急性溶血、溶血危象和再生障碍危象

. 急性溶血、溶血危象和再生障碍危象 实用内科学第十二版 的相关描述 P 2355 再障危象 在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓造血功能衰竭，表现为网织红细胞减少、贫血急 剧加重，称再生障碍危象，可能与感染、中毒有关。 P 2360 再障危象 （溶血性贫血的并发症）少见，症状重可危及生命，常需要输血。临床特征为骨髓红细增 生低下，网织红细胞计数降低，一般由微小细胞病毒 B19 感染所致。 P 2360 溶血危象 （溶血性贫血的并发症）病程呈自限性，一般发生于各种感染所致的单核-吞噬细胞功能一 过性增强。 2. 急性溶血、溶血危象和再生障碍危象 文飞球 程涵蓉 暨南大学医学院附属二院 深圳市人民医院 中国小儿血液 2005 年第 10 卷第 5 期 P 225-226 （1）溶血危象 较常见于在慢性遗传性溶血性贫血的过程中，红细胞的破坏突然增加，超出了骨髓造血代 偿能力，而引起的严重贫血，多因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。临床上 多见于遗传球形红细胞增多症、地中海贫血等慢性遗传性溶血性贫血疾病过程中。 溶血危象的临床表现 在慢性溶血性贫血过程中出现贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、疲 倦等症状，脾脏可有触痛，一般持续 714 天可自然缓解。 实验室检查 红细胞破坏增加；红细胞代偿性增生；生化检查有高、低钙、代酸；危象时有 急性肾衰；骨髓检查 有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置，红系增生活跃，并以中晚幼细 胞增生为主。 （2）再生障碍危象 再生障碍危象 是指在慢性遗传性贫血过程中,突然发生的暂时性的骨髓红系造血抑制所引 起的一过性严重贫血。目前认为，再障危象多由人类微小病毒 B19 感染所致，主要感染成 熟红系前体细胞，抑制其进一步复制和成熟，导致骨髓红系造血的抑制而产生暂时性的造 血危象；慢性溶血性贫血患者的红细胞寿命仅 1550 天，骨髓释放红细胞增加 67 倍,一 旦红系祖细胞受到破坏,就会迅速产生严重贫血。其他病毒感染如带状疱疹病毒也可抑制有 溶血性疾 病患者的造血功能，除抑制红细胞生成,这些病毒常影响粒细胞和 (或)血小板生成。溶血性 贫血患者红细胞生成增加，对叶酸等维生素的需要量明显增 加,如缺乏这些维生素可影响红细胞生成,从而使贫血加剧,少数病人可导致再障危象。也有 报道药物引起的再障危象。 再生障碍危象的临床表现 在慢性溶血性贫血的过程中，出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软 弱，贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻。再障 危象为一过性，一般经 612 天可自然缓解。 实验室检查 血红蛋白及红细胞计数及网织红细胞明显降低，外周血的中性粒细胞与血小板 计数一般正常,偶有粒细胞及血小板同时降低。骨髓象有两种表现：红细胞系统受抑制，有 核红细胞甚少；骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。HPV B19 病毒抗体检测和病 毒 DNA 检测有助于诊断。 （3）治疗 A 一般治疗 卧床休息，烦躁不安者给予小剂量镇静，,吸氧保证足够的液量，出现溶血危 象应注意纠酸，碱化尿液。 B 去除病因 对诱发溶血危象和再生障碍危象的病因应及时去除。 C 输注红细胞 是直接纠正贫血的措施，每次输注浓缩红细胞 10ml/Kg，可提高 Hb 2030g/L,以维持外用血 Hb60g/L 为宜.没有成分输血时也可输全血。再生障碍危象通常 一次输血治疗后，骨髓抑制便过度到缓解阶段。输血注意事项从略。 D 肾上腺皮质激素 E 丙种球蛋白 F 免疫抑制剂 G 脾切除 H 血浆置换 3. 溶血危象的病因学及发病机制 北京大学第一医院儿科 卢新天 小儿急救医学 2003 年 10 月 第十卷第五期 P273 广义的溶血危象包括溶血危象（hemolytic crisis ）和再障危象(aplastic crisis) ，后者指在 溶血过程中突然发生骨髓造血能力低下而发生贫血加重。“溶血