无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应激性心肌病1例课件

无症状膀胱嗜铬细胞瘤诱发术中应 激性心肌病1例 张洪宪 北京大学第三医院泌尿外科 病人基本资料 女性，54岁 体检B超发现膀胱肿瘤10余天 无肉眼血尿，无尿路刺激症状，无排尿诱发的头晕、头 痛、血压增高、胸痛等症状 既往体健 辅助检查 尿常规：潜血2+ 其余常规化验检查正常 泌尿系B超：膀胱后壁直径1cm中等回声，粘膜光滑，基 底较宽，向腔内凸起，其内见较丰富血流信号 泌尿系CTU：膀胱后壁偏右上方可见一类圆形结节状影 ，突入膀胱腔内，直径约1cm，边缘光滑，增强扫描病 变明显强化 膀胱镜检查：患者拒绝 CTU showed a round nodule (arrow) with smooth mucosa broke into bladder cavity at the right side of bladder dome.The lesion exhibited intense enhancement on the contrast-enhanced CT scan images(values of 33HUPS,135HUCE) 治疗经过 诊断性经尿道膀胱肿瘤电切术 术中见膀胱内实性结节，位于膀胱右顶部，呈半球形， 无蒂，表面粘膜光滑，直径约1cm 肿物较硬，电切较困难，切除第一刀后切面无明显出血 ，可见类似肌肉样纹理，质地较致密 治疗经过 血压由140/80mmHg升至190/110mmHg，心率由50次/分升 至118次/分 患者诉头痛、恶心、胸闷 心电监测；室性早搏二联律，继而出现多导联ST段明显抬高 予2%利多卡因50mg后恢复窦性心律，艾司洛尔10mg静脉滴 注、硝酸甘油滴鼻，地尔硫卓静脉推注，20分钟后ST段明显 回落，血压和心率逐渐恢复至原有水平 治疗经过 继续完整切除肿瘤至肌层，期间再次发作血压增高、ST段抬 高，两次被迫中止手术 急查心肌酶和心肌钙蛋白T（TnT），结果为轻度升高 术毕于麻醉恢复室急查儿茶酚胺示去甲肾上腺素浓度升高， 为3.581pmol/ml UCG：左室壁中段及心尖部运动幅度明显减低，心尖部圆隆 ，基底段运动明显活跃，LVEF45% UCG:Moving range significantly decreased in the Left ventricular wall and apex cordis (arrow),with apical ballooning and significantly active movement of the basal segment.Left ventricular ejection fraction (LVEF)down to 45 % 治疗经过 术后转至CCU病房 冠状动脉CT：未见明显异常 诊断为无症状膀胱嗜铬细胞瘤引发应激性心肌病 术后除抗感染、支持治疗外主要给予小剂量受体阻滞 剂倍他乐克，12.5mg口服Bid，未再出现上述症状 心电图：未见特异性ST-T改变 CK-MB,TnT和LVEF的动态变化 血儿茶酚胺检查结果的动态变化 术后病理 病理和免疫组化结果支持膀胱嗜铬细胞瘤，NSE（+），CgA（+ ），S100（+），Syn弱（+），CK混（-） 流行病学 膀胱嗜铬细胞瘤约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10% 在所有嗜铬细胞瘤中发生率不足1 约占所有膀胱肿瘤的0.06 好发于中青年女性，男女发病比例约为1:3 病变中良性肿瘤居多，恶性肿瘤不同文献报道约占15- 20% 发病机制 主要来源于膀胱肌层的副神经节小巢和腹主动脉旁、盆 神经丛的副经节组织 嗜铬组织随神经节埋于膀胱壁中，因此肿瘤多局限于膀 胱壁或仅向壁外生长，膀胱黏膜大多完整，这决定了肌 层浸润的特点 晚期可伴周围器官侵袭和远处转移，具有恶性倾向 典型表现 间歇性肉眼血尿 发作性高血压伴头痛、发热、心悸、出汗、面部潮红等 排尿或膀胱过度充盈时可诱发上述高血压症候群 根据临床表现的不同，可分为静止型和非静止型 根据应激条件下血压有无波动和肿瘤是否具有内分泌活 性，静止型又可分为隐匿型和无功能型 将无肉眼血尿的静止型膀胱嗜铬细胞瘤称为“无症状膀 胱嗜铬细胞瘤” 诊断 根据典型临床症状、影像学表现和相关内分泌检查，可确诊 内分泌学检验 典型的超表现为膀胱壁中低回声实质性占位，凸入腔内，肿物表 面粘膜光滑 CT、MRI可了解肿瘤浸润深度及与周围组织器官的关系，对术式的 选择有一定指导意义 CT均可见肿瘤明显强化，甚至被误诊为血管瘤 放射性同位素碘苄胍(MIBG ) 闪烁照相较CT和MRI能更好地显示嗜 铬细胞瘤的部位 膀胱镜检 膀胱镜检在膀胱嗜铬细胞瘤的诊断中起重要作用，阳性 发现率在80%以上，可见肿瘤呈广基半球形或团块状向 膀胱腔内生长，多数黏膜完整光滑，表面淡黄色或略充 血潮红，个别有小溃疡灶，与膀胱移行上皮肿瘤区别较 明显 嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，黏膜活检阳性率低且易引起 大出血 膀胱镜检查及取活检时儿茶酚胺释放入血，可能引起血 压波动、心率失常等，有致命风险 治疗 手术完整切除是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一确切有效的 方法 膀胱嗜铬细胞瘤有基底广、术中易出血、出现高血压危 象、术后易复发 传统观点多主张采用膀胱部分切除术 对肿瘤呈浸润性生长的恶性嗜铬细胞瘤患者可考虑行膀 胱全切术 TURBt术 尽管存在争议，目前仍有越来越多的报道将TURBT列为 可选择的手术方案 对于体积较小、局限生长的无症状膀胱嗜铬细胞瘤， TURBT可保证膀胱解剖和功能的完整 术前用受体阻滞剂酚苄明充分扩容，术中应加强麻醉 监护，积极处理术中高血压危象和切除肿瘤后出现的低 血压 应激性心肌病 又称为章鱼罐综合征或左室心尖部气球样变综合征 在强烈的精神刺激或躯体应激后出现的以胸痛、急性心 肌梗死样心电图改变、心肌酶学轻至中度升高、左心室 一过性功能障碍为特征的急性心脏综合征 超声心动图表现为左心室收缩力下降，呈气球样扩张， 冠状动脉造影无明显的狭窄性病变或斑块急性破裂的征 象 去除诱发因素，可选用磷酸二酯酶抑制剂、和受体 阻滞剂 ，重症患者在凝血功能正常情况下可抗凝治疗， 防止严重室壁运动障碍并发血栓形成和栓塞 经验与教训 多数膀胱嗜铬细胞瘤B超和CT均具有特征性影像学表 现。对于无症状的患者，术前阅片时应考虑到此诊断可 能，通过完善内分泌检查、膀