医学ppt课件泌尿系统疾病

泌尿系统疾病 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢 第二节 肾病综合征 肾病综合征（ nephrotic syndrome,NS） 是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性 增高，导致大量蛋白尿的临床征候群，其 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高 脂血症和不同程度的水肿。 “三高一低 ” 大量蛋白尿（高） 高脂血症 高度水肿 低蛋白血症 分类 先天性肾病 原发性肾病 继发性肾病 按病因分类： 分类 按临床表现分类： 单纯性肾病 肾炎性肾病 分类 按对激素的反应分类： 激素敏感型 激素依赖型 激素耐药型 一、病理 微小病变（ MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（ FSGS） 系膜增生性肾炎（ MsPGN） 膜性肾病（ MGN） 膜增生性肾炎（ MPGN） 非微小病变型 微小病变 光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或 稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔 开放 免疫荧光：一般为阴性，少有 C3沉积 电镜：确诊本病主要靠电镜检查，典型的表 现为上皮细胞足突广泛的融合和消失 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病 膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 二、病因 呼吸道感染 有较高的变态反应伴发率， IgE 人类白细胞抗原（ HLA） 与 NS有关（遗传性） 目前认为的病因 与 T细胞的功能紊乱有关 T辅助细胞 、 T抑制细胞 免疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（ IL- 2、 IL-6、 IL-8和血管通透因子） 动物实验证实 致蛋白尿作用 三、蛋白尿的形成机制 基底膜构形改变 大孔 、小孔 基底膜和上皮细胞 阴电荷 大分子蛋白从肾 小球滤出 带阴电荷的蛋 白通过 肾小球毛细血管通 透性 蛋白尿 孔径屏障破坏 静电屏障破坏 四、病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 血容量 ADH 肾素 -血管紧张素 -醛固酮系 统分泌 水肿 肝合成蛋白 大分子脂蛋白 高脂血症 IgG、 C3 抗凝血酶 钙结合蛋白 转铁蛋白 钠、水潴留 五、临床表现 不同程度的水肿 水肿的特点 全身性 难治性 凹陷性 上行性 五、临床表现 并发症 感染 低血容量休克 电解质紊乱 血栓形成 呼吸道感染最常见 腹膜炎是肾病较为突出的并发症 低钠、低钾、低钙 急性肾衰竭 肾小管功能障碍和生长延迟 六、实验室检查 尿蛋白 定性 + + 定量 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg 肝 功：低蛋白血症 ALB5.7mmol/L 补 体： C3、 C4 肾 功 能： BUN 、 Cr 系统性疾病血清学检查 高凝状态检查 肾活检 七、诊断 诊断标准 1、水肿 2、大量蛋白尿 3、低蛋白血症 4、高胆固醇血症 临床分型诊断 单纯性肾病：符合 “ 三高一低 ” 标准 肾炎性肾病： 血 尿： 2周 3次 , 10/Hp 高血压 氮质血症 Bun10.7mmol/L 补体下降：持续性 八、鉴别诊断 继发性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎 刘某，女， 5岁 主诉：反复水肿、蛋白尿 2年 现病史：两年前感冒后出现水肿，尿少，去外院发 现蛋白尿诊断 “ 单纯性肾病 ” 予强的松治疗并逐渐 减量并于半年前停药，近一周来感冒后水肿明显， 蛋白尿增多为求进一步诊治来我院，病来精神欠佳 ，食欲差，睡眠尚可，大便正常，尿量每天约 200ml左右。 查体： BP110/70mmHg，眼睑水肿，心肺听诊无异常 ，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢水肿，指压痕 阳性。 辅助检查：尿系列：蛋白（ +） RBC6-8/HP； 24 小时尿蛋白定量 1.0g； ALB13.8g/L；补体正常 九、治疗 一般治疗 利尿 防治感染 糖皮质激素治疗 复发或反复的治疗 激素耐药的治疗 糖皮质激素的治疗 强的松中、长程疗法 强的松短程疗法 激素的作用可能的机制 免疫抑制作用 减少炎症反应，改善肾小球滤过膜的通透性 ，减少蛋白的滤出 抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，达到利尿 的作用 激素的副作用 长期超生理剂量对机体代谢的影响： 脂肪代谢紊乱（肥胖、体脂分布异常、库欣貌） 负氮平衡（肌肉萎缩蛋白质营养不良伤口不愈） 糖代谢紊乱（高血糖、尿糖） 水电解质紊乱（低钾、低钙、骨质疏松） 急性肾上腺皮质功能不全 其他（精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃 疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞） 强的松中、长程疗法 强的松每天 1.5 2mg/Kg共 4周 2mg/Kg隔日 顿服 4周 每 4周减量 1次 5mg 转阴 8周后未 转阴 6个月为中程 9个月为长程 强的松短程疗法 强的松每日 2mg/Kg4周 1.5mg/Kg隔 日顿服 8周后 骤然 停药 复发和反复的治疗 延长激素治疗时间 免疫抑制剂的应用 环磷酰胺： 2mg/Kg 812周 副作用短期：脱发 出血性膀胱炎 粒细胞减少 长期：性腺损害 苯丁酸氮芥 糖皮质激素耐药的治疗 继续诱导缓解： 延长强的松诱导期 甲强龙冲击治疗 加用环磷酰胺 环胞霉素 A 抗凝治疗 降蛋白治疗：血管紧张素转换酶抑制剂 正常小儿 24小时尿蛋白定量超过多少为异常： A.100mg B.200mg C.150mg D.50mg 小儿肾病综合征最常见的病理类型是： A.膜增殖性肾小球肾炎 B.微小病变型 C.膜性肾