急进性慢性肾小球肾炎

原发性肾小球疾病 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第三节 急 进 性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 进行性少尿或无尿 病理表现广泛新月体形成，又称新 月体性肾小球肾炎 病因及发病机制 分类： 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 ：如继发于系统性红斑狼疮肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月 体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 型（抗肾小球基底膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗 原相结合，激活补体，引起基底膜破坏 、断裂。 早期血清抗肾小球基膜抗体（ 抗 GBM抗 体 ） 阳性 。 免疫病理分型 免疫病理分型 型（免疫复合物型） 免疫复合物（ CIC或原位 IC）沉积于系 膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 血循环中免疫复合物（ CIC） 阳性 。 型（非免疫复合物型） 50% 80 % 患者为肾微血管炎（原发性 小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 常呈 阳性 。 免疫病理分型 根据 ANCA检测结果分五型 类 型 抗 GBM ANCA CIC 备 注 + - - - - + - + - + + - 占 型 30% - - - 占 型 2050% 病理 肾脏体积增大 病理类型：新月体肾小球肾炎 光镜： 广泛（ 50% ）肾小球囊腔内有大新月体 形成 （占据肾小球囊腔 50% ）。病变早期 为细胞新月体，后期为纤维新月体。 型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生 型常伴肾小球节段性纤维素样坏死， 可伴有间质细胞浸润和纤维化 免疫病理 型 IgG、 C3线条状沉积于毛细血 管壁 型 IgG、 C3颗粒状沉积于系膜区 及毛细血管壁 型肾小球中无或有微量免疫沉 积物 病理 电镜 型系膜区和内皮下电子致密物 沉积，沉积特点和方式提示相应基础 疾病 型和 型无电子致密物沉积 病理 光镜 HE染色 PASM染色 免疫 荧光 型型 RPGN 型型 RPGN 临床表现 型好发于青、中年， 及 型常见于 中、老年，男性居多。 我国以 型多见 。 常有前驱呼吸道感染，起病较急。 型常伴肾病综合症。 型患者可有发热、关节痛或咯血等系 统性血管炎的表现。 急进性肾炎综合征 s 血尿：肾小球性血尿 s 蛋白尿： 型患者常伴肾病综合征 s 水肿 s 高血压：轻、中度血压升高 s 进行性少尿或无尿 s 特征： 肾功能急剧恶化，肾小球滤过率 进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症。 s 进行性贫血 临床表现 实验室检查 型：血抗肾小球基底膜抗体 （抗 GBM 抗体） 可呈 阳性 。 型：血循环免疫复合物 （ CIC） 及冷 球蛋白可呈 阳性 ，可伴血清补体 C3降低 。 型：抗中性粒细胞胞浆抗体 （ ANCA ）阳性 。 诊断 一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴肾 功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾 衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。 二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理 组织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎， 除外由系统性疾病引起，则诊断成立。 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展 继发性急进性肾炎 血栓性微血管病 梗阻性肾病 鉴别诊断 治疗 一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 s 首选甲泼尼龙（ 1030mg/kg.d，缓慢静点 ）冲击治疗，连续 3日。间隔 35日，可重复 1 疗程，共 23疗程。 s 继以口服泼尼松（ 11.5mg/kg.d）和静注 环磷酰胺（每次 0.20.4g， qod，总量 68g）， 泼尼松连服 68周后缓慢减量，至 0.40.5mg/kg.d，隔日顿服，维持 46个月，渐 减量至停药。 s 治疗主要适用于 型、 型， 型疗效 较差。 s 注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心 衰、严重高血压）等不良反应，定期复 查肝功能和血象。 治疗 二、强化血浆置换疗法： s 伴有肺出血的 Goodpasture综合征和早期 抗 GBM抗体介导的急进性肾炎 s 每日或隔日交换 24L，一般持续治疗 1014天或至血清抗体或免疫复合物转阴 s 应同联合使用激素和细胞毒药物 s 对 型和 型 RPGN有较好疗效，需早期 施行，即 Scr530mol/L，尽快透析治疗 s 肾移植：病情稳定 612个月，血抗 GBM抗 体阴转 治疗 预后 治疗是否及时是成功的关键， Scr5ml/min时 开始治 疗 效果 较 好 免疫病理 类 型： 型较好， 型 其次， 型较 差 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾 小球硬化或间质纤维化预后差 老年患者预后差 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis, CGN 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎 s 一组 以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临 床表现 的肾小球疾病 s 病程长，起病前多有漫长的无症状尿异常 期 s 缓慢持续进行性发展 s 可有不同程度的肾功能减退 s 最终至慢性肾衰竭 特点 慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系 少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来 另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重 新出现肾炎的一系列表现 绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其 病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾 炎，与急性肾炎无关 起病方式 病因和发病机制 病因不清楚 发病机制：不同病理类型不尽相同 起始因素： 免疫介导性炎症 导致病变慢性化的因素： s 免疫性炎症损伤过程继续进行 s 病程中出现的高血压导致肾小球内 “三高 ” 现象（高压、高灌注及高滤过）促使肾小球 硬化，蛋白尿、高血脂使肾损伤加重 病理 早期慢性肾炎的病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 晚期慢性肾炎的病理改变 肉眼： 肾脏体积缩小、肾皮质变薄。 光镜： 不同类型的病理变化特点消失或部分 消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相 应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型： 硬化性肾小球肾炎。 病理 一、尿异常改变： 蛋白尿：含量不一，一般在 1 3g/d 血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血 尿 二、水肿： 多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水 肿 少数病人始终无水肿 临床表现 三、高血压： 部分病人以高血压为首发症状，肾衰竭时 90% 以上病例有高血压。 四、肾功能损害： 呈慢性进行性损害，进展快慢与病理类型相关。 肾小球功能损害在先，继之出现肾小管功能受损 。 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾 功能急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复 。 五、贫血： 一般与肾功能损害呈平行关系，血肌酐 177mol/L可能出现贫血。 实验室检查 1.尿液检查 ： 蛋白尿、血尿、管型 2.血液检查： 早期正常或轻度 贫 血，部分有高血 脂、低白蛋白血症， 补 体 C3等 3.肾 功能： 随病情 进 展，可出 现 Ccr，血 BUN、 Cr， 浓缩 功能 4.B超： 双 肾 皮 质变 薄 、体 积缩 小、 结 构紊乱 5.肾 活 检 ： 明确病理 类 型、指 导 治 疗 、判断 预 后 诊断 一、根据慢性肾炎综合征的临床表现 ， 除外 继发性肾炎及遗传性肾炎，临 床上可诊断为慢性肾炎。 二、肾活检病理检查对确诊意义很大 。 鉴别诊断 慢性肾盂肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 高血压肾损害 Alport 综合征 隐匿性肾小球肾炎 治疗 原则 根据肾活检病理类型进行针对性治疗 加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合 防治措施 减少各种并发症的发生 治疗 一、低蛋白饮食和必需氨基酸治疗 根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食 (0.61.0g /kg.d)，同时控制磷的摄入 适当增加碳水化合物摄入满足热量供给，防止负 氮平衡 低蛋白饮食 2周后可使用必需氨基酸或 -酮酸 (0.10.2g/kg.d) 极低蛋白饮食者 (0.3g/kg.d)，适当增加必需氨基 酸或 -酮酸 (812g/d)摄入 二、控制高血压 1. 控制血压在理想水平 蛋白尿 1g/d， 血压控制在 125/75mmHg以 下 尿蛋白 1g/d， 血压控制在 130/80mmHg以 下 治疗 2. 降压药的选择： 多选血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 、 血管紧张素 受体拮抗剂 (ARB)或钙通道阻 滞剂 还可选用 受体阻滞剂、 受体阻滞剂 、 血管扩张剂及利尿剂等 血压控制欠佳，可联合应用多种不同类型 降压药将血压控制到靶目标值 治疗 3. 选择具有肾脏