致心律失常右室发育不良的心电图新概念课件

致心律失常右室发育不良心电图的新概念 Epsilon波的特性及其临床意义 浙江大学医学院附属二院心内科 吴 祥 蔡思宇 1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育 不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），它是一种遗传性疾病， 右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右 室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱 、收缩运动减弱，疾病发展到晚期，左心室也可 受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年 死亡率达2.5%。 1995年世界卫生组织（WHO）/世界心 脏病联盟（WHF）将该病命名为致心律 失常右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）。 本病好发于中青年及运动员，发病年龄 1250岁，80%病例在40岁之前发病，常 以室速起病，是年轻人猝死的常见原因， 如Jaoude等报道74例ARVD均并发室速 ，平均年龄37岁，在美国年轻人猝死中 17%为本病所致。 1 ARVD的心电图表现 ARVD开始约40%的患者心电图正常，随着疾 病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并 发生右室源性的室性心律失常，尤其是左束支 阻滞型室性心动过速。一般于室速发作之后心 电图异常逐渐明显（表1，图1）。Jaoude等 提出如室速发作6年之后心电图仍正常，可排 除ARVD。 Jaoude等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率 首次室速发作后 第1年第5年第10年 V1V3导联T波倒置 QRS波时限110ms 电轴左偏 Epsilon波 完全性右束支阻滞 ECG正常 37% 35% 14% 19% 4.6% 40% 78% 59% 30% 27% 13% 8% 98% 65% 37% 34% 20% 0%* *：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常 图1 患者，男性，17岁，ARVD A 首次室速发作后4个月，心电图正常； B 首次室速发作后10年，QRS波增宽，V1V5导联T波倒置； C 首次室速发作后18年，完全性右束支阻滞伴电轴左偏。 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 I aVR V1 V4 II aVL V2 V5 III aVF V3 V6 III aVF II aVL V2 V5 AC B V6 I aVR V1 V4 V3 ARVD常见心电图异常 右室源性室性心律失常 电轴左偏 局限性QRS波增宽 完全性或不全性右束支阻滞 Epsilon波 T波倒置 1.1 右室源性室性心律失常 ARVD所致心律失常主要表现为源自右室的室 性早搏及室速。根据右室心肌病变程度的不同 ，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻 者仅见联律间期极短的室性早搏，动态心电图 记录常超过1000次/天，重者出现持续性室速 或室颤，可直接导致猝死。 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左 偏（图2），表明起源于右心室，于病变晚期亦 可呈多形性室速，提示右室存在多个异位激动灶 。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位 ，如QRS波电轴朝下，室速起源于右室流出道； QRS波电轴朝上，室速起源于右室内壁或心尖。 此外，偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等 ，这可能与心房肥大、右房受累有关。 74例ARVD患者首次室性心动过速的特征 室速例数（n） 持续性（n） 非持续性（n） 74（100%） 59（80%） 15（20%） 室速形态 左束支阻滞型（n） 右束支阻滞型（n） 70（95%） 4（5%） 额面电轴 090（n） 0（n） 90（n） 难以判断（n） 7（10%） 33（45%） 21（28%） 13（17%） 与劳累相关的心律失常（n）51（69%） 图2 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型伴电轴左偏 图3 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型 图4 左束支阻滞型室速 1.2 Epsilon波 1977年Fontaine在ARVD患者心电图上发现 QRS波后有一个小波并命名为Epsilon波（ Epsilon wave）。该波出现在QRS波末尾或 ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规 则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘 波（图5），偶呈凹缺状（图6）。Epsilon波 在V1、V2导联最清楚，有时V1V4导联均可记 录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间 长（图5、6）。一般常规心电图的检出率在 30%左右。 图5 ARVD患者心电图。V1V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波 。 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 图6 ARVD患者心电图（50mm/sec，20mm/mV）。V1、V2导联可 见Epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状。 图7 Epsilon波 如能充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电 图机信号20 mm/mV、走速50 mm/sec，可提 高检出率。 采用Fontaine双极胸导联（将右上肢导联电极 放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在 剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原 胸导联V4位置亦作为阳极）记录心电图，检出 Epsilon波的敏感性可提高23倍。 此外，信号平均心电图（signal-averaged electrocardiogram，SAECG）也可提高检出 率。 图8 心室晚电位记录的Epsilon波(QRS时限达220ms) Epsilon波的产生机理是由于ARVD患者 右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂 肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导 致以上心肌细胞延迟除极所致。 Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的 心电图指标，具有重要的病因学诊断价 值。 图9 患者，女性，52岁，ARVD A 距第一次室速发作9年后记录的心电图。窦性心律，V1V5导联T波倒置， V6导联T波平坦，V1、V2导联可见明显Epsilon波。 B 信号平均心电图示晚电位阳性。滤波后QRS波时限146ms，滤波后QRS波 终末电压低于40V的时限（LAS 40）68.5ms，滤波后QRS波终末40ms 的平均平方根电压（RMS 40）11.7V。 I aVR V1 V4 II aVL V2 V5 III aVF V3 V6 BA 1.3 局限性QRS波增宽 正常情况下，左右心室肌细胞几乎同步迅速除 极，QRS波时限60100ms。ARVD时右室部 分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局 限性V1导联QRS波时限110ms，诊断ARVD 的特异性为100%，敏感性55%；（V1+V2+V3 导联QRS波时限之和）/（V4+V5+V6导联QRS 波时限之和）比值1.2，其特异性为100%， 敏感性为93%，反映右室部分心肌激动延迟， 同时右胸导联的QT间期亦相应延长。 值得一提，ARVD右束支阻滞亦可使 QRS波增宽（图1），但并非真正的右束 支阻滞，电生理检查右束支并无电病理 性改变，心向量图未发现右前/右后方向 的传导减慢，故所谓右束支阻滞实为心 室壁内传导障碍（parietal block）的结 果。 1.4 T波倒置 胸前导联T波倒置是ARVD的特征性表现 之一，85%的患者可出现V1V3导联T波倒 置（图5），偶见V1V6导联广泛性T波倒 置（图9）。如Nava等报道24例ARVD患 者中4例（16%）V1V6导联T波倒置，可 能与右室病变严重有关。有时T波呈双向 改变。 T波改变原因尚不清楚，Fontaine认为可 能与以下因素有关： 继发于右室壁内传导障碍（intraparietal RV conduction defects）； 继发于室速之后； 右室肥大扩张导致心肌复极不一致； 右室扩张引起左室向后转位。 图10 心电图显示窦性心律时右胸导联T波倒置 诊断与鉴别诊断 由于ARVD时病变仅累及右心室，故临 床诊断较难，Marcus和Fontaine提出的 临床诊断标准见表3。Fisher提出心电图 诊断特征见表4。 ARVD的临床诊断标准 1 弥漫性和/或局限性心室功能不全与结构改变 （根据心脏超声、心室造影、MRI或放射性核素检查） 主要标准 右室严重扩张和射血分数降低不伴（或伴轻微）左室功能障碍 局限性右室室壁瘤（运动障碍区域舒张期膨出） 右室严重节段性扩张 次要标准 右室轻度扩张和/或射血分数降低，左室正常 右室轻度节段性扩张 右室局限性室壁运动低下 2 室壁组织特征 主要标准 心内膜活检示心肌被纤维脂肪组织替代 3 心室复极异常 次要标准 右胸导联（V2、V3）T波倒置（要求：年龄12岁，及无右束支阻滞者） ARVD的临床诊断标准（续） 4 心室除极/传导异常 主要标准 右胸导联（V1V3）出现Epsilon波或局限性QRS波时限110ms 次要标准 晚电位阳性 5 心律失常 次要标准 常规心电图、动态心电图或运动试验出现左束支阻滞型室速（持 续性或非持续性） 动态心电图提示频发室早1000次/24h 6 家族史 主要标准 尸检或手术证实家族史 次要标准 早发猝死家族史（35岁），怀疑右室发育不良所致 依据临床诊断确定的家族史 ARVD的心电图诊断标准 右胸导联V1V3 T波倒置 局限性QRS波时限110ms Epsilon波 频发室早1000次/24h 左束支阻滞型室速 心室晚电位阳性 ARVD患者心室晚电位（ventricular late potential）的阳性率达85%（图9），晚 电位阳性对预测室性心律失常的发生并无 特异性，但与右室病变程度及疾病进展却 有很好的相关性。 ARVD的心电图改变需与其他一些心电图 异常鉴别 如V1V3导联T波倒置并非ARVD所特有，也 可见于正常女性和12岁以下儿童的正常变异 ，以及继发于右束支阻滞及右室超负荷的先 天性心脏病。 除ARVD外，左室后壁、右室心肌梗死及右 室受累的疾患中也可记录到Epsilon波。 至于左束支阻滞型室速的病因鉴别诊断更为 困难，因为源自右室流出道的特发性室速发 作时亦呈左束支阻滞型，后者是一种良性非 遗传性疾病，也可能是一种仅存在局限性右 室结构异常的轻型ARVD。 显然，尚需借助右室心肌活检、核素血池扫 描、心脏超声及电生理检查，以明确右室功 能和结构是否存在异常。 典型病例介绍 致心律失常右室发育不良心肌病 表现Epsilon波 病史：患者男性，42岁。因发作性心悸、 胸闷8年，加重5个月，于2002年3月1日入 院。8年来反复发作心悸、胸闷，持续数分 钟至数小时不等，可自行消失，发作时无抽 搐、昏厥及大小便失禁等表现，曾在外院就 诊心电图记录到室性心动过速。近5个月上 述症状发作频繁，以严重室性心律失常收入 院。否认家族中类似疾病史。 查体：体温36.9，脉搏56次/min，呼吸20次 /min，血压140/85 mmHg（1mmHg = 0.133kPa ）。神清，双肺呼吸音清晰，心率56次/min，律 齐，未闻及杂音。胸片：心脏扩大，以右室扩大 为主。超声心动图：右室扩大，三尖瓣中度关闭 不全，轻中度肺动脉高压，印象：致心律失常右 室心肌病。动态心电图：总心搏76707次/d，平均 心率53次/min，最低心率44次/min，最高心率95 次/min，房性早搏4次/d，多源性室早239次/d。 常规12导联心电图（图11）示：窦性心律 ，心率50次/min，PR间期0.20s，QRS波 电轴左偏，顺钟向转位，aVR导联呈qR型 ，R波电压达0.5mV，胸前导联广泛T波倒 置，以V2V4导联最为明显。最特异表现 是V1、V2导联QRS波与ST段交接处可见明 显的向上小棘状波（Epsilon波）。 图11 V1、V2导联可见Epsilon波（箭头示） IIIIII aVRaVLaVF V1 V2 V3V4 V5V6 入院后第5d又发生心悸胸闷，12导联心电图记录 （图12）示：、 及aVF导联可见窦性P波 ，但P波与QRS波无关，R-R