医学脊髓疾病课件

第七章 脊髓疾病 (Diseases of Spinal Cord) 1 学习纲要 脊髓疾 病 诊断 治疗 定位诊断 定性诊断 临床解剖与生理 定位诊断思路 主要疾病临床特点 主要疾病治疗原则 2 第一节 概述 一、脊髓解剖 （一）纵向解剖 1.节段：301对脊神经 C81 T12上中2， 下3 L5T10T12 S5、尾1 T12L1 马尾L2尾1 2.外形 颈膨大C5T2（上肢） 腰膨大L1S2（下肢） 3 （二）横向解剖 n沟、裂 n根 n灰质 中央灰质 前角 后角 侧角 4 （二）横向解剖 4.白质 痛温觉 粗触觉 深感觉 精细触 觉 本体觉 锥体束 5 （二）横向解剖 5.被膜与间隙 硬膜外腔 硬脊膜 硬膜下腔 蛛网膜 蛛网膜下腔 软脊膜 6.血供 1前2后根分叉 6 二、定位诊断 （一）定位诊断依据 1、临床表现 1) 运动障碍：同侧上或下运动神经元受损 2) 感觉障碍：同侧或对侧感觉传导通路受损 3) 自主神经功能障碍 皮、毛、汗、腺：同侧交感神经低级中枢受损 Horner征：同侧C8T1病变 括约肌功能、性功能障碍 7 2.辅助检查 1) 脑脊液（CSF）：动力学、常规、生化 2) 神经电生理：诱发电位、肌电图 3) 影像学：X线平片、脊髓造影、CT、 MR 8 （二）定位诊断思路 1、定节段 节段 运动 感觉 自主神 经 反射 高颈段 C14 上、下肢上 运动神经元 瘫 损害平面 以下感觉 障碍 出汗异 常 尿便障 碍 四肢腱反射 亢进,浅反射 减弱 颈膨大 C5T2 上肢下运动 神经元瘫 下肢上运动 神经元瘫 损害平面 以下感觉 障碍 可有上肢 根痛 出汗异 常 尿便障 碍 Horner 征 肱二头肌反 射 肱三头肌反 射 减弱 胸髓 T312 上肢正常 下肢上运动 神经元瘫 损害平面 以下感觉 障碍,胸腹 束带感 出汗异 常 尿便障 碍 腹壁反射减 弱 9 1、定节段 节段 运动 感觉 自主神经 反射 腰膨大 L1S2 下肢下运动 神经元瘫 双下肢及会 阴部感觉缺 失 尿便障碍 性功能障 碍 膝反射 、踝反 射减弱 脊髓圆 锥 S35 与尾节 无肢体瘫痪 肛周及会阴 部鞍状感觉 缺失 尿便障碍 肛门反 射减弱 马尾 可有下肢下 运动神经元 瘫 有感觉缺失 ，根痛明显 不明显 肛门反 射减弱 10 圆锥病变与马尾病变的鉴别 症状脊髓圆锥病变马尾病变 神经根 痛 少见，对称多见严重，常不对称 感觉障 碍 鞍状分布，对称，可 有感觉分离 鞍状分布，可不对称 ，无感觉分离 运动障 碍 不明显较明显，常为一侧下 肢 反射改 变 肛门反射、踝反射消 失 膝、踝反射都可消失 尿便障 碍 早而明显晚而不明显11 2、定部位 o中央管：双侧节段性分离性感觉障碍 o前索：损伤引起对侧粗触觉障碍 o后索：损伤引起同侧深感觉障碍、感觉性共济失调 o侧索：同侧上运动神经元性瘫，本体觉障碍，对侧痛温觉障 碍 o前角：支配肌肉下运动神经元性瘫 o后角：支配皮节的同侧节段性分离性感觉障碍 o侧角：C8L2：血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍 C8T1：Horner征 S2S4：膀胱直肠功能障碍、性功能障碍 12 3、综合征 o完全横贯性损害： n受损平面以下运动、感觉、尿便和自主神经 功能障碍 n脊髓休克 o脊髓半切综合征(Brown Sequard syndrome)： n受损平面以下同侧：上运动神经元性瘫、深 感觉障碍 n受损平面以下对侧：痛温觉障碍（平面较脊 髓受损平面低23个节段）、触觉相对保留 13 3、综合征 o主要损害白质病变 n后索锥体束：亚急性联合变性 n后索锥体束脊髓小脑束：遗传性共济失调 o主要损害运动系统病变 n前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎 n前角锥体束：肌萎缩侧索硬化 o血供障碍 n脊髓前2/3：脊髓前动脉综合征 n脊髓后1/3：脊髓后动脉综合征 14 病例 o男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院 o患者于入院前一天上午无明显诱因出现双下肢麻 木及发热，但可行走，未予重视。15:00左右出现 胸痛，以双侧乳头平面明显，19:00出现双侧乳头 平面以下对称性痛觉减退，双下肢无力，搀扶下 可行走，伴排尿困难，无意识障碍、抽搐、头痛 、头晕、恶心、呕吐。 o发病前两周曾注射流感疫苗。 15 神经系统查体 o神志清楚 o颅神经检查未见异常 o左T4、右T5平面以下深、浅感觉减退 o四肢肌张力正常，双上肢肌力级，左 下肢肌力级，右下肢肌力-级 o双膝反射亢进，右巴彬斯基征(+)，左巴 彬斯基征(-) 16 病人提出的问题 o我得的是什么病？ o我怎么会得这种病？ o这种病怎么会这么严重？ o这种病有得治吗？ o我会完全好吗？ o还会复发吗？ 17 第二节 急性脊髓炎 （acute myelitis） 一、病因 不清 可能是病毒感染后的自身免疫性疾病 非感染性炎症型脊髓炎 18 二、病理 （一）部位：T3T5最常见，单个病灶最常见。 （二）大体 受损脊髓节段肿胀、质地变软、充血或有炎性渗 出，严重时可软化形成空腔。 （三）镜下 髓内、软脊膜充血，血管周围炎性细胞浸润 灰质内神经细胞肿胀甚至消失，尼氏体溶解 白质髓鞘脱失和轴突变性，胶质细胞增生 19 三、临床表现 1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（12周） ，2-3天达峰，有过劳、受凉、外伤等诱因 2、症状（急性完全性横贯性脊髓损害） 1）首发症状：双下肢麻木无力、节段束带感或根 痛 2）运动障碍 早期：脊髓休克 恢复期：肌张力增高，腱反射亢进，病理征（） ，肌力自远端恢复 20 三、临床表现 3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感 觉过敏区和束带感 4）自主神经功能障碍 早期：无张力性神经元性膀胱，充盈性尿失禁 晚期：反射性神经元性膀胱 21 三、临床表现 3、急性上升性脊髓炎 1）数小时至12日迅速上升 2）下肢上肢延髓 3）可出现呼吸肌受累，甚至死亡 22 四、辅助检查 （一）CSF 动力学正常 淋巴细胞数、蛋白可轻度增高 （二）电生理检查 1、视觉诱发电位：正常，与视神经脊髓炎鉴别 2、下肢体感诱发电位波幅降低，运动诱发电位异常 ，用于判断疗效和预后的指标 4、肌电图：失神经改变 23 四、辅助检查 （三）影像学检查 MRI：脊髓增粗，髓 内T1低、T2高信号 24 病例辅助检查结果 o头部MRI平扫未见异常 o脊髓MRI平扫提示：颈67、胸23水平 脊髓内可见小斑片状成线样不规则形异 常信号，边界不清，呈T1WI等信号、 T2WI中高信号。局部脊髓无肿胀，未见 出血或空洞，椎管无狭窄，腰椎未见异 常 o脑脊液检查：无色透明，压力正常，红 细胞计数为零，白细胞计数6106/L， 球蛋白定性()，细菌涂片检查(-) 25 五、诊断 （一）诊断依据 1、急性起病，病前常有感染史； 2、脊髓完全性横贯性损害，常累及胸髓 ； 3、脑脊液、MRI检查。 26 （二）鉴别诊断 1、脊髓血管病 2、急性脊髓压迫症 3、急性硬脊膜外脓肿 4、视神经脊髓炎 5、其它原因的脊髓炎 27 六、治疗 （一）药物治疗 1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎症 急性期甲基强的松龙冲击或地塞米松静滴后 改用强的松口服 2、免疫球蛋白：大量冲击治疗 3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染 4、维生素B族：Vit B1、B12 5、其他：扩血管、神经营养 28 六、治疗 （二）对症支持治疗 1、呼吸道管理： 保持呼吸道通畅 必要时气管切开，人工呼吸机辅助呼吸 2、护理： 防止坠积性肺炎 防止肢体痉挛、关节挛缩 防止局部压迫、褥疮 保持皮肤、大小便清洁 29 六、治疗 （三）康复治疗 早期康复训练 晚期痉挛性瘫痪，可口服巴氯芬或适当 的康复性手术治疗 30 七、预后 与病情严重程度有关： o无合并症，36个月基本恢复 o有合并症，影响恢复，遗留后遗症 o完全截瘫6个月，电生理、影像学检查仍 有病变，预后不良 o急性上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎，预 后差，常死于呼吸循环衰竭 31 病例治疗过程与预后 o予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐好转。 o2006年2月8日复查脊髓MRI示原颈、胸段线状异常信号影消失 。 o2006年2月18日出院，患者仍感双下肢酸胀、乏力，查体：T6 平面以下仍有轻度感觉减退，双上肢肌力级，左下肢肌力 -级，右下肢肌力级，四肢肌张力正常，未引出病理征。 o两个月后门诊复查,脊髓全段MRI平扫和增强扫描均未见异常, 临床症状、体征消失。 o2006年12月经过近1年地面观察，症状无复发，专科检查未见 异常，影像学检查正常。 32 第三节 压迫性脊髓病 (compressive myelopathy) 一、病因和发病机制 （一）病因： 1、肿瘤：1/3以上 2、炎症：急性、慢性 3、脊髓病变： 4、先天畸形： 5、其它：退行性病变等。 33 （二）发病机制 1、慢性压迫： 早期：脊髓本身移位、CSF、静脉血液代偿， 无神经功能受损 晚期：骨性结构代偿，有明显神经症状、体 征 2、急性压迫：代偿少，损伤重 3、髓内病变：神经系统症状出现早 4、髓外病变：神经系统症状出现晚 34 二、临床表现 （一）急性脊髓压迫症 迅速进展，数小时至数日内脊髓功能 完全丧失；可有脊髓休克。 （二）慢性脊髓压迫症 分期： 根痛期 部分受压期 完全受压期 35 （三）主要症状 1、神经根症状 后根：根痛 前根：局限性运动障碍 2、脊髓受压表现 1）感觉障碍 o髓外病变：下肢远端向上发展至受压节段 o髓内病变：早期分离性感觉障碍，自病变节 段向下发展；马鞍回避 36 （三）主要症状 2）运动障碍 o锥体束受压：病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪 o前角、前根受压：支配肌群弛缓性瘫痪 3）反射异常 o锥体束受压：腱反射亢进，浅反射消失，病 理征阳性 o后根、前角、前根受压：腱反射、浅反射消 失 37 （三）主要症状 4）自主神经症状 o括约肌功能障碍：髓内病变出现早 n圆锥以上病变：早期尿潴留、便秘，晚期反 射性膀胱 n圆锥病变：尿便潴留 o血管运动和泌汗障碍 3、脊膜刺激症状：硬膜外病变引起 局部自发痛、叩击痛，活动受限 38 三、辅助检查 （一）CSF o压力：完全阻塞时压力低；部分阻塞时正常或增高 ； o压颈试验：上升快、下降慢或上升慢、下降更慢， 提示不完全梗阻。 o常规与生化：蛋白细胞分离；Froin征（蛋白含量 超过10g/L时黄色CSF流出后自动凝结） o注意：放CSF时要慢；疑有硬脊膜外脓肿时禁忌 39 （二）影像学检查 oX线平片 观察脊柱骨性结构变化情况 oCT及MR 显示脊髓受压和脊髓内部情况 o脊髓造影 显示梗阻平面及程度 分为上行和下行 40 四、诊断 （一）定位诊断 1、纵向定位 2、横向定位： 鉴别髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病 变 41 髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜 外病变的鉴别（一） 鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外 首发症状 多为双侧 常慢 一侧双侧 常慢 一侧双侧 常快 感 觉 根痛少见常见，明显常见 感觉障 碍 分离性 传导束性（ 一侧） 传导束性（ 双侧） 发展方 向 上下下上双侧下上 42 髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜 外病变的鉴别（二） 鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外 节段性肌无力 和萎缩 早期出现， 广泛明显 少见，局限少见 锥体束征不明显 早期出现（ 一侧） 早期出现（ 双侧） 括约肌功能障 碍 早期出现出现晚出现晚 脊髓半切综合 征 少见多见可有 43 髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜 外病变的鉴别（三） 鉴别要 点 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外 椎骨无改变 X线可有改变 ，棘突压痛、 叩痛 X线明显改变 ，棘突压痛、 叩痛 CSF 梗阻晚，不明 显 蛋白增高不明 显 梗阻早，明显 蛋白增高明显 梗阻较早，明 显 蛋白增高较明 显 脊髓影 像 脊髓梭形膨大 髓外肿块、脊 髓移位 杯口状充盈缺 损 髓外肿块、脊 髓移位 锯齿状充盈缺 损 44 四、诊断 （二）定性诊断 1、髓内、髓外硬膜内： 1）肿瘤：最常见，髓内多为胶质瘤，髓外 硬膜内多为神经纤维瘤 2）脊髓蛛网膜炎：分布不对称，感觉障碍 分布不规则，脊髓造影显示滴状或斑块 状 2、髓外硬膜外： 1）慢性：转移瘤、椎间盘脱出 2）急性：外伤、脓肿等45 （三）鉴别诊断 1、急性脊髓炎 脊髓水肿时可偶有梗阻，但病情好转 后可完全消退。 2、脊髓空洞症 需与髓内占位性病变鉴别，有分离性 感觉障碍，皮肤营养改变明显，腰穿无 梗阻，MR见脊髓内长条形空洞。 46 五、治疗 （一）病因治疗 急性脊髓压迫6小时内减压 （二）支持、康复治疗 防治长期卧床并发症 肢体康复治疗与功能训练 47 第四节 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord) oVit B12缺乏导致神经系统白质变性，常 伴有巨幼细胞贫血 o主要累及脊髓后索、侧索及周围神经 o主要表现为双下肢深感觉缺失、感觉性 共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变 o早期确诊、及时补充Vit B12是治疗的关 键 48 第五节 脊髓空洞症 (syringomyelia) 一、病因 o多因素和机制引起的综合征，机制不清 o常合并其他先天性发育异常 二、病理 o纵向：常见于颈髓，向胸髓或延髓发展 o横向：后角底部灰质前连合前角扩展 o空洞形成和胶质增生 49 三、临床表现 o2030岁多见 o感觉障碍 早期：后角底部自发性疼痛 中期：灰质前连合受损节段性分离性 感觉障碍 晚期：脊髓丘脑束传导束性感觉障碍 50 三、临床表现 o运动障碍：上、下运动神经元瘫痪 o自主神经功能障碍：Horner征、Charcot 关节、皮肤营养障碍、尿便障碍 o延髓空洞症：多