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第一节:小儿造血及血液特点: (一)小儿造血特点: 1、分为胚胎期造血及生后造血。 (1) 胚胎期造血: 中胚叶造血(卵黄囊): z胚胎第3周开始,第6周减退,第10周时停止。 肝脏造血: z胚胎6-8W开始,5个月达高峰,6个月减退。 脾脏造血:胚胎8W开始,5个月停止。 骨髓造血: z胎儿期第5个月开始,生后25周后成为惟一的 造血场所。 (2)生后造血: 骨髓造血:为生后主要的造血器官。 z婴幼儿全身骨骼均含红骨髓,全部参与造血 ,故造血的潜在代偿能力差。 z57岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓, 有潜在的造血功能。 z骨髓外造血: z在婴幼儿时期,由于造血代偿潜力小,在发 生贫血及感染需要增加造血时,小儿肝、脾 及淋巴结恢复胎儿期的造血状态,出现肝、 脾、淋巴结肿大,同时周围血象出现幼稚红 细胞或幼稚粒细胞,称之。 (二)、小儿血液特点: z(1)出生时RBC:571012/L, zHb:150220g/L; z生后23个月时红细胞降至31012/L,血红蛋白 降至110/L出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。 z(2)WBC:出生时为1520109/L,婴儿期为 10109/L,8岁后接近成人。 zWBC分类:2次交叉现象。(后图) : 2 病因分类: 1)红细胞生成不足: z缺乏造血物质:缺铁性、巨幼红细胞性贫血 。 z骨髓造血功能障碍:再障。 z促红细胞生成素不足:生理性贫血。 2)失血性: z急性失血性贫血:外伤性失血。 z慢性失血性贫血:溃疡病、钩虫病、肠息肉 。 3)红细胞破坏过多: z红细胞内在缺陷:遗传性球形红细胞增多症 、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。 z红细胞外在因素:免疫性溶血性贫血、脾功 能亢进。 z3 形态分类 z大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞 低色素性。 营养性缺铁性贫血 z 营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA) 是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合 成减少,而引起的一种小细胞低色素性贫 血。此种贫血遍及全球,以6个月至2岁 婴幼儿发病率最高,为我国重点防治的 小儿“四病”之一。 z一 铁的代谢 1 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁; 2铁的来源 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%; 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 红细胞释放的铁: 衰老红细胞释放的铁全部再利用 3 铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径: 食物铁以Fe2+形式吸收,进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ; 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中; 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织; 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送到骨髓等需铁或贮存 铁组织 促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 4 铁的排泄 极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 早产儿:约2mg/(kgd) 4月3岁:约1mg/(kgd) 各年龄儿总摄入量:15mgd 二【病因】 z以下原因可单独或同时存在。 1先天性储铁不足:胎儿与最后3个月从母体中获得大 量的铁并储存在体内,早产儿、双胎、胎儿失血、孕 母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。 2铁摄入不足: z食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。 单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的 食物喂养婴儿,和年长儿偏食常致缺铁。 3生长发育快: z婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长 发育更快,其铁需量相对增多,易发生缺铁。 4丢失过多和(或)吸收减少: z正常婴儿每日排铁量比成人多。 z用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、 钩虫病常因慢性小量肠出血,致铁丢失过多。 z慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消 耗,影响铁利用。 【临床表现】 1、任何年龄均可发病,以6个月2岁最多。 缓慢起病。 2、皮肤粘膜苍白: z以唇、口腔粘膜、甲床最明显,呈进行性加 重。 3、心血管系统症状: z不爱活动,活动后气促、心悸;心率增快、心 脏扩大或心力衰竭。 4、神经系统症状: z烦躁、注意不集中,记忆力减退、学习成绩下 降、智能多较同龄儿低;年长儿童可诉头昏、 耳鸣。 5、消化系统症状: 食欲不振、异食癖(如喜吃泥土、煤渣)。重者 出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征。 6、髓外造血表现: 肝、脾、淋巴结肿大。 7、其它表现: 头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿易患呼吸道感 染。中耳炎等。 实验室检查 1、血象: 红细胞、血红蛋白; 血涂片红细胞体积大小不等,以小细胞为主、中 心淡区扩大。 2、骨髓象: 幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主 。胞浆发育落后于胞核。 3、血生化: z血清铁减低(9.0-10.7umolL。)有意义 . z总铁结合率增高(627umolL)。有 意义 z血清铁蛋白减少(12ugL)。提示缺铁 。 z红细胞游离原卟琳增高(0.9umolL) 。提示细胞内缺铁 z转铁蛋白饱和度15有 诊断意义。 概念 血清铁(serum iron, SI):与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin, Tf ) 结合 的铁; 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力 ;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未 饱和铁结合力 ; 【诊断】 z病史 喂养史 临床表现 血象 z血生化检查有确诊意义.必要时左骨髓穿 刺 z铁剂治疗有效可协助诊断. 【治疗原则】 z1 根治本病的关键是去除病因。 z2 治疗本病的特效药是铁剂。口服铁剂的剂量为 元素铁4.5-6mg/kg.d,分3次口服。肌注铁为右旋 糖酐铁,1ml含50mg,肌注。 z3严重贫血,血红蛋白低于 70gL者,可多次少 量输注浓缩红细胞,以尽快纠正贫血症状。每次 输血量7ml/kg 【护理评估】 z1病史: z2身心状况检查 : z3辅助检查: z健康史: z注意收集患儿的喂养方法及饮食习惯,有否长 期乳类喂养,来及时添加辅食的情况或未注意 添加富含铁质的辅食,导致铁的摄人不足;小 婴儿贫血注意收集患儿母亲有否孕期贫血,有 无早产、多胎、胎儿失血等先天储血不足;了 解年长儿饮食习惯是否偏食;有无长期腹泻, 急慢性感染所造成的铁吸收障碍;有无体重生 长过快,造成铁相对不足等。 z症状、体征 z注意有无面色、皮肤苍白或苍黄,头发 缺乏光泽。有无易疲乏,不爱活动,易 烦躁。有无异食癖。年长儿注意有无易 激动、记忆力减退,注意力不集中。贫 血严重者,注意检查有无心率增快、心 脏扩大、心脏杂音等。 【常见护理诊断】 z1活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 z2营养失调,低于机体需要量 与铁供应不 足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 z3有感染的危险。 z4潜在并发症:心衰 z5 知识缺乏 【预期目标】 z1患儿的活动耐力逐步提高。 z2家长及年长患儿能叙述致病原因,并 能主动配合治疗,纠正不良饮食习惯。 z3不发生感染。 【护理措施】 (一)生活护理 1、注意休息,适量活动 z轻、中度贫血:不必严格限制日常活动, 但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏, 甚至头昏目眩。因此,应让患儿生活有规 律,做适合个体的运动。勿需卧床。 z严重贫血者:限制活动,卧床休息,取半 卧位,减轻心脏负担,必要时吸氧。 z对烦躁易激动患儿要耐心安抚,避免激惹 ,护理操作集中进行,以降低耗氧量。 2合理安排饮食 z向家长及年长患儿解释不良饮食习惯(如偏食 )会导致本病,帮助纠正不良饮食习惯。 z指导合理搭配患儿的膳食。 z让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富,是 防治缺铁的理想食品; z维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进 铁吸收,可与铁剂或含铁食品同时进食; z茶、咖啡、牛奶、蛋类、植酸盐等抑制铁吸收, 应避免与含铁多的食品同时进食。 z婴儿膳食种类较少,且多为低铁食品,应指 导按时添加含铁丰富的辅食、或补充铁强化食 品,如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽 少,但吸收率高达50,一般食物铁的吸收率 仅有1%-22,应提倡人乳喂养婴儿。 z指导家长对早产儿及低体重儿及早(约2月龄 )给予铁剂(元素铁0815mg(kgd) 。 z鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿,以减 少因过敏而致的肠道出血。 (二)治疗配合 z 1按医嘱正确供给铁剂 z临床常用铁剂有 :硫酸亚铁,富马酸亚铁,葡萄糖 酸亚铁等 z 剂量以元素铁计算,口服量为4.56mg( kgd),分23次口服,疗程为26个月。长 期服用可致铁中毒,如面色潮红,头痛,发热 ,关节痛,荨麻疹等。 z口服铁剂从小剂量开始,在两餐之间投药。 由于铁剂对胃肠道的刺激,可引起胃肠不适及 疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。 z可与维生素C,稀盐酸同服,以利吸收 ;忌与抑制铁吸收的食品同服,如牛奶 、茶水、钙剂。 z服铁剂后,牙往往黑染,大便呈黑色 ,停药后恢复正常,应向家长说明其原 因。消除顾虑。 z观察疗效: z铁剂治疗有效者,于投药后3-4天网织红细胞上 升,7-10天达高峰; z2周后可见血红蛋白逐渐上升、,临床症状好转 ,3-4周贫血即被纠正。铁剂应服到血红蛋白到 正常后6周再停药。如服药34周无效,应查找 原因。 z患儿不能口服时注射铁剂,注射时应精确计算 剂量,分次深部肌内注射,每次应更换注射部 位,以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁 引起过敏性休克,故首次注射应观察1小时。 z2 输血的护理 z输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者, 或需外科手术者,血红蛋白30g/l以下者需 立即输血。 z(1)输血前认真核对血型及交叉配血. z(2)输血中严格执行无菌操作 z(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜 z每次输血量2-3毫升/千克,贫血越重,输血 量越少,速度越慢,以免引起心衰.如引起心 衰,可用换学法,以浓缩的红细胞代替 全血,一般不需要洋地黄治疗。 z(4)密切观察输血反应,如有输血反应,立即 停止输血,报告医生处理. z3预防感染的护理 z注意观察感染的征象,不到公共场所,与感 染性患儿分室居住.注意个人卫生,增强抵 抗力. z(三)病情观察 z仔细观察贫血改善情况,如皮肤粘膜苍白 的改善,活动耐力的增加,重点注意有无心 悸、气促、发绀、肝脏增大等,警惕心 衰。出现心衰时按心衰护理。 (四) 心理护理 z诊对不同情况给与心理护理,要有同情 心,积极对患儿进行疏导,讲明疾病是 可治愈的。同时做好家长的心理护理。 (五)健康教育 z1做好孕母保健工作,多吃含铁丰富的食 物,有贫血及时治疗。 z2向家长介绍母乳喂养的优点,及
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