右心室衰竭诊治进展

右心 室 衰竭诊治进展 西安交通大学医学院第一附属医院 张玉顺 一、右心室功能再认识 1616年， William Harvey首次述及右室 功能的重要性。此后的很多年，心脏学的 研究重点是左室而不是右室。 人们对右心 室功能有所低估。 50年代早期 70年代，心脏外科医生在评 估右心发育不全患者手术操作时认识到右 心功能的重要性。 右心室功能再认识 1982年 , Goldstein狗右心室肌纤颤时发现了 明显的血流动力学改变，且也得到临床研究 的进一步支持：即右室纤颤患者死亡、心律 失常以及休克的风险明显增加。 从此以后，左心衰、右室心肌梗死、先心病 、肺动脉高压等疾病右室功能重要性被认识 。 2006年开始，美国心脏、肺及血液研究所优 先地将右心室生理学列为了一个心血管研究 项目。 二、右心室衰竭 u右心室衰竭 是由结构或功能性心血管疾 病引起的 右心室充盈和 /或射血功能损 害 的一组复杂的临床综合征。 主要表现 为： 液体潴留：全身或周围水肿、腹水等； 心脏收缩储备力或心排血量降低； 房性 /室性心律失常； 心室充盈受限：颈静脉怒张及肝 -颈静脉回流征阳性 等； 肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。 三、右心室特点 三尖瓣前 瓣 隔侧瓣 室上嵴隔带 锥状 乳头肌 三尖瓣 后瓣 隔缘肉柱 前乳头肌 室上嵴 肺动脉干 肺动脉瓣 RV Inflow region-inlet Trabeculated apical myocardium Influndibulum LV Inflow region Myocardium 形态 LV-椭圆 RV-侧面观呈三角形； 横断面呈月牙形。 右室形态受室间隔位置的影响：收 缩期与舒张期室间隔均凸向左室。 右室容量比左室大，但重量仅是左 室 1/6 右室也 可被分为 前、后、 下壁； 心底、 中、尖部 心室肌纤维的差异 u心外膜下肌纤维 u中层肌纤维（右室缺乏 ） u心内膜下肌纤维肌纤维 室间隔大部属于左心室， 主要中层环形组成 心尖部缺乏环形纤维 图 冠状动脉造影模式图 旋支 前降支 前 间隔支 后室间支 右缘支 右 冠状动脉 窦房结动脉 左冠状动脉主干 对角支 旋支 房室结动脉 后室间支 前室间支 窦房结动脉 左 主干 旋支 对角支 A 右前斜位 B 左前斜位 C左前斜头位 u游离壁 主要由 RCA供血， 室间隔 的前 2/3由 LAD供血，后下 1/3由后降支供血。 四、病因 压力负荷过重 左心衰竭 (最常见 )，肺栓塞， 肺高压， PS等 ； 容量负荷过重 左向右分流的先心病如 ASD、 VSD、 PDA，瓦氏窦瘤破裂，冠状动脉瘘入右心 ， TR， PR 心肌缺血 冠心病 病因 心肌疾病 心肌炎，右室心肌病，右室心肌致密化不 全等 流入道狭窄 三尖瓣狭窄，上腔静脉狭窄 复杂先天畸形 Ebstein畸形， F4，大动脉转位，右室双 出口伴二尖瓣闭锁 心包疾病 限制性心包炎 五、病理生理 右室压力负荷过重 缺血 心肌疾病 心包疾病 尽管现代的 方法尚不能 检测到明显 的受损标志 右心室功能已经开始 有所损伤或心肌细胞 已经处于应激状态， 病情还可能进一步恶化 右心衰竭的 病理生理 右心室排出量 负荷的影响 与左室相比，右室功能对后负荷改变更敏感。 负荷的影响 u房缺和三尖瓣返流时，尽管右心室受到较长时 间的容量负荷增加的刺激，但其收缩功能并没 有明显的改变； u成人中度到重度继发性肺动脉高压经常可导致 右心室扩大和衰竭。右心室压力负荷过重，可 导致右心室缺血，从而进一步加重右心室功能 不全。 压力负荷更容易引起右心室 肌组织学改变。 负荷的影响 在急性肺栓塞，早期就可能造成右心衰竭 ； 肺高血压患者右心室衰竭明显早于其它原因 所致的的同等程度的肺血管压力者； 在左向右分流导致的肺动脉高压 ,右心室的耐 受性同样良好 ,直至心脏损害进展到艾森曼格 综合征； 在艾森曼格综合征患者 ,由分流导致的容量超 负荷患者也较特发性肺动脉高压患者预后好 。 右心衰竭对左心室的影响 Circulation, Volume 117(13).April 1, 2008.1717-1731 ventricular interdependence 左、右心室间的串联性的作用 ： Starling 左、右心室间的直接作用： 一侧心室的 容积或压力的变化可以通过室间隔的位置 及形态改变而引起另一侧心室腔的容积、 压力及形状的改变。 心包对心室间直接作用的影响： 心包 组织具有较小的顺应性，其几乎不具备弹 力纤维。一旦心脏容积增大，心包内压力 会大幅度升高，这样就会增强心室间的相 互作用。 u收缩期心室相互依赖性由室间隔介导； u心包对于舒张期心室间相互依赖性更重要； u动物实验研究发现大约 20%-40%的右室收缩压力和输出量是 由左室收缩所致。 心脏节律的影响 n右室不同步可导致心脏输出减少、充 盈压力升高； n右室功能障碍时维持窦性节律及房室 同步非常重要。 例如，房颤或 CAVB 患者很难耐受急性右室心肌梗死、急 性肺栓塞或慢性右室功能衰竭。 六、不同原因引起右心衰竭 n左心衰竭 n肺动脉高压 n瓣膜性心脏病 n右室心肌梗死 n致心律失常性右室发育不良和 Uhl氏 畸形 n先天性心脏病 n其他 p左心衰竭 -右心室的改变 增高的肺静脉压力 ； 病因同时损害右心； 心肌缺血可能同时影响左右心室； 左心功能异常可能影响右冠状动脉灌 注； 心室间互相影响； 左室扩张 -心包腔有限，影响右心室功 能 .u出现右心衰竭提示更差的预后 ; u冠心病患者在进 行 CAG同时行右心 导管检查 ,发现 44%存在肺高压 . p肺高压 -右心室的影响 肺动脉高压肺动脉高压 pulmonary arterial hypertension (PAH) II. 左心疾病相关肺动脉高压左心疾病相关肺动脉高压 （肺静脉高压）（肺静脉高压） pulmonary hypertension with left heart disease III.与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压 pulmonary hypertension associated with lung disease and/or hypoxemia IV.慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压 pulmonary hypertension resulting from chronic thrombotic and/or embolic disease V.混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压 miscellaneous u右心室功能是决定肺动脉高压患者生 存率最重要的因素。 不同疾病的严重肺动脉高压发病情况 疾 病 发 病率 肺 动 脉高 压 比率 北美与欧洲的 患病人数 系 统 性硬化病 190/100万 33 37620 先天性心 脏 病 （ ASD/VSD/ PDA） 300/100万 1520 31500 肝硬化 1600/100万 0.6 5760 HIV感染 2500/100万 0.5 7500 原 发 性 PH 7/100万 100 4200 p血栓栓塞性疾病 n肺动脉栓塞是成人急性右室压力负荷过重 的最常见原因。 n肺栓塞致死与右心衰的程度和血流动力学 不稳定性紧密相关。 血流动力学稳定患者，预期死亡率 4% ； 有右心功能障碍的证据但没有休克，预 期死亡率 5%-15%； 有心源性休克的患者，预期死亡率 20- 50%. n急性肺动脉栓塞患者， 5%进展到长期血栓 栓塞性肺动脉高压（ CTEPH） ， 2/3的 CTEPH患者无急性肺栓塞的病史。 p慢性肺部疾病 （ COPD) p急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) p右室心肌梗死 下壁心肌梗死时合并存在 RVMI的发生率为 20%-50%; RVMI是死亡、心源性休克、室速、室颤、高 度房室传导阻滞相关的危险因素。 右室心肌本身的状态较左室心肌损伤具有更高 的死亡风险性 RVMI后存活的血运重建或非血运重建患者中 RVEF均有显著增高，表明右心室对于不可逆 的心肌缺血有一定的耐受力，心肌顿抑在其中发挥着重要的作用。 p致心律失常性右室发育不良 -ARVD 和 Uhl氏畸形 -羊皮纸样右心室 u心源性猝死常是 ARVD的首要表现，其危险 因素包括右心室扩张、早期复极异常、左 心室受累、被证实的室速或室颤及家族病 患者 1例等。 u尽管 ARVD患者常合并右心室功能障碍，但 心衰的症状及体征则少见 (6%)，只在小部 分病例发生进展性心衰。 u Uhl 畸形临床则常合并充血性心衰并导致 婴幼儿死亡。 p败血症 大约 50 败血症和感染性休克患者伴 随有左室收缩功能障碍 ; 右心室功能不全也比较常见，常常与心 肌损害和肺循环压力增高有关。 败血症存活的患者，约 7-14天后右心功 能可恢复正常。 p 心脏手术 约 0.1%心脏手术患者术后合并严重的右心衰竭 ，且右心衰与死亡率增高密切相关。常发生于 CABG、瓣膜置换、心脏移植、左心室辅助装置 植入等术后。 七、 右心衰竭的临床表现 u液体潴留，从而可能导致周围水肿，腹水， 全身水肿； u收缩期储备降低或低心排血量，可能导致活 动耐量降低和疲劳； u房性或室性心律失常 : 房扑 ,房颤； u心室充盈受限：颈静脉怒张及肝 -颈静脉回流 征阳性等； u肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。 右心室功能的判定 u心电图 u胸片 u超声心动图 uMR u血管造影 , u核素心肌显像 u右心导管 u右心室射血分 数 Circulation, Volume 117(13).April 1, 2008.1717-1731 WHO肺动脉高压的功能分类 类 ：肺 动 脉高 压 病人，但体力活 动 不受限，一般体力 活 动 不引起呼吸困 难 、乏力、 胸痛或 晕 厥 类 ：肺 动 脉高 压 病人，引起体力活 动轻 微受限，休息 时 无不适，一般体力活 动 可引起呼吸困 难 、乏力、 胸痛 或近乎 晕 厥 类 ：肺 动 脉高 压 病人，引起体力活 动 明 显 受限，休息 时 无不适，小于一般体力活 动 便可引起呼吸困 难 、乏力 、 胸痛或近乎 晕 厥 类 ：肺 动 脉高 压 病人，不能 进 行任何形式的体力活 动 ，出 现 右心衰竭的表 现 ，甚至在休息 时 也可出 现 呼吸困 难 和（或）乏力，随着体力活 动 的增加而症状加重 6 MWT Methods uThe 6 MWT is a non-encouraged test performed on room air uThe corridor should be a minimum of 30 meters in length uRequired equipment uStop watch u2 cones uPortable pulse oximeter uPatient instructions: u“The object of this test is to walk as far as possible for 6 minutes. You are permitted to slow down, to stop, and to rest as necessary. You may lean against the wall while resting, but resume walking as soon as you are able to.” “You will be walking back and forth around the cones (or chairs). You should pivot briskly around the cones and continue back the other way without hesitation” u 1级：小于 300米； u 2级： 300-374.9米； u 3级： 375- 449.5米； u 4级：大于 450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常 ） Chronic Right Ventricular Failure STAGE A At risk for RVF but Without structural Heart disease or Symptoms of HF e.g.Patients with: -Pulmonary Hypertension(early stages) -LV or valvular heart disease -Family history of CM or ARVD -Using Cardiotoxins or stimulants -Atherosclcrotic disease MANAGEMENT GOALS -Management of underlying condition or disease -Close monitoring of RV function -Family or genetic screening in Selected disease states -Discourage alcohol intake, Illicit drug use -Encourage regular exercise Structural Heart Disease or dysfunction u 阶段 A u 合并右心衰竭高危因素 但无器质性心脏病或心衰 症状 ; u 如合并肺高压 (早期 )、 左心室异常或瓣膜疾病、 心肌病家族史或 ARVD、 心脏毒性药物应用史、动 脉粥样硬化性疾病等。 u 此阶段对应于左心衰 竭分期的 “前心衰阶段 ”(pre -heart failure )。 STAGE B RV dysfunction or structural heart disease but without Symptoms of HF e.g.Patients with: -Pulmonary Hypertension -Congenital Heart Disease(selected forms) -Left HFor valvular disease -CM or ARVD -Asymptomatic valvular disease (tricuspid -and pulmonary) -Previous RVMI MANAGEMENT GOALS -All measures under Stage A DRUGS -Consider ACEI,ARB or Beta-blockers for patients with systemic RV -Consider warfarin therapy in the Presence of RH thrombus,atrial flutter/fibrillation CTEPH or PAH SURGERY OR INTERVENTION -Corrective surgery in selected cases Of CHD,valvular heart disease or Pulmonary hypertension(eg.CTEPH) DEVICES IN SELECTED PATIENTS -Implantable defibrillators Development of symptoms of RHF u阶段 B u合并右心室功能障碍 或器质性心脏病，但无 心衰症状 ; u如合并肺高压、先心 病、左心衰竭或瓣膜病 、心肌病家族史或 ARVD 、无症状性心瓣膜病 、 既往 RVMI病史。 u此阶段对应于左心衰 竭分期的 “前临床心衰阶 段 ”(pre- clinical heart failure)。 Chronic Right Ventricular Failure Chronic Right VentricularFailureSTAGE C RVF with prior or current symptoms of HF e.g. Patients with: Structural heart disease or RV dysfunction and -fluid retention -fatigue -reduced exercise tolerance -palpitations MANAGEMENT GOALS -All measures under Stage A,B DRUGS -Diuretics +/-digoxin -All measures under Stage B SURGERY OR INTERVENTION -Corrective surgery in selected cases Of CHD,valvular heart disease or Pulmonary hypertension(eg.CTEPH) DEVICES OR EP INTERVENTION IN SELECTED PATIENTS -Cardioversion or Pacemaker -Implantable defibrillators or ablation -Consider RV resynchronzation Refractory Symptoms of RHF at rest u 阶段 C u合并右心衰竭且既往 或现在有心衰症状 ; u如患者合并器质性心 脏病或右心室功能障碍 、液体潴留、疲劳、运 动耐力减退、心悸等。 u此阶段对应于左心衰 竭分期的临床心力衰竭 （心衰）阶段。 STAGE D Refractory RVF Requiring specialized interventions e.g. Patients with: -marked symptoms at rest despite maxiaml Medical,interventional or surgical therapy or -refractory life threatening arrhythmias MANAGEMENT GOALS -All measures under Stage A,B and C -Decision re:appropriate level of care OPTIONS -Extraordina