类风湿性血管炎

类风湿性血管炎类风湿性血管炎 类风湿性血管炎是类风湿性关节炎的一种表现，类风湿性关节炎是一种常见的以非化脓性 关节炎为主的系统性结缔组织性疾病，若以关节外表现为主要临床症状时，如胸膜炎、心 肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等，则称为恶性类风湿性关节炎或“类风湿病” 。而类风湿性 血管炎是类风湿性关节炎的基础病理之一，为类风湿病的表现之一(胸膜炎、心肌炎、肺炎、 神经炎和血管炎等)，多数没有症状，但若发生多种血管(包括中等动脉、小动静脉以及毛 细血管)炎症性闭塞时，症状明显，甚至致死，总称为类风湿性血管炎。类风湿性关节炎属 于中医“痹症”范畴，而类风湿性血管炎就其部位说，当属于中医“脉痹”范畴，当发生 溃疡、坏疽，则可属于“痈疽” 、 “脱疽”范畴。 1、病因：与遗传、感染、性别、营养不良、代谢障碍、应激反应、某些食物或药物等因素 均有关系。 2、病理变化：类风湿性血管的组织病理学变化是全层性血管炎，有炎症细胞浸润，外膜和 中层病变严重。在急性期血管壁上有抗体和免疫复合物沉积。其形式有4种：闭塞性动脉内 膜炎(多发于指趾血管和肠系膜血管)、亚急性小动静脉炎(见于心肌、骨骼肌、神经鞘内小 动脉、指趾动脉)、严重而广泛的大血管坏死性动脉炎(表现为雷诺现象、肺动脉高压、内 脏缺血)、毛细血管炎和静脉炎。根据发病部位的不同，类风湿性血管炎又可分为三类： 全身性动脉炎型：可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎损害，预后不良；末梢 动脉型：以四肢和皮肤血管炎为主，表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指(趾)坏疽、皮肤 出血等症状；肺炎型(全身感染型)：以肺纤维化为主要表现，预后险恶。 3、表现：一般都有类风湿性关节炎的病史，血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有 时与关节病变活动不一致。某些长期应用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引起血管 炎或加重血管炎。 类风湿性关节炎的表现：末节关节粗大、肿胀、疼痛、关节畸形。可伴有类风湿结节，大 小不等，由数毫米到2-5厘米或更大，常发生在肘部伸侧或关节附近，也可发生在其他部位， 不痛，也无压痛，数周后可自然消退，以后可复发。 急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常 类风湿性血管炎患者倾向于发病初期既有内脏表现。在复发期，已有类风湿性关节炎的特 有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X 线片上有典型的骨关节影像(关节间 隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变)等，易于诊断。慢性期，除关节病变外，手或足的 末端有慢性缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳试验或泛红试验阳性；皮肤营养 障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫 后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩，X 线片上可有自溶现象。 受累血管的部位不同，具体表现多种多样。 内脏、眼部及神经损害 当侵犯心、脑、眼、肾、脾和肠系膜血管，使其狭窄或闭塞，可引起心包炎、肠系膜血管 炎、外巩膜炎等，有多发性神经病变、紫癜、肾小球肾炎、荨麻疹等不同表现。如为暴发 性血管炎，则表现为急性发热、多脏器缺血梗死，包括神经肌肉损害、心肌梗死、肠坏死、 肠穿孔、脑血管意外、Cushing 综合征、高血压等危急症状，可导致死亡。 肢体血管炎 当侵犯末梢动脉，累及肢体末梢和皮肤血管时，手或足的末端有缺血表现，如皮温低，皮 色苍白或紫红，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳试验或 泛红试验阳性。皮肤营养障碍，表现为致密、弹性低、韧性大、萎缩、甲变形等。严重者 会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩。急性期， 皮下出现疼痛性结节，双手出现雷诺现象，趾和指动脉闭塞后就会形成坏死病灶、溃疡或 较大面积的坏疽。末梢动脉搏动减弱或消失。慢性期患者末节指或趾骨有自溶现象。小动 脉受累，则指(趾)小动脉梗塞、外周坏疽、溃疡；中小动脉受累，则见网状青斑、坏死性 血管炎、皮下结节、坏疽；急性坏死性细小静脉炎，则见可触性紫癜、荨麻疹、出血性大 疱；混合性血管炎(小动脉和静脉受累)，则见青斑性血管炎、皮肤溃疡、坏疽脓皮病。 4、辅助检查 实验室检查：血常规、血沉、类风湿因子、C 反应蛋白、补体及免疫功能检查、抗核抗 体、狼疮细胞等相关指标升高或阳性。 X 线检查：X 片上可有典型骨关节影像，如关节间隙小，骨端硬化、变形、脱钙和囊性变， 末节指或趾骨自溶现象等。 非创伤性血管检查：行多普勒血管超声检查评价节段动脉压指标，可发现足背动脉、胫 后动脉血流减少，管腔狭窄或闭塞。 甲皱微循环检查：表现为毛细血管袢的数目减少，排列紊乱，模糊和畸形的管袢增多， 血流速度减慢，血栓、红细胞聚集等表现。 5、临床治疗 辨证论治 湿热蕴结证：关节灼痛或红肿热痛，有积液，晨僵，肢体酸楚沉重，关节屈伸不利，或 皮肤下结节硬痛，下肢溃疡，小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失，伴有发热， 舌红，苔黄腻，脉滑数；治疗以清热祛湿、活血通络为主，方药选用宣痹汤合二妙散加减： 防己10克、黄柏10克、杏仁10克、连翘15克、栀子15克、赤小豆30克、薏苡仁30克、怀牛 膝30克、滑石30克、白花蛇舌草20克、蚕砂20克。 毒热炽盛证：关节红肿，灼热跳痛，不可触近，皮下红斑，伴发坏疽性脓皮病，急性发 热，多脏器缺血梗死的症状，心烦，口渴、尿黄，大便干，舌红苔黄或少苔，脉弦滑数， 见于暴发性血管炎及类风湿性血管炎活动期；治疗以清热解毒、活血凉血为主，方药选用 四妙勇安汤加减：金银花30克、玄参30克、当归15克、赤芍15克、牛膝15克、黄柏10克、 黄芩10克、栀子10克、连翘10克、苍术10克、防己10克、紫草10克、生甘草10克、红花6克、 木通6。 瘀血阻络证：周身关节疼痛剧烈，部位固定不移，关节屈伸不利，周围可见硬结，手或 足的末端有缺血性表现，如皮温低、皮色苍白，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，皮肤有 营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形，口渴不欲饮，或见午后及夜间发热， 舌质紫暗，或有瘀斑、瘀点，脉细涩；治疗以活血化瘀、祛风胜湿为主，方药选用活血通 脉饮加减：丹参30克、金银花30克、赤芍60克、土茯苓60克、当归15克、川芎15克等。 专业的血管病医疗服务平台专业的血管病医疗服务平台 // 寒湿阻络证：肢体末端发凉怕冷，皮温低，皮色苍白，出现雷诺现象，肢体关节疼痛， 肿胀或重着，局部皮色不红，触之不热，晨僵，关节屈伸不利，得热痛减，或见恶风发热， 肌肤麻木不仁，舌质淡红，苔薄白，脉弦紧或浮缓；治疗以祛风散寒、除湿通络为主，方 药选用阳和汤加减：熟地30克、炙黄芪30克、鸡血藤30克、党参15克、当归15克、干姜15 克、赤芍15克、怀牛膝15克、肉桂10克、白芥子10克、熟附子10克、炙甘草10克、鹿角霜 10克(冲)、地龙10克、麻黄6克。 肝肾亏虚证：痹病日久，患肢顽麻疼痛，筋挛肉萎，骨节肿大，身体羸瘦，腰膝酸软， 神疲乏力，头晕耳鸣，舌质红，舌体瘦削，苔少，脉细弱，为本病晚期；治疗以补肾活血、 通络止痛为主，方药选用补肾活血汤加减：熟地30克、川续断15克、怀牛膝15克、桑寄生 15克、鸡血藤15克、山药15克、仙灵脾15克、破故纸15克、茯苓15克、当归12克、川芎12 克、威灵仙12克、丹参12克、赤芍12克、白术10克。 以上各类证型同时可配合服用活血化瘀、清热解毒类中成药治疗。 药物静脉点滴治疗：可据情选用活血化瘀、清热解毒类中药制剂静脉应用，如脉络宁等 注射液。 外治疗法 可选用活血消肿洗药(刘寄怒、海桐皮、苏木、羌活、大黄、当归、红花、白芷等各30克)、 活血止痛散(透骨草、元胡、当归、姜黄、川椒、海桐皮、威灵仙、川牛膝、乳香、没药、 羌活、白芷、苏木、五加皮、红花、土茯