医学课件弥散性血管内凝血（47p）

弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 广州医学院第三附属医院 罗冰 弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DICDIC）是一种发生在许）是一种发生在许 多疾病基础上多疾病基础上 ，由致病因素激活凝血及纤溶，由致病因素激活凝血及纤溶 系统系统 ，导致全身微血栓形成，凝血因子被大，导致全身微血栓形成，凝血因子被大 量消耗量消耗 ，并继发纤溶亢进，引起全身出血及，并继发纤溶亢进，引起全身出血及 微循环衰竭的临床综合征。微循环衰竭的临床综合征。 定定 义义 病因和发病机制病因和发病机制 一、一、易致易致DICDIC的基础疾病的基础疾病 主要有：主要有： 1 1、严重感染：发生率、严重感染：发生率31-43%31-43%。常见的有：。常见的有： 重症病毒性肝炎、流行性出血热、感染性休重症病毒性肝炎、流行性出血热、感染性休 克、败血症等。克、败血症等。 2 2、恶性肿瘤：发生率为、恶性肿瘤：发生率为24-34%24-34%。常见者为。常见者为 急性白血病（特别是急性白血病（特别是M3M3型）、淋巴瘤、胰腺型）、淋巴瘤、胰腺 癌、前列腺癌、绒癌等。癌、前列腺癌、绒癌等。 3 3、病理产科、病理产科: :发生率发生率4-12%4-12%。常见于羊水栓。常见于羊水栓 塞、感染性流产、死胎滞留、胎盘早期剥塞、感染性流产、死胎滞留、胎盘早期剥 离。离。 4 4、手术创伤：发生率、手术创伤：发生率1-5%1-5%。多见于大面。多见于大面 积烧伤、肢体挤压综合症、胆道手术、器积烧伤、肢体挤压综合症、胆道手术、器 官移植、颅脑手术、麻醉意外等。官移植、颅脑手术、麻醉意外等。 5 5 、医源性疾病：发生率、医源性疾病：发生率4-8%4-8%。与如药物。与如药物 （抗肿瘤药、激素、某些生物酶制剂）、（抗肿瘤药、激素、某些生物酶制剂）、 手术、放化疗等有关。手术、放化疗等有关。 6 6、全身各系统疾病：心血管疾病（巨大血、全身各系统疾病：心血管疾病（巨大血 管瘤，血管内皮瘤等），结缔组织病、肺管瘤，血管内皮瘤等），结缔组织病、肺 心病等也是易致心病等也是易致DICDIC的常见基础病的常见基础病。 许多因素有诱发或加重许多因素有诱发或加重DICDIC的作用的作用 如单核如单核巨噬细胞功能低下、纤溶系统巨噬细胞功能低下、纤溶系统 活性降低、高凝状态、缺氧、酸中毒、活性降低、高凝状态、缺氧、酸中毒、 休克等。休克等。 二、二、DICDIC的诱发或加重因素的诱发或加重因素 各种致病因素可通过如下某个或几个环节导致各种致病因素可通过如下某个或几个环节导致 DICDIC。 1 1、组织损伤，组织因子组织损伤，组织因子（TFTF）释放入血释放入血 ， 激活外源性凝血途径。激活外源性凝血途径。 2 2、血管内皮损伤、血管内皮损伤，FF激活及释放激活及释放TFTF，启动启动 外源或内源性凝血途径。外源或内源性凝血途径。 3 3、血小板活化，多部位促进凝血反应。、血小板活化，多部位促进凝血反应。 4 4、纤溶酶激活，致凝血、纤溶酶激活，致凝血- -纤溶进一步失调。纤溶进一步失调。 三、三、DICDIC的发病机制的发病机制 1 1、2 2、3 3启动并增强凝血功能，使体内启动并增强凝血功能，使体内 形成广泛性血栓，消耗大量的凝血因子，使形成广泛性血栓，消耗大量的凝血因子，使 血液从高凝状态进入消耗性低凝状态。继发血液从高凝状态进入消耗性低凝状态。继发 性纤溶本质上是机体的一种代偿机制，但纤性纤溶本质上是机体的一种代偿机制，但纤 溶功能亢进在溶解已形成血栓的同时，纤溶溶功能亢进在溶解已形成血栓的同时，纤溶 酶还降解多种凝血因子，使凝血因子进一步酶还降解多种凝血因子，使凝血因子进一步 降低，诱发或加重出血。降低，诱发或加重出血。 一、微血栓形成一、微血栓形成 二、凝血功能异常二、凝血功能异常 三、微循环障碍三、微循环障碍 病理及病理生理病理及病理生理 初发性高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期 临床表现临床表现 l l DICDIC分型分型 1 1 急性型：起病急，在数小时或急性型：起病急，在数小时或1-21-2天内发天内发 病，以休克和出血为主，实验室检查结果病，以休克和出血为主，实验室检查结果 明显异常，病情迅速恶化，死亡率高。明显异常，病情迅速恶化，死亡率高。 2 2 慢性型：病程长，持续数周，临床表现轻慢性型：病程长，持续数周，临床表现轻 微，以微血栓形成而至脏器功能不全为主微，以微血栓形成而至脏器功能不全为主 ，实验室检查轻微异常，易漏诊，在一定，实验室检查轻微异常，易漏诊，在一定 条件下转化为急性型。条件下转化为急性型。 临床表现因原发病，临床表现因原发病，DICDIC类型，分期不同而类型，分期不同而 有较大差异。有较大差异。 （一）多发性出血倾向（一）多发性出血倾向 发生率发生率84-95%84-95%。 （二）休克或微循环衰竭（二）休克或微循环衰竭 发生率发生率30%-80%30%-80%。 （三）微血管栓塞，微血管栓塞分布广泛，发（三）微血管栓塞，微血管栓塞分布广泛，发 发生率发生率40%-70%40%-70%。 （四）微血管病性溶血（四）微血管病性溶血 发生率发生率25%25%。 （五）基础疾病的症状和体征。（五）基础疾病的症状和体征。 实验室检查实验室检查 1 1、反映血小板消耗、反映血小板消耗 血小板计数血小板计数 2 2、反映凝血因子减少、反映凝血因子减少 PTPT、APTTAPTT（急性期延长，高凝期缩短）。急性期延长，高凝期缩短）。 FgFg（高（高凝期增高、低凝期和纤溶期减少）。凝期增高、低凝期和纤溶期减少）。 F F、F F降低降低 （肝病并（肝病并DICDIC）。）。 3 3、主要反映凝血酶激活的指标、主要反映凝血酶激活的指标 a a、凝血酶原片段、凝血酶原片段1+21+2（F F1+2 1+2） ） b b、凝血酶、凝血酶抗凝血酶复合物抗凝血酶复合物（TATTAT） c c、纤维蛋白肽、纤维蛋白肽A A（FPAFPA） d d、鱼精蛋白副凝固试验（、鱼精蛋白副凝固试验（3P3P试验试验） e e、抗凝血酶、抗凝血酶（AT-AT-） 4 4、主要反映纤溶酶激活的指标、主要反映纤溶酶激活的指标 FDPFDP和和D D二聚体二聚体 原发性纤溶原发性纤溶 继发性纤溶继发性纤溶 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 凝血酶凝血酶 FM FF a a 交链交链 I D=D=聚体聚体 FDPFDPFDPFDP 5 5、血管内皮系统、血管内皮系统 血栓调节蛋白（血栓调节蛋白（TMTM）为独立的为独立的 血管内皮损伤的标记物，血管内皮损伤的标记物，DICDIC时时TMTM明明 显增高。显增高。 一、诊断标准一、诊断标准 （一）（一）临床表现临床表现 1 1 、存在易引起、存在易引起DICDIC的基础疾病。的基础疾病。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 2 2、有下列二项以上临床表现、有下列二项以上临床表现 多发性出血倾向；多发性出血倾向； 不易用原发病解释的微循环衰竭或不易用原发病解释的微循环衰竭或 休克；休克； 多发性微血管栓塞的症状、体征，如多发性微血管栓塞的症状、体征，如 皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期 出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭； 抗凝治疗有效。抗凝治疗有效。 ( (二二) )实验室检查指标实验室检查指标 同时有下列三项以上异常：同时有下列三项以上异常： 1 1、血小板、血小板4g/L4g/L。 3 3、3P3P试验阳性或血浆试验阳性或血浆FDP20mg/L(FDP20mg/L(肝病肝病 时时FDP60mg/L)FDP60mg/L)，或，或D D二聚体水平升高或二聚体水平升高或 阳性。阳性。 4 4、PTPT缩短或延长缩短或延长3 3秒以上或呈动态性变秒以上或呈动态性变 化（肝病时延长化（肝病时延长5 5秒以上）。或秒以上）。或APTTAPTT 缩短或延长缩短或延长1010秒以上。秒以上。 疑难病例应有下列一项以上异常：疑难病例应有下列一项以上异常： 纤溶酶原含量及活性降低；纤溶酶原含量及活性降低； ATAT含量、活性及含量、活性及VWFVWF水平降低（不适用水平降低（不适用 于肝病）；于肝病）； 血浆血浆FF：C C活性活性6、D-二聚 体试验(乳胶法)阳性(+)。 心电图检查：窦性心动过速。 床边B超检查：宫内未见明显残留物。 在产后观察见补液处有血肿， 肌内注射部位有瘀斑。1周后当时抽 血作病理活体检查报告：血中有羊 水成分及胎盘组织细胞。 l思考题 ll.本例分娩过程突然发生气促属 何原因，诊断是什么病，有哪些 诊断依据? l2.本例产后出现产道大出血，应 考虑哪些疾病? 本例治疗经过及此产妇的诊断为： 1羊水栓塞症 2妊娠高血压综合征 3急性弥散性血管内凝血(DIC)依据：存 在易致DIG的基础疾病：妊娠高血压综 合征及羊水栓塞症，特别为后者。 临床表现：多发性出血倾向如皮肤补液处 血肿、肌注处瘀斑及产道大出血，出血量达 1200ml以上，且出血不凝固；有微循环障碍 或休克(低血压)，产妇血压从2113kPa突 然降至ll8kPa；有肺、肾功能衰竭：气促 ，呼吸达28次分，有蛋白尿、管型尿，血 尿素氮及肌酐轻度升高。 实验室检查异常： 血小板减少(45109L)；纤维蛋白原减少 (O98gL)；3P试验阳性、D二聚体试验( 乳胶法)阳性+，凝血酶原时间(PT)延长达 25秒(正常对照14秒). 处理： 1原发病治疗 2抗凝治疗 立即静脉注射肝素50mg(6000U)，同时， 再用50mg肝素加进5葡萄糖氯化钠500ml液 中缓慢静脉滴注，每分钟输入lml(肝素 0.1mg)维持。并适量输注低分子右旋糖酐液 500ml(内加潘生丁400mg)。 3.积极补充凝血因子 新鲜冰冻血浆600