心血管系统疾病（61）课件

心血管系统疾病(一) 重庆三峡医药高等专科学校 病理学教研室 张乐星 目的要求： n掌握风湿病的基本病变及发展过程，风 湿性心脏病的病理变化 ，慢性心瓣膜 病的发生、病理变化，血流动力学的改 变及临床病理联系。 n了解风湿病的病因与发病机理，风湿性 关节炎的病理变化。 第一节 风湿病 n一、 概述: n 风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型 溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 。 n病变累及部位：全身结缔组织,最常侵犯 心脏、关节,其次为皮肤、皮下组织、脑 及血管等处,以心脏病变最为严重。 n特征性病变：风湿性肉芽肿。 概述: n临床表现：常反复发作,急性期有发热,称为风 湿热,除有心脏症状外,常伴有发热、关节痛、 皮疹、皮下小结、小舞蹈病等症状和体征; n辅助检查：WBC增多、血沉加快、血中抗链 球菌溶血素“O”(ASO)抗体滴度增高及心电图 P-R间期延长等。 n结局：多次反复发作以后,常造成轻重不等的 心瓣膜器质性损害,形成慢性心瓣膜病。 概述: n 好发人群： 5-15岁,以6-9岁为发病高 峰。 n风湿病与类风湿性关节炎、硬皮病、皮 肌炎、结节性多动脉炎及系统性红斑狼 疮等同属于结缔组织病,也称胶原病。 二、 病因和发病机制 n 风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血性链 球菌感染有关。其根据是: n(1) 多数患者发病前2-3周常有上呼吸道链球 菌感染的病史; n(2) 本病多发生于链球菌感染盛行的冬春季节 及咽喉部链球菌感染好发的寒冷潮湿地区; n(3) 用抗生素治疗链球菌感染可明显减少风湿 病的发生和复发; n(4)发病时多数患者血清中ASO效价明显升高 。 病因和发病机制 n 虽然本病与链球菌感染有关,但又不是 由链球菌直接导致发病的。依据是: n(1) 发病不是在溶血性链球菌感染的当时, 而是在感染后2-3周; n(2) 患者血液和局部风湿病灶中从未检出 链球菌; n(3) 病变性质与链球菌感染引起的化脓性 炎不同,而是以结缔组织的胶原纤维变性 、坏死为主; n(4) 典型病变不在溶血性链球菌感染的原 发部位。 发病机制： n目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说 ： 抗细菌成 分抗体 链球菌（M蛋白、C多糖） 自身结缔组织（心、关节、皮肤 、皮下组织、脑、血管等） 风湿性病变 三、 基本病理变化 n 特征性病变： n风湿小体形成和胶原纤维发生纤维素样 坏死。 n典型病变过程可分为三期： 变质渗出期 增生期 瘢痕期 1、 变质渗出期: 为早期改变。此期病变可持续1个月 心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位 结缔组织基质 粘液样变性 胶原纤维的 纤维蛋白样 坏死 浆液和纤维 蛋白渗出 少量淋巴细 胞、浆细胞 、单核细胞 浸润 心包浆液渗出示意图 心包纤维蛋白渗出 示意图 心包浆液、纤维蛋白渗出 2、 增生期: 又称为肉芽肿期 （此期病变可持续2-3个月） n此期病变特点 在心肌间质,心内膜下和皮下结缔组 织中出现对本病具有诊断意义的风湿小 体(Aschoff body)。 名词解释 n风湿小体: 指在风湿病的增生期,出现在心肌间 质等结缔组织内的小血管旁,略呈梭形 的病灶。其中央为纤维蛋白样坏死,周 围出现成堆的风湿细胞,外围有少量成 纤维细胞和少量淋巴细胞浸润。 n风湿细胞： 由巨噬细胞吞噬纤维蛋白样坏死物质 后所形成。 形态特点 细胞体积大,呈圆形,胞质丰富,嗜碱性 ,核大,圆形或椭圆形,核膜清晰,染色质 集中于中央,核的横切面似枭眼状,纵切 面呈毛虫状。 风湿性肉芽肿 （风湿结节、风湿小体） 风湿结节 3、瘢痕期: （又称纤维化期 或愈合期） n 此期纤维蛋白样坏死物被逐渐溶 解吸收,风湿细胞转变为成纤维细 胞。间质出现胶原纤维,使风湿小 体逐渐纤维化,最后形成梭形瘢痕 。 n 此期病变持续约2-3个月。 n 上述整个病程约4-6个月。由于风湿 病病变具有反复发作的性质,在受累的 器官和组织中常可见到新旧病变同时并 存现象。病变持续反复进展,纤维化的 瘢痕可不断形成,破坏组织结构,影响器 官功能。 四、 风湿病的各器官病变 n(一) 风湿性心脏病 n 风湿病引起的心脏病变可以表现为 风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿 性心外膜炎。若病变累及心脏全层组织 ,则称为风湿性全心炎或风湿性心脏炎 。 在儿童风湿病患者中,60%-80%有心 脏炎的临床表现。 1、 风湿性心内膜炎: n病变主要侵犯心瓣膜 二尖瓣 最常受累 二尖瓣和主动脉瓣同时 其次受累 三尖瓣和肺动脉瓣 极少受累 病理变化 n病变初期： n 受累瓣膜肿胀 n 粘液变性 n 纤维蛋白样坏死 n 浆液渗出 n 炎细胞浸润 n 疣状赘生物形成 赘生物的特点 n出现在病变瓣膜表面,尤其是瓣膜闭锁缘上 n单行排列、直径1-2mm n呈灰白色半透明状,附着牢固,不易脱落 （赘 生物多时,可呈片状累及腱索及邻近内膜） n光镜下赘生物由血小板和纤维蛋白构成,伴小 灶状纤维蛋白样坏死，其周围可出现少量风 湿细胞 病理变化 n病变后期： 病变反复发作 赘生物被机化 纤维组织增生 瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩 短、瓣膜间互相粘连、腱索 增粗、短缩 慢性心瓣膜病 瓣膜闭锁缘上形成的疣状赘生物 瓣膜变形 慢性心瓣膜病（二尖瓣狭窄） 体格检查 n心脏听诊可闻及心尖区收缩期杂音（ SM）和舒张期杂音（DM）。 2、 风湿性心肌炎: 病理变化 n病变主要累及心肌间质结缔组织。 n常表现为灶状间质性心肌炎,间质水肿,在 间质血管附近可见风湿小体和少量淋巴细 胞浸润。 n风湿小体多见于左心室壁、室间隔、左心 房及左心耳等处。 临床表现 n风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性 心力衰竭;累及传导系统时,可出现传导 阻滞。 3、 风湿性心外膜炎: （又称风湿性心包炎） 病理变化 n病变主要累及心外膜(心包脏层)。 n呈浆液性或纤维素性炎症。 n心包脏层间皮可脱落或增生。间皮下组织 充血、水肿、炎细胞浸润,偶有风湿小体 。 n当有大量浆液渗出时形成心包积液;当以 纤维素渗出为主时,形成绒毛心。 n渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收,则 发生机化,使心包脏层和壁层互相粘连,形 成缩窄性心包炎。 绒毛心 显微镜下见心包表面有纤维蛋白 心包纤维蛋白性炎症导致心包粘连 临床表现 n干性心包炎患者有心前区疼痛,听诊可 闻及心包摩擦音。 n湿性心包炎患者可有胸闷不适感,叩诊 心浊音界扩大,听诊心音弱而遥远。X线 示心影增大。 (二) 风湿性关节炎 n 约75%的风湿热病人在疾病的早期出 现风湿性关节炎。 n最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节 。呈游走性、反复发作性。 n关节局部出现红、肿、热、痛和功能障 碍。 风湿性关节炎 n关节腔内有浆液及纤维素渗出。 n病变滑膜充血肿胀,邻近软组织内可见 不典型的风湿小体。 n急性期后,渗出物易被完全吸收,一般不 留后遗症。 （有人形容风湿病是舔过关节,咬住心脏 。） (三) 皮肤病变 急性风湿病时,皮肤出现环形红斑和皮 下结节,具有诊断意义。 1、 环形红斑: 为渗出性病变 n多见于躯干和四肢皮肤； n呈淡红色环状红晕,中央皮肤色泽正常 。 n镜下见,红斑处真皮浅层血管充血,血管 周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。 n病变常在1-2天消退。 皮肤病变 2、皮下结节: 为增生性病变 n多见于肘、膝、踝、腕关节附近的伸侧面皮 下结缔组织； n为直径0.5-2cm,呈圆形或椭圆形,质硬,无压痛 的结节。 n光镜下,结节中央为大片的纤维素样坏死物,周 围有呈放射状排列的风湿细胞和成纤维细胞, 伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。 n风湿活动停止后皮下小结可自行消退,遗留小 的纤维瘢痕。 (四) 中枢神经系统病变 (风湿性脑病) n多见于5-12岁儿童,女孩较多。 n主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下 脑炎。 n风湿性动脉炎表现为血管壁纤维素样坏 死和淋巴细胞、单核细胞浸润,风湿小 体形成。后期病变组织纤维化可致血管 壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。 中枢神经系统病变 (风湿性脑病) n皮质下脑炎主要累及大脑皮质、基底节 、丘脑、小脑皮层。 n光镜下可见神经细胞变性,胶质细胞增 生及胶质结节形成。 n当锥体外系受累时,患儿出现肢体和头 面部不自主运动,称为小舞蹈症。 第二节 心瓣膜病 概述： n心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤或 先天发育异常所造成的器质性病变,表 现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全,最后导 致心功能不全,引起全身血液循环障碍, 是最常见的慢性心脏病之一。 概述 n 瓣膜关闭不全是由于瓣膜增厚、变硬、 卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔,亦可因 腱索增粗,缩短和粘连,使心瓣膜关闭时瓣 膜口不能完全闭合,使部分血液发生反流 。 n瓣膜口狭窄的原因是相邻瓣膜互相粘连、 瓣膜增厚,其弹性减弱或丧失,瓣膜环硬化 和缩窄,瓣膜开放时不能完全张开导致血 流通过障碍。 概述 瓣膜关闭不全和狭窄可单独存在,亦可合并存 在 一个瓣膜上 狭窄+关闭不全=瓣膜双病变 两个或两个以上的瓣膜同时或先后受累= 联合瓣膜病 心瓣膜病 血流动力学变化 失代偿 时 心功能不全 全身血液循环障碍 一、 二尖瓣狭窄 n 原因：多数由风湿性心内膜炎反复发 作所致,少数由感染性心内膜炎引起。 n正常二尖瓣口面积为5cm2,可通过两个 手指。因瓣膜病变,瓣膜口可缩小到1.0- 2.0 cm2 ,严重时可仅为0.5 cm2。 n病变早期瓣膜轻度增厚,呈隔膜状;后期 瓣叶增厚、硬化、腱索缩短,使瓣膜呈“ 鱼口状”。腱索及乳头肌明显粘连短缩, 常合并关闭不全。 二尖瓣狭窄 n早期由于二尖瓣口狭窄,心脏舒张期从左 心房流入左心室的血流受阻,左心房代偿 性扩张肥大,使血液在加压情况下快速通 过狭窄口,并引起旋涡与震动,产生心尖区 舒张期隆隆样杂音。 n后期左心房功能代偿失调,左心房内血液 淤积,肺静脉回流受阻,引起肺淤血、肺水 肿及漏出性出血。临床出现呼吸困难、发 绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等左心衰 竭症状。 二尖瓣狭窄 n肺淤血可导致肺动脉压力升高,长期肺 动脉高压可导致右心室代偿性肥大,继 而失代偿,右心室扩张,三尖瓣因而相对 关闭不全,最终引起右心房及体循环静 脉淤血,出现颈静脉怒张,肝淤血肿大,下 肢水肿、腹水等右心衰竭的表现。 n整个病程中左心室始终未受累及,反而 由于负担减少而轻度缩小,X线片显示为 “梨形心”。 梨形心 二、二尖瓣关闭不全 n 原因：多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚 急性细菌性心内膜炎等引起。 n 二尖瓣关闭不全时，左心收缩期左心室部分血 液返流到左心房内，加上接纳肺静脉的血液， 左心房血容量较正常增多，久之出现左心房代 偿性肥大，继而左心房、左心室容积性负荷增 加，使左心室代偿性肥大，代偿失调引起左心 衰竭。进而又依次引起肺淤血和肺动脉高压、 右心室代偿性肥大和右心衰竭及体循环淤血的 症状和体征。 n X线片显示心脏四腔均肥大，呈球形心。 三、主动脉瓣狭窄 n原因：主要由风湿性主动脉炎引起，少数是由先 天性发育异常、动脉粥样硬化引起的主动脉瓣钙 化所致。 n主动脉瓣膜间发生粘连、瓣膜增厚、变硬，并发 生钙化致瓣膜口狭窄。 n主动脉瓣狭窄后左心室排血受阻，左心室发生代 偿性肥大，室壁增厚，呈向心性肥大。 n后期左心功能代偿失调，出现左心衰竭，进而引 起肺淤血、右心衰竭和体循环淤血。 主动脉瓣狭窄 n临床上由于心输出量极度减少导致血压 降低，心冠状动脉供血不足，患者可出 现心绞痛；体格检查可发现脉压减小， 听诊主动脉瓣区可闻及粗糙、喷射性收 缩期杂音。 nX线片显示左心室肥大，向左向下扩大 ，呈靴形心。 四、主动脉瓣关闭不全 n 原因： n主要 风湿性主动脉炎 n其他 感染性心内膜炎、主动脉粥样 硬化、梅毒性主动脉炎累及主动脉瓣、 类风湿性主动脉炎、马凡综合征 主动脉瓣关闭不全 n由于主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期主动 脉部分血液经关闭不全的主动脉口返流回左 心室，造成心室血量增多，发生代偿性肥大 。随着病情的持续发展，依次发生左心衰竭 、肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭。 n临床表现：听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂 音，脉压差加大，颈动脉搏动、水冲脉、血 管枪击音及毛细血管搏动征。 小结 n 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球 菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要 累及全身结缔组织,最常侵犯心脏、关节, 其次为皮肤、皮下组织、脑及血管等处, 以心脏病变最为严重。常形成特征性风湿 性肉芽肿。基本病理变化的特征性病变是 风湿小体形成和胶原纤维发生纤维素样坏 死,典型病变过程可分为三期：即 变质渗 出期,增生期（ 又称为肉芽肿期）,纤维化 期（ 又称瘢痕期或