溶血性贫血医学

溶溶 血血 性性 贫贫 血血 一、定一、定 义义 l 溶血性贫血 :由于红细胞破坏速率增加（ 寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力 而发生的贫血。 l 溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的 代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血 。 二、二、 病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。 l （一） 红细胞内在缺陷 l （二） 红细胞外部因素异常 l （三） 溶血发生的场所 （一）红（一）红 细细 胞胞 内内 在在 缺缺 陷陷 l 1、 红细胞膜缺陷 l 2、 红细胞酶缺陷 l 3、 珠蛋白异常 l 1、红细胞膜缺陷： 细胞骨架蛋白与溶血 性贫血关系密切。其 量或质的异常以及蛋 白之间作用的异常可 造成多种遗传性红细 胞膜缺陷性疾病，如 遗球、遗椭。 l 2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异 常和嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 糖代谢 糖酵解途径：典型代表 -丙酮酸激酶缺乏症 磷酸己糖旁路途径：典型代表 -葡萄糖 -6-磷 酸脱氢酶（ G-6-PD） 缺乏症 酶异常 嘌呤及嘧啶代谢酶异常：如嘧啶 5核苷酸缺乏症及腺苷 酸激酶缺乏症等。 l 3、珠蛋白异常：机制是异常血红蛋白在 红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵 体，造成红细胞变形性降低，通过单核 - 巨 噬细胞系统特别是脾脏时破坏增加。 珠蛋白肽链结构异常 -异常血红蛋白病 肽链合成异常 -珠蛋白生成障碍性贫血 （二）红（二）红 细细 胞胞 外外 部部 因因 素素 异异 常常 l 1、 免疫性因素 l 2、 非免疫性因素 1、免疫性因素：、免疫性因素： l 免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破 坏。 l 自身免疫性溶血性贫血 l 血型不合输血 l 新生儿溶血病 2、非免疫性因素：、非免疫性因素： l (1)物理和创伤性因素：主动脉瓣置换、微血管病性溶 血性贫血（ DIC、 溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板 减少性紫癜）、行军性血红蛋白尿、烧伤等； l (2)生物因素：多种感染，如疟疾、弓形体病、败血症 、蛇毒中毒等； l (3)化学因素：如苯、亚硝酸盐类； l (4)其他：如 PNH等。 （三）溶（三）溶 血血 发发 生生 的的 场场 所所 l 红细胞破坏发生在血液循环中 血管 内溶血 l 红细胞破坏发生在单核巨噬细胞系统 血管外溶血 三、分三、分 类类 l 按发病和病情：分为急性和慢性溶血。 l 按溶血部位：分为血管内和血管外溶血 。 l 临床意义较大的是按病因和发病机制分 类。 按病因和发病机制分类按病因和发病机制分类 l遗传性 l 红细胞膜缺陷 l 红细胞酶缺陷 l 珠蛋白结构异常和合成 障碍 l获得性 l 免疫性 l 微血管病性溶血性贫血 l 感染因素 l 物理因素 l 化学因素 l 获得性膜缺陷 四、临四、临 床床 表表 现现 l 溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程 持续的时间和溶血的严重程度有关。 l 慢性溶血 l 急性溶血 慢性溶血的临床表现慢性溶血的临床表现 l 多为血管外溶血，发病缓慢，有贫血、 黄疸和脾大三大特征。因病程较长，对 贫血多有良好代偿，症状较轻。由于长 期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功 能损害。 l 可发生再生障碍性危象。 慢性溶血的临床表现慢性溶血的临床表现 l 再生障碍性危象（ aplastic crisis)： 慢性溶 血过程中，由于某些诱因如病毒性感染 ，患者可发生暂时性红系造血停滞，持 续一周左右。 急性溶血的临床表现急性溶血的临床表现 l 发病急骤，短期大量溶血，引起寒颤、 发热、头痛、呕吐、四肢腰背酸痛、腹 痛，继之血红蛋白尿，严重者明显衰竭 或休克。 五、实五、实 验验 室室 检检 查查 l 1、 红细胞破坏增加的检查 l 2、 红系造血代偿性增生的检查 l 3、各种溶血性贫血的特殊检查 血管外溶血：红细胞的破坏血管外溶血：红细胞的破坏 l 红细胞在 单核 -巨噬细胞系统中被破坏， 血红蛋白渗出 血红蛋白 珠蛋白 +血红素 原卟啉 铁 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 直接胆红素 血管内溶血：红细胞的破坏血管内溶血：红细胞的破坏 l 红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏 血浆游离血 红蛋白升高 血清结合珠 蛋白降低 肾排出血红 蛋白 -血红蛋 白尿 长时间血红蛋白尿， 肾小管上皮细胞内沉 积含铁血黄素，脱落 后形成含铁血黄素尿 超过肾阈 红细胞（ 被破坏） 血红蛋白 浓度 网织红细胞 代偿性 血红素 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 溶血性贫血的 “三高一低 ” 直接胆红素 红细胞破坏增加的检查红细胞破坏增加的检查 l 胆红素代谢：间接胆红素升高 l 尿分析：尿胆原升高 l 血清结合珠蛋白降低 l 血浆游离血红蛋白升高 l 尿血红蛋白阳性 l 乳酸脱氢酶升高 l 外周血破碎和畸形红细胞升高 l 红细胞寿命缩短 红系造血代偿性增生的检查红系造血代偿性增生的检查 l 网织红细胞升高 l 外周血涂片见有核红细胞 l 骨髓检查见红系造血增生 l 红细胞肌酸升高 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 l 1、 诊断 l 2、 鉴别诊断 1、溶血性贫血的诊断、溶血性贫血的诊断 l 临床表现 : l 慢性溶血：贫血、黄疸、脾大 l 急性血管内溶血：血红蛋白尿 l 实验室检查 : l 红细胞破坏增多的证据 l 红系造血代偿性增生的证据 2、鉴、鉴 别别 诊诊 断断 l 贫血伴有网织红细胞增多：出血、缺铁性贫血 或巨幼细胞贫血的恢复期。 l 贫血伴有无胆色素尿性黄疸：无效造血（骨髓 内溶血）、体腔或组织内出血。 l 无胆色素尿性黄疸不伴贫血：胆红素结合障碍 （如 Crigler-Najjar综合征）、新生儿高胆红素 血症、药物诱发性高胆红素血症、家族性非溶 血性黄疸（ Gilbert综合征）。 七、治七、治 疗疗 l 1、 去除病因 l 2、 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 l 3、 输血或成分输血 l 4、 脾切除术 l 5、 其他治疗 1、去除病因、去除病因 l 获得性溶血性贫血如有病因，去除病因 后可望治愈。 l 药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病 情可能很快恢复。 l 感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶 血即可终止。 2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 l 主要用于某些免疫性溶血性贫血。 l 糖皮质激素对温抗体型自身免疫型溶血 性贫血有较好疗效。 l 环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治 疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫 血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可 能有效。 3、输血或成分输血、输血或成分输血 l 输血在某些溶血性贫血可造成严重的反 应，故其指征应从严掌握。 l 溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生 命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗 涤红细胞。 4、脾切除术、脾切除术 l 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶 血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症 、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性 溶血性贫血及某些血红蛋白病。 l 切脾后不能治愈疾病，但可不同程度缓 解病情。 5、其他治疗、其他治疗