难治性癫痫护理与治疗ppt课件

癫痫（癫痫（ epilepsy） 是一种由于大脑神经原异常过是一种由于大脑神经原异常过 度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征 . 癫痫发作（癫痫发作（ epileptic seizure） 是指因中枢神经系是指因中枢神经系 统中大脑皮质功能障碍引起统中大脑皮质功能障碍引起 的的 大脑神经元突然、大脑神经元突然、 短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电 的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现 短暂一过性，但可自行恢复的各种表现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现 发病率：发病率： 20-50/100000/年年 患病率：患病率： 4-10/1000 中国六省市流行病学调查（中国六省市流行病学调查（ 1983年）年） 发病率：发病率： 35/100000/年年 患病率：患病率： 4.4/1000 特发性癫痫特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性 症状性癫痫症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性 http:/dx.xbaix 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗通常只需单药治疗 (monotherapy)且中小剂量即可奏效且中小剂量即可奏效 ，很少需要多药联合治疗，很少需要多药联合治疗 (polytherapy)。 年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或 两种以上的药物治疗两种以上的药物治疗 + 可能属于症状性癫痫 + 临床资料未能提供相应的证据 + 头颅 CT、 MRI无明显异常 一一 是否为癫痫是否为癫痫 ？ 就诊病人中约就诊病人中约 20%为非癫痫性为非癫痫性 二二 哪种类型的癫痫哪种类型的癫痫 ？ 不同类型的癫痫有不同的治疗和预后不同类型的癫痫有不同的治疗和预后 三三 哪个部位及病因的癫痫哪个部位及病因的癫痫 ？ 寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗 临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月 四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规 治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重 的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作 ，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系 统疾病或占位性病变者。统疾病或占位性病变者。 癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作？假性发作？合并存在？ 癫痫发作的类型及综合征的分类癫痫发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应药物的选择、剂量、血药浓度及副反应 Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998 症状性症状性 / Idiopathic 症状性症状性 隐源性隐源性 海马硬化海马硬化 隐源性隐源性 (N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癫痫 部分性癫痫 27% 82% 35% 45% 11%无发作患者 (%) 整体 Sander JWAS. Epilepsia 34:1007, 1993 无发作患者 % 100 80 60 40 20 0 5 年后 10 年后 发病后五年之内得到控制 发病后五年内控制不好 33% 100% 38% 95% CLINICAL SEMIOLOGY lateralation localization early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source. 抽搐起始的部位抽搐起始的部位 头眼转向的方向头眼转向的方向 发作类型发作类型 特殊的发作特殊的发作 Electrical - interictal and ictal EEG Structural - CT、 MRI Functional - SPECT、 PET、 Wada test、 Neuropsychological test routine VEEG 常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图 常规觉醒常规觉醒 +睡眠睡眠 常规觉醒常规觉醒 +睡眠睡眠 +蝶骨电极蝶骨电极 long-term VEEG monitoring 长时间脑电长时间脑电 -录象监测（头皮）录象监测（头皮） 长时间脑电长时间脑电 -录象监测（颅内）录象监测（颅内） CCTV/EEG ictal and interictal scalp and intracranial Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone. Lesional Epilepsy (CT MRI) space-occupying non- space-occupying Nonlesional Epilepsy negative imaging studies CT Scan 发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常 颅内钙化颅内钙化 不适于做不适于做 MRI的患者的患者 MRI 发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于 CT 适应征：适应征： 除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人 临床和临床和 EEG疑为部分性发作疑为部分性发作 诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作 有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展 抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者 （ FDG-SPECT） 癫痫发作间期：低灌注（癫痫发作间期：低灌注（ hypoperfusion） 癫痫发作期：癫痫发作期： 高灌注（高灌注（ hyperperfusion） 据报道：在发作期注射药物据报道：在发作期注射药物 100%的患者对于癫痫的定位的患者对于癫痫的定位 有特异性有特异性 对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。 （ FDG-PET） 颞叶癫痫（颞叶癫痫（ TLE）：）： 70%TLE的的 FDG-PET显示的低代谢灶与发作间期、发显示的低代谢灶与发作间期、发 作期作期 EEG一致一致 （颞叶外癫痫（颞叶外癫痫 PET价值尚不肯定）价值尚不肯定） 癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作间期：低代谢灶 癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶 VEEG SPECT PET Magnetic Encephalography(MEG) Magnetic Source Imaging(MSI) Function-MRI(r-MRI) Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS) 病灶切除病灶切除 颞叶部分切除颞叶部分切除 杏仁核杏仁核 -海马切除海马切除 半球切除半球切除 胼骶体切断术胼骶体切断术 立体定向损毁术立体定向损毁术 迷走神经刺激术迷走神经刺激术 多软脑膜下横切术（多软脑膜下横切术（ MST） 颞叶癫痫：颞叶癫痫： 临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展 为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发 作，发作后意识浑浊时间较长。作，发作后意识浑浊时间较长。 脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波 或尖慢波综合，针锋相对或尖慢波综合，针锋相对 。 难治性癫痫难治性癫痫 正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于 45 频繁的癫痫发作至少每月四次以上频繁的癫痫发作至少每月四次以上 癫痫病灶明确，单一而局限癫痫病灶明确，单一而局限 无明显的精神、心理障碍，无明显的精神、心理障碍， IQ 70 病灶切除后不致有严重的神经系统合并症病灶切除后不致有严重的神经系统合并症 临床病史及发作类型临床病史及发作类型 发作间歇期和发作期发作间歇期和发作期 EEG（ 头皮）头皮） 神经影象学（神经影象学（ CT、 MRI、 SPECT、 PET） 神经心理学评估神经心理学评估 WADA试验试验 颅内及深部电极颅内及深部电极 Video-EEG监测监测 1 2 3 4 5 性别性别 女女 男男 女女 男男 男男 发病年龄发病年龄 7 3 17 7 3 病程病程 12 31 24 15 22 发作类型发作类型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC VEEG 发作间期发作间期 右前颞右前颞 左前颞左前颞 右颞右颞 左颞左颞 右颞右颞 发作期发作期 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右前颞右前颞 头头 MRI 右右 左左 右右 右右 右右 SPECT 发作间期发作间期 正常正常 正常正常 右底节低右底节低 左颞低左颞低 右颞低右颞低 发作期发作期 正常正常 左前颞高左前颞高 右底节高右底节高 左颞高左颞高 右颞高右颞高 PET 未做未做 未做未做 右前颞低右前颞低 右前颞低右前颞低 右前颞低右前颞低 Wada试验试验 左左 左左 左左 左左 左左 手术方式手术方式 标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术 6 7 8 9 10 性别性别 女女 男男 女女 男男 男男 发病年龄发病年龄 14 7 12 7 5 病程病程 26 25 8 19 10 发作类型发作类型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 发作间期发作间期 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右颞右颞 左颞左颞 左颞左颞 发作期发作期 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右前颞右前颞 左前颞左前颞 左前颞左前颞 头头 MRI 右右 右右 右右 左左 左左 SPECT 发作间期发作间期 右颞低右颞低 右颞低右颞低 右颞低右颞低 双颞低双颞低 左颞低左颞低 发作期发作期 右颞低右颞低 右颞高右颞高 右颞低右颞低 双颞高双颞高 左颞高左颞高 PET 右颞低右颞低 右颞低右颞低 右颞低右颞低 左颞低左颞低 左颞低左颞低 Wada试验试验 左左 左左 左左 右右 未做未做 手术方式手术方式 标准右标准右 /左前颞切除术或海马切除术左前颞切除术或海马切除术 11 12 13 14 15 性别性别 男男 男男 男男 男男 女女 发病年龄发病年龄 4 27 12 10 26 病程病程 18 13 13 31 12 发作类型发作类型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 发作间期发作间期 右颞右颞 双前颞双前颞 双前颞双前颞 右颞右颞 双前颞双前颞 发作期发作期 右前颞右前颞 右前颞右前颞 右前颞右前颞 左前颞左前颞 左前颞左前颞 头头 MRI 正常正常 左左 右右 右右 左左 SPECT 发作间期发作间期 左尾状核低左尾状核低 未做未做 右颞低右颞低 右颞低右颞低 发作期发作期 左颞高左颞高 左颞高左颞高 未做未做 左颞高左颞高 PET 右颞低右颞低 左颞低左颞低 右颞低右颞低 右颞低右颞低 双颞低双颞低 Wada试验试验 左左 左左 左左 左左 左左 手术方式手术方式 标准右前颞切除术标准右前颞切除术 /选择性左侧海马、杏仁核切除术选择性左侧海马、杏仁核切除术 + 赵军 男 19岁 + 发病年龄： 7岁 + 发作类型： SPS、 CPS、 SGTC + 发作频率： 7 - 8次 /月，多时 10次以上 /月 + 经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无 法完成学业，失业在家。服用得理多 1000mg/日。 + MRI:左侧海马硬化， PET： 左前颞低代谢 + 发作期 VEEG： 左前颞癫痫源 + Wada Test： 右