血液的生物化学生化课程教学课件

Hemal Biochemistry 血液的生物化学 山西医科大学 生物化学教研室 血液的生物化学 第一节 概述 第二节 血浆蛋白 第三节 血细胞代谢 第一节 概述 一、血液的基本内 容 二、血液的基本成 分 三、血液的基本功 能 一、血液的基本内容 1、血液的组 成 无形成分 血浆 有形成分 红细胞 白细胞 血小板 3、血浆 (plasma)、 血清 (serum)： 血清中 不含有纤维蛋白原 血浆血清纤维蛋白原 2、比重 ： 1.050 1.060 pH： 7.357.45 渗透压： 37C， 770KPa 二、血液的基本成分 液体成分 水 固体成分 无机物：电解质 有机物： 含氮化合物 糖类 脂类 蛋白质 非蛋白类含 氮化合物 此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。 医学全在线 非蛋白氮 (non-protein nitrogen,NPN) （ 一）概念 血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如 尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中 的氮总称为非蛋白氮。 （二）正常值： 14.2824.99mmol/L； 其中尿 素氮 （ blood urea nitrogen， BUN） 约占 1/2 。 （三）测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：此时，测定 BUN比 NPN 敏感。 三、血液的基本功能 （一）运输： O2、 CO2、 营养物质、代谢产物 及 调节物 （二）维持内环境稳定：维持酸碱平衡；维持 血 浆渗透压；参与体温调节 （三）免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白 等；机体免疫系统的重要组成部分 （四）凝血、抗凝血 第二节 血浆蛋白质 一、血浆蛋白质的分类 二、血浆蛋白质的性质 三、几种血浆蛋白质 四、血浆蛋白质的功能 血浆蛋白质： 1、血浆蛋白质是血浆中各种蛋白质的总称 。 2、正常值： 7075g/L 一、血浆蛋白的分类 （一）按分离方法进行分类 （ 二）按功能进行分类 （一）按分离方法分类 1、电泳法 1）原理：蛋白质的大小 (分子量） 、 电荷 、形状等 2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳； pH8.6 3） 样品：血清 4）结果： 医学全在线 A 清蛋白 1 2 血 清 蛋 白 电 泳 图 谱 清蛋白（ albumin， A）： 38 48g/L 球蛋白（ globulin， G） ： 15 30g/L A/G： 正常值 1.52.5 5）醋酸纤维素薄膜电泳在临床上的应用 （一）按分离方法分类 2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果： 医学全在线 （ 二）按功能分类 种 类 血 浆 蛋 白 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体 C1-9 等 凝血因子 、 、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等 二、血浆蛋白质的性质 1、从来源讲 绝大多数肝脏合成； 2、从合成场所讲 多核蛋白体； 3、从多肽链结构上 几乎都是糖蛋白，除清蛋白 ； 4、从遗传角度 遗传多态性； 5、特异性半衰期； 6、急性时相蛋白（ acute phase protein,APP）：在 急性炎症或某种类型组织损伤中，某些血浆蛋白 水平会增高，这些蛋白被称为急性时相蛋白。例 如， C反应蛋白（ CRP）、 1抗胰蛋白酶、 1酸 性糖蛋白、 结合珠蛋白、纤维蛋白酶原等。此外 ，三种蛋白则相应减少：前清蛋白、清蛋白、运 铁蛋白。 急性时相反应 三、几种血浆蛋白质 （一）前清蛋白 （二）清蛋白 （三）运铁蛋白 （四）铜蓝蛋白 （ 一）前清蛋白 (prealbumin,PA) 1、基本参数：分子量约 54KD；肝 细胞合成 ；醋酸纤维素薄膜电泳位于清蛋白前； 半衰期很短，约 12h； 分子上有 2个结合 位点。 2、功能： 1）营养：可作为组织修补的材 料 2）运输载体：甲状腺激素；视 黄醇结合蛋白。 医学全在线 （ 二）清蛋白 (albumin,A) 1、基本参数：分子量约 66KD， 585个氨基酸，不含 糖；肝细胞合成； pI4.7； 半衰期 20d； 分子结构上 3个结合位点；正常值 38 48g/L 2、 功能： 1）维持血浆胶体渗透压 2）运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长 链氨基酸、类骨醇激素等）；金属离子（如 Cu2+ 、 Ni2+ 、 Ca2+ 等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司 匹林、洋地黄等） 3）缓冲酸碱的能力 清蛋白 （ 三）运铁蛋白 (transferin,TRF) 1、基本参数：分子量约 77KD， 单链糖蛋白 ，含糖约 6 ；肝细胞合成；醋酸纤维素薄 膜电泳位于 球蛋白区； 半衰期 7d； 正常值 1.84.0g/L 2、 功能：可逆地与 Fe3+ 结合 铁蛋白（ ferritin， Fer）： 分子量 450KD； 贮 存 铁，每分子可贮存 4500个铁原子。 （ 四）铜蓝蛋白（ ceruloplasmin,CER) 1、基本参数：分子量 160KD， 单链多肽，含糖 约 10 ，每分子含铜原子 6 7个；肝合成； 醋酸纤维素薄膜电泳位于 2球蛋白区；正常 值 150 600mg/L 2、 功能 1）结合 Cu2+ 2） 氧化酶 : Fe2+ Fe3+ 3) APP 铜蓝蛋白的铁氧化性 三、血浆蛋白的功能 1、维持血浆胶体渗透压 2、维持酸碱平衡 3、运输 4、免疫 5、催化 6、营养 7、凝血、抗凝血及纤溶 血浆酶类 血浆功能酶 外分泌酶 细胞酶 第三节 血细胞代谢 一、红细胞代谢 二、白细胞代谢 一、红细胞代谢 （ 一）血红蛋白合成及调节 （二）糖代谢 （三）脂代谢 （二）血红蛋白的合成及调节 1、血红蛋白（ Hb） 特点 2、血红素的合成及调节 3、珠蛋白的合成 4、 Hb的合成 1、 Hb的特点 n 一个 Hb分子由 4个珠蛋白亚基组成，每个 珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。 n 合成在红细胞成熟前完成 2、血红素的合成 n 部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线 粒体、胞浆中合成。 n 原料：琥珀酰辅酶 A， 甘氨酸， Fe2+ n 过程： 调节：主要对 ALA合酶 ALA合酶：限速酶。主要以下五类物质 通过对 ALA合酶活性等调节，从而调节 血红素的合成 血红素，促红细胞生 成素（ EPO， erythropoiefin）， 类固 醇激素，药物、致癌物、杀虫剂等化合 物，辅基磷酸吡哆醛等。 ALA脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶， 对重金属敏感。 铁对血红素合成有 促进作用 。 3、珠蛋白的合成 合成过程：同一般蛋白质合成相同。 调节：受血红素调控。高铁血红素促 进珠蛋白及血红蛋白的合成。 4、血红蛋白：珠蛋白合成后，卷曲成球 状立体结构，中间一空穴结构吞纳 1分 子血红素。 高铁血红素对起始因子 -2的调节 (珠蛋白合成的调节） eIF-2激酶 （有活性） P 高铁血红素 cAMP + 2C+cAMP-2R eIF-2激酶 （无活性） eIF-2 （ 有 活性 ） eIF-2 P （ 无活性） + ATP ADP ATP ADP + R2C2 (PKA) （二）糖代谢 糖酵解： 90 95 磷酸戊糖途径： 5 10 2， 3 DPG支路： 概念： 在红细胞糖酵解过程中， 1， 3-DPG 在 BPG变位酶和 2， 3-DPG磷酸酶的催化下经 2， 3-DPG 3转变为 3-磷酸甘油 酸的过程称为 2， 3-DPG支路或旁路。 酶：二磷酸甘油酸变位酶； 2， 3-DPG磷酸酶 特点： A、 不可逆反应； B、 二磷酸甘油酸变位酶活性 2， 3-DPG磷酸酶， 故 2， 3-DPG生成 分解。 红细胞内， 2， 3-DPG含量高； C、 少产生 1分子 ATP。 意义： A、 红细胞内能量贮存形式 B、 调节血红蛋白的运氧形式 主要功能 2,3-DPG 支 路 葡萄糖 1, 3-DPG 3-磷酸甘油酸 2, 3-DPG3-磷酸甘 油酸激酶 乳酸 DPG变位酶 2,3-DPG磷酸酶 红细胞内糖代谢的生理意义 1） ATP： 维持红细胞膜上的 Na泵（ Na -K - ATPase） 运转；维持红细胞膜上的钙泵（ Ca2 -