遗传因素 70%，另外 30%为散发型病例。半数病人的家族史中可发现曾有麻醉意外死亡或体温异常 。易感者病理基础是单基因缺陷位于染色体 19q1213，通常由父母中一方传给下一代。药物 ：卤化全麻药、琥珀胆碱、氧化亚氮、度冷丁、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、筒箭毒碱、异氟醚、利多卡因等。畸形疾病 ：肌肉中心疾病、Duedenne型肌营养不良、先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症状及肌红蛋白尿。发病机理：MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放 Ca+而再吸收障碍，使肌细胞内钙浓度增高。过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢大增及肌细胞破裂。病理生理变化 ： 肌浆网终末池的钙释放通道异常。 骨骼肌是 MH累及的最主要的组织。MH病人骨骼肌肌浆网的主要缺陷是不能储存 Ca+，易感者细胞内水平在静息期为正常人的 34倍。而诱发此病发作时，细胞内的 Ca+增加 17倍。导致 ATP激活， ATPADP 。肌钙蛋白的抑制，致使发生收缩所致的生化反应。Ca+浓度急剧上升，引起代谢连锁反应，肌肉中高能磷酸盐大量消耗，产生高热，同时使高能键的供给消失，代谢不足的而出现缺氧性糖酵解，血中乳酸大量增加，酸血症导致低血压，低血压又加重酸血症。 呼末二氧化碳 增高。由于肌细胞内部氧的摄取明显增加及其高代谢引起的 CO2潴留 呼酸 。呼末 CO2增高对于诊断高代谢状态是最敏感的，它在任何临床怔象改变之前就已经增加了，因而连续测呼末 CO2有助于早期诊断。 骨骼肌强直：失控的成群肌群的收缩可致临床上能观察到肌肉强直。骨骼肌强直持续存在并发展可出现肌肉急剧肿胀，横纹肌溶解，细胞内 Ca+、 K+、肌球蛋