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文档简介

020岁儿童肝肿瘤（AFIP 19701999) 肝母细胞瘤 198例 27.6% 肝细胞肝癌 135 18.9 婴儿血管内皮细胞瘤 119 16.5 局灶结节性增生 72 10.1 间叶错构瘤 57 8.0 未分化胚胎性肉瘤 52 7.2 结节再生性增生 32 4.5 肝细胞腺瘤 27 3.8 血管肉瘤 17 2.4 RMS 7 1.0 总计 716 100% 肝母细胞瘤 儿童最常见的肝脏原发性肿瘤（40%）和恶性 肿瘤（55%） 2岁以内多见，8090%为5岁以内儿童，男孩 多见 腹部肿块，8090%的AFP增高、4070%有胱 硫醚尿、2565%血小板增多、HCG和睾酮增高 乙型肝炎或肝硬化非肝母的高危因素 肝右叶多见、其次左右叶，左叶，通常为单一 病灶，15%可为多灶性（大-卫星结节） 病理分型 上皮型：胎儿型、胚胎型、胎儿型和胚 胎型、巨小梁型、小细胞未分化型（间 变型） 混合型（上皮和间叶） 免疫组化染色 CK、CEA、AFP等阳性，EMA、 Vimentin（上皮）阴性。 髓外造血 髓性白血病 AFP CEA CK 鉴别诊断 肝母 肝癌 年龄 大多小于5岁 大于5岁 瘤细胞 小，与正常相似 大，核仁大、异形 髓外造血 有 缺乏 间质成分 有 缺乏 瘤细胞内胆汁 缺乏 存在 肝细胞肝癌 肝纤维板层癌 肝恶性间叶瘤 肝未分化肉瘤或肝胚胎性肉瘤，占肝肿瘤的 510% 腹部肿块、肿物破裂 610岁儿童多见，男女均等 AFP正常，黄疸罕见 单一肿物，右叶多见 出血坏死囊性变明显，大体像肝良性间叶错构 瘤 光镜特点 黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞 散在大的多形性或瘤巨细胞，细胞形态怪异 肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管 有时可见胞浆嗜酸性透明小体，PAS染色阳性 免疫组化特点 多数Vimentin、a1抗胰蛋白酶阳性 部分Desmin、CK、Acting阳性 AFP、Myoglobin阴性 鉴别诊断 肝恶性间叶瘤 RMS 年龄 610岁 小于5岁 症状 腹痛、肿块 黄疸 部位 肝右叶 胆总管、肝门 PAS A1-AT Vimentin AE1/AE3 肝婴儿型血管内皮细胞瘤 婴幼儿最常见的肝脏良性肿瘤，8590%为6月以 下婴幼儿，女孩多于男孩（2：1），40%可有其 他部位的血管瘤； 临床表现为肝大、心衰、血小板减少、贫血、腹 腔积血（肿瘤破裂）。 病理特点 肉眼观察：同血管瘤 镜下观察：I型：占80%大小不等的血管 混有胆管和髓外造血，有时可见黏液基 质； II型：血管内皮细胞增生明显，呈 乳头状，像血管肉瘤。 肝间叶错构瘤 仅次于肝婴儿型血管内皮细胞瘤的儿童最常见 的肝脏良性肿瘤； 80%的病人为2岁以下患儿，1020%为新生 儿； 7580%位于肝右叶，1530%肿瘤有蒂与肝脏 相联； 病理特点 肉眼观察:8
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