执业医师资格考试备考复习总结神经病学第一单元

第一单元 神经病概论之运动系统 一、运动系统的解剖神经病学 运动的分类 1.随意运动（voluntary movement）主要是锥体系统的功能。 2.不随意运动（involuntary movement）主要是锥体外系统与小脑系统的功能。 运动系统的组成 中枢部分（运动皮质 cerebral cortex） 传导部分（运动传导束 motor tract） 周围部分（效应器 effector） （一）中枢部分 人体各部在中央前回的代表区特点： 1、交叉性； 2、倒置人形，精细分野； 3、躯体运动代表区范围大小与运动精细和复杂程度相关。 （二）传导部分 上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓 束和皮质延髓束（合称锥体束）。 二者分别经过内囊后肢和膝部下行。 皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对 侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊 髓前束，终止于脊髓前角。 皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。 除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。 上运动神经元 指中央前回运动区大锥体（Betz）细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束 和皮质延髓束）。 下运动神经元 指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系 统和小脑系统各种冲动的最后共同通路。 二、运动障碍的临床意义 瘫痪的分类 （一）按瘫痪部位： 单瘫（monoplegia） 偏瘫（hemiplegia） 截瘫（paraplegia） 四肢瘫（tetraplegia） （二）按瘫痪程度 轻瘫（paresis） 瘫痪（paralysis） （三）按瘫痪性质 中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪） 周围性瘫痪（弛缓性瘫痪） 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较 医学教育网免费提供 24 小时客服电话临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 瘫痪分布 范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 范围局限，以肌群为主 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪 反射 腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减低或消失，浅反射消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无，可有轻度废用性萎缩 显著，且早期出现 肌电图 无失神经电位 有失神经电位 运动障碍的定位诊断 （一）中枢性瘫痪： 1、皮质 局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病 变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤 的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。 2、内囊 锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完 全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为 “三偏”征。 3、脑干 交叉性瘫痪。 即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。 如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下 肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧 5、6、7、8 对脑神经障碍，对侧舌下神经 及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧 9、10、11、12 对脑神经障碍，对 侧上、下肢上运动神经元瘫痪。 双侧延髓病变引起双侧 9、10、11、12 对或仅 9、10 两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹， 有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧 9、10、11、12 对或仅 9、10 两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下 颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。 4、脊髓 横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈 14）病损， 产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈 5胸 2）病损产生上肢下运动神 经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损 （腰 1骶 2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。 脊髓半横断综合征（Brown-Sequard 综合征） 医学教育网免费提供 24 小时客服电话（二）周围性瘫痪： 1.脑神经核：所支配的脑神经呈下运动神经元瘫痪。 2.脊髓前角：弛缓性瘫痪，瘫痪呈节段型分布，无感觉障碍。 3.前根：节段型分布的弛缓性瘫痪。 4.神经丛：常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。 5.周围神经：弛缓性瘫痪，伴有疼痛、感觉缺失与自主神经功能障碍。 6.脊髓圆锥（骶 3-5和尾节）：不累及锥体束，无下肢瘫痪，仅有肛门周围和会阴部 皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，可出现分离性感觉障碍，性功能障碍和大小便功能障碍。 7.马尾神经根：下肢周围性瘫痪，可为单侧或不对称，有根痛，大小便功能障碍后期 出现。 锥体外系 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑 及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） （豆状核及尾状核（caudate） ）、丘 脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮 质下结构。 【锥体外系】 锥体系以外的运动传导路，协助锥体系更好地完成随意运动。 特点： 发生古老。 多次中继，联系复杂，形成若干反馈通路。 功能： 调节肌张力。 自动维持（调节）整体姿势（完成无意识习惯性动作）。 配合锥体系，协调肌群运动，纠正随意运动的误差，确保精细动作的完成。 锥体外系可分为 1.皮质纹体苍白球系 皮质纹状体背测丘脑环路 纹体黑质环路 苍白球底丘脑环路 2.皮质脑桥小脑系 医学教育网免费提供 24 小时客服电话临床表现 肌张力变化（增强、减低和游走性增强及减低） 不自主运动（舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等） 不自主运动的类型 肌强直 1.静止性震颤 2.舞蹈样运动（迅速多变，没有目的，没有规律，不对称，大小运动不一样） 3.手足徐动症（或称指划动作） 4.扭转痉挛（或称变形性肌张力障碍） 5.偏身投掷运动 6.抽动症 帕金森病病人之特殊姿势： 头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，前臂内收，双手置于躯干前方，下肢之髋及膝关 节略为弯曲 帕金森病病人手部特殊姿势 医学教育网免费提供 24 小时客服电话帕金森病病人典型的面具脸 肝豆状核变性引起双手手足徐动症 手足徐动症 手足徐动症 医学教育网免费提供 24 小时客服电话全身型肌张力障碍（扭转痉挛） 全身型肌张力障碍（扭转痉挛） 水平旋转型斜颈 医学教育网免费提供 24 小时客服电话右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism） 小脑 小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延 髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结 合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。 小脑 分部 功能 外形 按外形 按发生 按纤维联系 绒球小结叶 原小脑 前庭小脑 维持平衡 半球内侧部+其余小脑蚓 旧小脑 脊髓小脑 调节肌张力 小脑半球外侧部 新小脑 大脑小脑 运动协调 小脑内部结构 髓质（髓体）进出小脑的纤维 （上、中、下脚） 在小脑中央汇聚而成。 【小脑核】 包埋在小脑髓质内的灰质核团，包括：齿状核、栓状核、球状核、顶核 。 小脑 纤维联系 医学教育网免费提供 24 小时客服电话小脑上脚 由新、旧小脑的传出纤维组成。 小脑中脚 将大脑皮质的运动信息传入新小脑。 小脑下脚