大动脉转换术徐志伟课件

大动脉转换术 上海交通大学医学院附属 上海儿童医学中心 徐志伟 一完全性大血管错位 完全性大血管错位（TGA）是较常见 的紫绀型先天性心脏病,其发病率占先天性心 脏病的7%9%，其中室间隔完整型大血管 错位（TGA/IVS）患儿由于出生后严重缺氧和 酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手术机会 完全性大血管错位 左心室连接肺动脉，右 心室连接主动脉 一种极其严重的复杂型 先天性心脏畸形 严重缺氧，如不手术， 绝大部分在出生后2个月 死亡。 Mustard或Senning手术方法 早期采用心房内转换的手术方法 右心房接受肺静脉回流血，经三尖瓣 右心室至体循 环，而左心房接受体静脉回流血，经二尖瓣、左心室至 肺循环。 由于左、右心室的解剖结构不同，右心室 三尖瓣的 解剖结构不能长期承受体循环的负荷，因此术后远期易 出现三尖瓣返流和右心功能不全。 心房内缝合操作，术后易发生心律紊乱和体 肺静脉 回流梗阻，目前已放弃采用。 大动脉转换术（Switch手术） 目前最佳手术方案 TGA/IVS的左心室心肌厚度在出生时正常，但随着肺 血管阻力的下降而迅速减少 左心室心肌应力（stress）与心室压力呈正比，与心肌 厚度呈反比，扩张的薄壁心肌对体循环的压力增加，易 出现急性衰竭。 年龄大，心室承受的心肌应力大，更易出现衰竭 文献报道婴儿出生14天内行Switch手术，不管术前心 室压力如何，术后左心室功能都正常。 手术年龄最好出生2周内进行，最迟不超过1个月 手术指针 左心室与右心室压力之比必须0.6 超声检查室间隔位置来判断，一般室隔居中 ，说明两侧心室压力相等 当室间隔偏向左侧心室时，左室压力肯定较 低，必须行心导管检查确定左室与右室压力之比 否则需行肺动脉环缩，使左室压力升高，左 心室心肌功能得到锻炼，然后行二期Switch纠治 术 大动脉转换术在复杂先心病中的应用 2000.1-2004.9 大动脉转换术治疗 107 例 TGA 82 TGA/IVS 44 TGA/VSD 38 Taussig-Bing 25 107 例 大动脉转换术治疗 诊 断 病例 年龄 体重 (XSD) (XSD) TGA/IVS 44 11h -49 days 2.3-4.7 kg (17.5421.34 days) (3.540.50kg) TGA/VSD 38 4d 8 M 3.2-6.5kg (55.2352.35 days) (4.150.85kg) Tausig-Bing 25 2-18 months 4.5-8.5kg (5.484.94months) (5.551.57kg) 大动脉转换术 早期7例行心血管造影检查 目前所有病例均经心脏二维超声检查直 接手术 快速二期SWITCH行心血管造影检查 Taussig-Bing行心血管造影检查 TGA/IVS 44 例 ECHO检查 室间隔位置: 室隔居中 27 例 偏向右侧 5 例 偏向左侧 12例 近期8例快速二期SWITCH TGA/VSD 38 ECHO 检查 室间隔位置: 室隔居中 30 例 偏向右侧 4 例 偏向左侧 4 例 大动脉位置 82 例 TGA Ao右前，PA左后 25 例 完全前后位 47 例 侧侧位 6 例 Ao左前，PA右后 3 例 Ao右后，PA左前 1 例 一完全性大血管错位 完全性大血管错位（TGA）是较常见 的紫绀型先天性心脏病,其发病率占先天性心 脏病的7%9%，其中室间隔完整型大血管 错位（TGA/IVS）患儿由于出生后严重缺氧和 酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手术机会 大动脉位置 Taussig-Bing 25 例 Ao右前，PA左后 10 例 完全前后位 8 例 侧侧位 7 例 大动脉转换术技术 深低温停循环 行 PFO/ASD/VSD 深低温低流量 行 Switch procedure 快速二期大动脉转换术 肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧 ，锻炼左心室功能，然后再行大动脉转位术 这是近年来对超过合适手术时机的TGA/IVS患 儿的最佳方法 肺动脉环缩太紧将导致主动脉瓣返流。术中 必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左 右心室压 力比在0.650.85 术后严密观察左心室压力，左心室心肌后壁 厚度和左心室心肌质量 一般在7-10天左右行二期纠治术 快速二期大动脉转换术 4-mm Gore-Tex 管道连 接无名动脉至肺动 脉 肺动脉环 缩左心室压力到右 心室的75%- 80% 二期大动脉转换术技术 原切口 拆除Gore-Tex 管道 大动脉转换术相同 结果 107 例 大动脉转换术治疗 TGA/IVS-44 (4) TGA/VSD-38 (8) Taussig-Bing-25 (5) 总死亡率- 15.88% 死亡病例分析 冠状动脉畸型-8 术后11天感染-1 室间隔左偏，术后左心功能衰竭-2 快速二期术后左心功能衰竭-1 TaussigBing 术后死亡分析 术后10小时突然大出血-1 术中室缺扩大后心衰-1 冠状动脉畸型-3 随访 所有生存者随访 3 m- 4.5 ys Taussig-Bing(术前MR中度) 术后MR中度-1 TGA 主动脉和肺动脉瓣上狭窄(40mmHg)-2 TGA/VSD 肺动脉瓣下狭窄和室缺分流-1 (术后3月再次手术，10 天出院） 讨论 手术总死亡率从20.50% ( 1995 ) 降低 到目前的 15.88% TGA/IVS 的死亡率为5% TGA/VSD 的死亡率为5% 手术年龄和左心功能是主要的死亡原因 TGA/IVS 的左心功能在出身1个月后明显下降 大动脉转换手术应该在出身2周内手术 本组患儿大部分年龄偏大 超 声 室隔偏向左侧，提示左心室功能低下 左心室压力在病例选择上非常重要 左心室/右心室 压力比例大于0.6 超声可判断室间隔位置 室间隔位置居中提示二心室压力相等 超 声 室间隔位置 右 中 左 TGA/IVS 5 27 12 TGA/VSD 4 30 4 如果室间隔偏向左侧，需行二期大动脉转换术 TGA/VSD and Taussig-Bing 手术年龄应该在3月内 超过6月需心导管检查排除肺动脉高压 左右冠状动脉移植 冠状动脉需游离0.3-0.5 cm 防止张力过高，扭曲，影响心肌血流灌注 术后死亡主要原因为冠状动脉畸形 右冠状动脉起源于左冠状动脉而跨 过流出道 右冠状动脉和左冠状动脉开口同一 个瓣窦内 Intramural coronary arteries 冠状动脉开口靠近 valve commissure 主动脉和肺动脉瓣上狭窄 大动脉转换术后主动脉和肺动脉瓣 上狭窄的发生率5 to 7% 术中充分游离大动脉，减少吻合口 张力 房室连接不一致的复杂先心病 纠正型大血管错位较少见，其发病 率先心病1。绝大部分伴有心内畸形 80伴有室间隔缺损 50伴有肺动脉狭窄 90伴有各种程度的三尖瓣畸形 40在20年内出现CAVB 纠正型大血管错位 房室连接不一致和心室大动脉连接不 一致 房室瓣随着心室移位，因此腔静脉血流经 右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉 肺静脉血流经左心房、三尖瓣、右心室至 主动脉。 左右心室的解剖结构 右心室 左心室 冠状动脉 右冠状动脉 左前降枝和回旋枝 房室瓣 三尖瓣 二尖瓣 细小的腱索与室隔和右室 前瓣半圆形，后瓣叶浅， 游离壁相连，当右室扩张 乳头肌起源于左心室的游 牵拉三尖瓣叶使其分离， 离壁，力量均衡，使前后 导致返流 瓣紧密闭合 传导束 右束支 左前分支和左后分支 因此从解剖特征提示，左心室与二尖瓣较右心室与三尖瓣更能承受长 期的心泵作用。 DoubleSwitch手术方法 Senning手术 RA-RV LA-LV Rastelli手术 RV-PA LV-Ao DoubleSwitch 手术方法 Senning 手术 RA-RV LA-LV Switch 手术 RV-PA LV-Ao 纠正型大血管转位手术 远期效果不佳，三尖瓣返流和右心衰竭的 发生率较高 近年来提倡DoubleSwitch手术方法 通过心房内转换（Senning或Mustard手术） ，使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左 心室相连，同时再行大血管转换（Switch）术或 心室内隧道方法（Rastelli手术）使左心室与主动 脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心 室和二尖瓣承担体循环工作，从解剖上得到彻底 纠治。 轻度三尖