神经病学癫痫ppt课件

2014-09-10 第十三章 癫痫 Epilepsy 神经病学(第 7 版) 1. 癫痫的概念临床分类 失神(典型失神与非典型失神)失张力发作(非抽搐性 3. 不能分类的癫痫发 作 分类 全身肌肉松弛, 括约肌松弛可发生尿 失禁, 呼吸心率血压&瞳孔相继恢复, 逐渐苏醒 E 发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作 后状态), 部分患者进入昏睡, 持续数h, 清醒后常伴 头痛周身酸痛&疲乏, 对发作无记忆, 个别患者清醒 前出现自动症暴怒或惊恐等 E 发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害 1.全面性强直-阵挛发作 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 视频1 全面性强直-阵挛发作(GTCS) 痉挛后期呈明显脑电抑制(低平) 发作时间愈长, 抑制愈明显 GTCS典型EEG 强直期为逐渐增强的10次/秒棘波样节律, 然后频率不断降低, 波幅不断增高(募增节律) 阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 强直阵挛发作(GTCS) 临床表现全面(泛化)性发作 图像: 脑电图1 最能提示痫性发作的两个病史特点是: | 局灶起始的痫性发作先兆 | 发作后意识模糊状态 要点提示 全面性强直-阵挛发作(GTCS) 弥漫性脑损害儿童多见, 多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩, 不伴阵挛期， 呈角弓反张, 伴短暂意识丧失青紫呼吸暂停& 瞳孔散大等, 发作持续数秒至数十秒 典型发作期EEG为爆发性多棘波 2. 强直性发作(tonic seizure) 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 图像: 脑电图2 强直性发作EEG 视频2 强直性发作(tonic seizure) 几乎均见于婴幼儿 特征: 重复阵挛性抽动伴意识丧失, 幅度频率&分 布多变, 持续1至数min EEG无特异性, 快活动慢波&不规则棘-慢波等 3. 阵挛性发作(clonic seizure) 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 视频3 阵挛性发作(clonic seizure) Y 特征: 突发双侧肌群短促震颤样肌收缩, 全身闪电 样抖动, 面部肢体&个别肌群肉跳, 单独或连续成 串, 入睡后&欲醒时频繁 Y 见于任何年龄, 预后较好的特发性癫痫病人常见, 如婴儿良性肌阵挛性癫痫, 也见于Lafora小体病 线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤 维(MERRF)综合征, 以及Lennox-Gastaut综合征 Y 发作期典型EEG为多棘-慢波 4. 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 视频4 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 图像: 脑电图4 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 5. 失神(absence)发作 典型失神不典型失神 意识短暂中断 自动性动作 EEG背景活动正常 3Hz棘慢波或多棘慢波 意识障碍发生&停止缓慢 肌张力改变明显 EEG背景活动异常 不规则棘-慢波尖-慢波 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 V 称小发作(petit mal), 儿童期起病, 青春期前停止发作 V 特征: 突发短暂(510s)意识丧失&动作中断, 双眼茫 然凝视, 呼之不应, 状如“愣神”, 可伴简单自动性动作 (擦鼻咀嚼吞咽等)或手中物坠落, 事后无记忆, 每日 发作数次至数百次 V 发作EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波 V 丙戊酸治疗有效 (1) 典型失神发作 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 5. 失神(absence)发作 (1) 典型失神发作 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 5. 失神(absence)发作 典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波 视频5 典型失神(absence)发作 典型失神(absence)发作EEG (2) 非典型失神发作 意识障碍发生&休止较缓慢, 肌张力改变较明显 EEG显示较慢的(2.02.5Hz)不规则棘-慢波或尖- 慢波, 背景活动异常 弥漫性脑损害患儿多见, 预后较差 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 5. 失神(absence)发作 姿势性张力丧失所致, 部分或全身肌张力突然降低 导致垂颈(点头)张口肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝 倒发作, 持续数秒至1min 可有短暂意识丧失, 发作后立即清醒&站起 EEG示多棘-慢波或低电位活动 见于发育性障碍疾病&弥漫性脑损害, 如Lennox- Gastaut综合征Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒 发作)&亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期 6. 失张力性发作(atonic seizure) 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 7. 不能分类的癫痫发作(unclassified seizure) 2 资料不充足或不完整 2 不能进行分类或无法归类 二、全面性发作(generalized seizures) 分类&临床表现 癫痫的诊断 癫痫诊断步骤-分三步 (1) 首先明确发作性症状是否为癫痫发作 (2) 是哪种类型的癫痫或癫痫综合征 (3) 最后明确发作的原因 癫痫的诊断 一、 病史和体检 详尽询问患者的家属或目击者 r 起病年龄 r发作的详细过程 r病情发展过程 r发作诱因 r是否有先兆 r 发作的频率和治疗经过 癫痫的诊断 一、病史和体检 详尽询问患者的家属或目击者 r 母亲妊娠是否异常及妊娠用药史 r围生期是否异常 r既往是否患重要疾病心脏疾病（如脑炎、脑外伤 、心脏疾病或肝肾疾病） r家族史 全身及神经系统查体 | 诊断癫痫发作最重要依据是患者病史, 如先兆症状发作时状态&发作后意识模糊等 | 并非依靠神经系统检查&实验室检查 要点提示 癫痫发作诊断&鉴别诊断 二、辅助检查 1、 EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法 明确癫痫的诊断、分型和特殊综合征 常规EEG ：49.5%患者痫性放电 重复3次：52% 24小时长程脑电图监测 视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG 癫痫的诊断 EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查 病史是诊断癫痫发作最重要的依据 癫痫发作诊断&鉴别诊断 局灶性放电泛发性放电 部分性癫痫全面性癫痫 连续多棘波 强直性发作 多棘-慢波 肌阵挛发作 起源部位 有定位价值 2、 神经影像学可确定脑结构异常或病变, 有助于 V 癫痫&癫痫综合征诊断&分类 V 病因诊断(颅内肿瘤灰质异位) V MRI较敏感, 冠状位&海马体积测量可显示颞叶 海马病变 V SPECTPET反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位 癫痫的诊断 三、 鉴别诊断 V 晕厥 V 假性癫痫发作 V 发作性睡病 V 基底动脉型偏头痛 V 短暂性脑缺血发作 V低血糖症 癫痫的诊断 (1) 与其他发作性疾病鉴别 短暂性全脑灌注不足导致一过性意识丧失&跌倒 偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁, 可能诱因: 久站剧痛见血&情绪激动, 排尿咳嗽等 常有头晕恶心眼前发黑&无力等先兆, 跌倒较缓慢 面色苍白出汗, 有时脉搏不规则 2. 鉴别诊断 1) 晕厥(syncope) 癫痫发作诊断&鉴别诊断 (1) 与其他发作性疾病鉴别 V 单纯性晕厥发生于直立位或坐位, 卧位也出现提示 痫性发作 V 晕厥引起意识丧失极少15秒, 以意识迅速恢复并 完全清醒为特点, 不伴发作后意识模糊 2. 鉴别诊断 1) 晕厥(syncope) 鉴别要点: 患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫 发作, 躯体抽动&尿失禁并不一定提示痫性发作, 晕厥时偶可发生 癫痫发作诊断&鉴别诊断 (1) 与其他发作性疾病鉴别 2. 鉴别诊断 2) 假性癫痫发作(pseudoepileptic seizures) 鉴别 类癫痫样症状 精神刺激史&性格特征 症状戏剧性, 发作时程长 多无自伤&尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断 癫痫发作诊断&鉴别诊断 临临床特点癫痫发癫痫发 作假性癫痫发癫痫发 作 发作场合在任何情况下常在精神刺激后和有人在场时发 生 发作特点突然及刻板式发作,可发生 摔伤舌咬伤或尿失禁 发作形式多样, 强烈自我表现(闭眼哭叫手足抽 动 &过度换气等, 无摔伤舌咬伤或尿失禁 眼位&面色上睑抬起, 眼球上串或向一 侧偏转, 面色发绀 眼睑紧闭 , 眼球乱动, 面色苍白或发红 瞳孔散大, 对光反射消失正常, 对光反射存在 对抗被动运动不能可以 Babinski征常为(+)() 持续时间 及终 止方式 12min, 自行停止可长达数h, 需安慰&暗示 痫性发作与假性癫痫发作的临床鉴别 (1) 与其他发作性疾病鉴别 2. 鉴别诊断 2) 假性癫痫发作(pseudoepileptic seizures) 癫痫发作诊断&鉴别诊断 可引起猝倒, 易误诊为癫痫 突发不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉& 可以唤醒等 (1) 与其他发作性疾病鉴别 2. 鉴别诊断 3) 发作性睡病(narcolepsy) 癫痫发作诊断&鉴别诊断 Y 血糖水平4次 约占癫痫患者的25% 药物治疗 (1) 适应证 2 起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作, 如致痫 灶靠近大脑皮质, 手术切除可不遗留严重神经功能 缺陷 3. 手术治疗 药物治疗 2 患者经长时间正规单药治疗，或先后2种AEDs达到最大耐 受剂量，及经过1次正规的联合治疗仍不见效，可考虑手术 治疗 (2) 常用方法包括 前颞叶切除术 颞叶以外脑皮质切除术 癫痫病灶切除术 大脑半球切除术 胼胝体切开术 多处软脑膜下横切术 3. 手术治疗 药物治疗 预后 癫痫是可治性疾病, 大多数患者预后较好 特发性癫痫自行缓解率较高 大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物治疗 少部分患者发展为难治性癫痫, 预后较差 第四节 癫痫及癫痫综合征 病因&预后具有特异性, 致病基因被定位或克隆 病因&预后差异较大, 不同综合征可有重叠 概念 n 癫痫是一组疾病&综合征 n 诊断标准较明确的癫痫类型30余种 n 具有独特的临床特征 313岁起病, 高峰910岁, 男孩常见, 有遗传倾向 发作: 一侧面部或口角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每月或数月1次 EEG: 中央-颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活 丙戊酸钠或卡马西平有效, 16岁前可自愈 1. 伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 临床常见的癫痫&癫痫综合征 (1)可为单纯部分性复杂部分性继发泛化性发作或 这些发作形式组合, 散发或连续成串 E颞叶癫痫特征: 单纯部分性发作: 自主神经和/或精神症状, 嗅觉 听觉(错觉)症状, 上腹部胃气上升感最常见 伴消化性&其他自动症的复杂性部分性发作 典型发作持续1min 常有发作后朦胧, 事后不能回忆, 逐渐恢复 2. 颞叶癫痫 临床常见的癫痫&癫痫综合征 (2) 儿童或青年期起病, 常有高热惊厥史, 或家族史 (3) 发作起源: 海马杏仁性发作&外侧颞叶性发作 先兆可有提示意义 (4) 可有记忆功能损害 (5) PET可显示颞叶局部代谢降低 (6) EEG常见单侧或双侧颞叶棘波 2. 颞叶癫痫 临床常见的癫痫&癫痫综合征 临床表现： 频繁失神发作, 伴轻微其他症状, 无肌阵挛性失神 发病高峰67岁, 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则), 背景 活动正常, 过度换气可诱发 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好 预后良, 大部分痊愈, 青春期后少数病例出现GTCS 3. 儿童型失神性癫痫 临床常见的癫痫&癫痫综合征 学龄前(18岁)起病, 弥漫性脑损害, 伴精神发育迟 滞&人格改变 发作形式: 轴性强直性非典型失神失张力性发作, 常伴肌阵挛发作GTCS部分性发作等, 发作频繁, 数十次/d, 不易控制, 易出现持续状态 觉醒EEG背景活动异常, 常见弥漫性4岁0.2g/次 注射用水稀释后缓慢i.v.drip. 速度24小时可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症、酸中