胆囊平滑肌肉瘤PPT课件

胆囊平滑肌肉瘤 1 英文名称 liomyosarcoma of gallbladder 2 别名 leiomyosarcoma of gallbladder 3 类别 肿瘤科 /腹部肿瘤 /胆囊肿瘤 4 ICD号 C23， M8890/3 5 概述 消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，好 发于胃 (约占 33%)、小肠 (37%)、结肠 (27%)，发生于胆囊者罕见 ，约占全部平滑肌肉瘤的 1%。本病的主要转移途径有直接浸润 、经血循环或经淋巴管转移，也可发生腹腔内种植性转移。 6 流行病学 胆囊平滑肌肉瘤与胆囊癌一样，多发生于女性，女性与男性 之比为 51 61，好发于 50岁以上的中老年患者。 7 病因 多数认为与胆结石有关，其与胆结石的合并率达 52% 82.2% ，但其确切关系尚未明了。 8 发病机制 胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大， 有报道可达 10cm9cm8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与 周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚， 少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。肿块表面高低 不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死。镜下 见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形 ，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多 核或巨核瘤细胞。 9 发病机制 免疫组化 -actin( )， Vimentin()。 RF银染网状纤维较丰富环绕 单个瘤细胞， VG染色肿瘤组织呈黄色。 10 临床表现 女性多见，好发年龄为 50 60岁。早期无临床症状，晚期病 人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降，症状与以往 明显不同 (如果患者以往有胆囊炎、胆结石 )。右上腹钝痛，放 射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸，提示有 胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右 上腹触及肿块，有时已出现腹水。患者大多伴有结石。 11 并发症 晚期病人可出现阻塞型黄疸、腹水。 12 实验室检查 肿瘤标记物如 CEA、 CA-50、 CA19-9，结合临床表现对确定肿 瘤的良恶性有一定价值。 13 其他辅助检查 1.腹部 X线平片可能发现胆囊肿块影。 2.胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈 提示胆囊肿瘤。 3.PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。 4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。 5.B超及 CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。 14 诊断 本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，偶因其他 原因作胆囊切除术被发现。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 15 鉴别诊断 1.胆囊癌 支持胆囊癌的 5项指标是： (1)单发病变，形状不规则。 (2)病变直径大于 10mm。 (3)广基。 (4)有增大趋势的病变。 (5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。 2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤 早期 外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别。胆固醇结晶附着 于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织 常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起， 轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏。 16 鉴别诊断 息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈 低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断 。 17 治疗 手术切除是惟一的选择，但在已出现黄疸时，大多数病人无 法手术根除。晚