上斜肌腱鞘综合征

上斜肌腱鞘综合征 概述: 概述：上斜肌腱鞘综合征(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖异常或后天 继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱和鞘膜过分增厚或粘连，限制了下斜肌的上转运动，致使眼球固定于 向下注视的状态。Brown 于 1950年首先描述了本病的特征，并认为此种病人有先天性上斜肌肌腱的腱鞘 缩短，从而使眼球在内转位时不能上转，内转时被动牵拉眼球向上有抗力，当手术分离了腱鞘后，张力随 即消失，故称为 Brown综合征。Billet 根据其合并由滑车到上斜肌起始部眼球筋膜囊与肌膜粘连及腱鞘 缩短等异常而命名为上筋膜综合征(superior fascial syndrome)。久保田伸枝则将临床症状与 Brown综 合征相同然而无上斜肌腱鞘和构造异常者称之为假性 Brown腱鞘综合征(simulated tendon sheath syndrome of Brown)。 流行病学: 流行病学：本病多在幼年发病，有些于生后数月即可发现，约 10%为双侧性。临床上极少见。国外文献中 相继报道 10余例，国内文献尚未见报道。 病因: 病因：本病是一种综合病征，确切原因尚不清楚。关于上斜肌腱鞘的存在与否以往一直有争议，有作者解 剖了 30个成人眼眶，证实了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上睑肌和上直肌的筋膜以及其间的肌间隔组成， 上斜肌筋膜和 Tenon囊部分纤维也参与组成此纤维性鞘膜。在此纤维鞘膜内衬有腱滑液鞘。因此无论先天 发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜肌的功能，引起本病。 发病机制: 发病机制： 1.肌腱腱鞘异常 上斜肌的肌鞘起始于滑车部位，而终止于上斜肌的附着点处巩膜上，长度均值为 (18.390.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而紧张，眼球内转位时仅能将眼球拉向下方。正常情况下， 上斜肌起着下斜肌的节制韧带作用。也有人认为本综合征是肌腱与腱鞘之间发生粘连所引起。在此情况下， 手术分离腱鞘常会达到极好效果。 2.肌腱异常 上斜肌肌腱解剖异常，影响了它在滑车部位的活动，可见于外伤所致肌腱部位出血、炎 症、瘢痕等。在这种情况下，用示指轻压滑车部位并让病人的眼球内上转，有时可感觉到肌腱通过滑车部 位时的活动感，或咔嗒响，此时眼球不能内上转，故有学者称其为上斜肌咔嗒声综合征。 3.下斜肌及其邻近组织结构异常 下斜肌附着点与眼球壁粘连，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶组织 嵌顿，也可引起眼球内转位时上转受限。Girard 描述了上斜肌止点异常节制韧带的形成，引起假性下斜 肌麻痹。 4.矛盾性神经支配 有人认为本病与眼球后退综合征相类似，Ferig-Seiwerth 和 Celic发现 3例 Brown综合征中有 1例患者具有矛盾性神经支配，因而提出先天性 Brown综合征可能与中枢神经支配紊乱 有关。发现存在有矛盾性神经支配的病人，当眼球处于内转位时，上斜肌不能松弛，因而牵拉试验阳性。 还有人报道肌电图证实了这个假设，但大多数学者不同意此种意见。 5.手术所致 多见于上斜肌折叠术后，一般是由于折叠量过大所致。若折叠量小于 10mm，很少发生， 即使发生，症状也较轻，且可自行缓解。 6.继发于下斜肌麻痹 有作者认为长期下斜肌麻痹后，上斜肌可以继发挛缩，纤维化。但多数人不承 认这种看法，因术后内上转可正常，EMG 显示下斜肌有正常放电活动。再者单独下斜肌麻痹也较少见。 临床表现: 临床表现： 1.分类 (1)先天性上斜肌腱鞘综合征(congenital superior oblique tendon sheath syndrome)：指由于先 天性腱鞘缩短并肌腱肥厚影响滑车处的正常活动，或因下斜肌有异常的节制韧带等解剖发育异常所致的眼 球内转位时上转受限。此类眼球运动异常是恒定性的，且不可能自愈，故称为真性 Brown综合征。 (2)后天性上斜肌腱鞘综合征(acquired superior oblique tendon sheath syndrome)：又称获得性 Brown综合征。指由于外伤、炎症或手术所致的上斜肌腱鞘局部肿胀、肥厚、腱鞘收缩或类似狭窄性腱鞘 炎而引起的眼球内转位时上转受限。此类眼球运动异常，部分病例可自行缓解而症状消失，故将这一类病 例称为间歇性 Brown综合征或假性 Brown综合征。 2.临床特征 (1)在作双眼或单眼运动试验时：患眼内转位时上转受限程度相同，试图在内转位时作向上牵拉试验 有限制。 (2)患眼内转位时表现下斜。 (3)患眼于第一眼位及外转位时：上转正常或接近正常。健眼在第一眼位时可表现为上斜。 (4)无同侧上斜肌过强。 (5)向上注视时出现 V型外斜。 (6)在第一眼位或向下注视或外转位常无复视：但患者可出现头位异常或保持头位正位，并在第一眼 位患眼下斜。 (7)在患眼内转时引出复视。 (8)眼外肌 EMG检查：下斜肌正常。 3.临床分级 Eustis 依据 Brown综合征的临床特点，规定了 Brown综合征严重程度的分级标准。 (1)轻度：仅有在眼球内转时上转受限，不伴有下斜视及在内转时不伴有下斜视。 (2)中度：内转时上转受限，在内转时伴下斜视，但第一眼位无下斜视。 (3)重度：内转时上转受限，第一眼位及内转时均有明显下斜视。 并发症: 并发症：无特殊并发症。 实验室检查: 实验室检查：无需特殊实验室检查。 其他辅助检查: 其他辅助检查：眼外肌肌电图（EMG）检查时下斜肌正常。 诊断: 诊断：本病的诊断要点有以下 4点： 1.患眼内转位时不能上转，但在第一眼位或外转位时上转正常。 2.患眼在内转位时向上作牵拉试验阳性。 3.患眼内转位时下斜。 4.肌电图检查下斜肌正常。 鉴别诊断: 鉴别诊断： 1.下斜肌麻痹 Brown综合征常在眼内转位时牵拉试验阳性，此点可与下斜肌麻痹相鉴别。另外， Brown综合征表现为患眼在内转位时下斜，同侧上斜肌和对侧上直肌功能正常，向上注视时出现 V外斜， 而下斜肌麻痹则无此征。在下斜肌麻痹时 EMG较弱，而 Brown综合征正常。 2.爆裂性眶底骨折 在眶底骨折时上转受限，不仅表现在内转位，而且在第一眼位和外转时上转均可 受限，此点与 Brown综合征仅在内转位上转受限不同。 3.先天性眼外肌纤维化综合征 因下直肌纤维化，被动转动试验正上方、内上方、外上方均有限制。 4.双上转肌麻痹 早期被动转动试验正常，晚期造成下直肌紧张，上转有抗力，患眼内上转，外上转 都受限。 5.Graves眼病 上转受限明显，有突眼，上睑退缩，眼睑肿胀等表现，CT 和超声显示眼外肌肥大。 治疗: 治疗：如在第一眼位时为正位，并有双眼单视功能，无明显代偿头位，则无需手术。如患眼于第一眼位时 呈下斜视，有明显代偿头位存在，影响美容，则可考虑手术治疗，以恢复第一眼位时的双眼视。 以往手术曾将上斜肌腱鞘与肌腱剥离，术后早期效果较好，但可复发。目前主张采用上斜肌完全断腱 术或上斜肌腱部分切除术，可取得良好效果，如术后发生上斜肌麻痹现象，则可行对侧下直肌后徙或同侧 下斜肌切除术，效果满意。为防止继发性上斜肌麻痹，Parks 主张