2012溶血性贫血实验室检查2012课件

红细胞相关参数 红细胞相关的实验室检查 p血细胞比容测定 p红细胞平均值：MCV、MCH及MCHC p红细胞体积分布宽度测定 一、 血细胞比容 血细胞比容定义： n血细胞比容(Hematocrit, HCT)，又称血细胞 压积（packed cell value, PCV），指血细胞在 血液中所占容积的比值 n抗凝血离心后所测得 参考值： RBC (1012/L ) Hb (g/L) Hct (%) 平均 成年男性 4.05.5 120160 0.400.50 0.45 成年女性 3.55.0 110150 0.370.48 0.40 新生儿 6.07.0 170200 临床意义 n血细胞比容增高 n血液浓缩：严重腹泻、呕吐等致脱水 n红细胞绝对值增高 n血细胞比容减低 n见于各种贫血 n红细胞比容的减少与红细胞数的减少并不 一致 二、红细胞平均值的计算： n平均红细胞容积(mean corpuscular volume, MCV) n平均红细胞血红蛋白量(mean corpuscular hemoglobin, MCH) n平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC) 1、平均红细胞容积(MCV) n每个红细胞的平均体积。 n单位：fl。 n计算公式： MCV= 每升血液中血细胞比容 = Hct(L/L) 1015 每升血液中红细胞数 RBC(1012 /L) n参考值：80100 fl 2、平均红细胞血红蛋白量(MCH) n每个红细胞内所含血红蛋白的平均量。 n单位：pg n计算公式： MCH = 每升血液中血红蛋白量 = Hb(g/L) 1012 每升血液中红细胞数 RBC(1012 /L) n参考值：2734 pg 3、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) n每升血液中平均所含血红蛋白浓度。 n单位：g/L （%） n计算公式： MCHC = 每升血液中血红蛋白量 = Hb(g/L) 每升血液中血细胞比容 Hct(L/L) n参考值： 3236g/ L 临床意义：贫血的形态学分类 贫血 形态学分类 MCV (80 100fl) MCH (27 34pg) MCHC (3236%) 病因 正常细胞性8010027343236AA、失血、溶 贫、AL 大细胞性100343236巨幼细胞性贫 血、恶性贫血 小细胞低色 素性 4%为异常 n重型 地贫80-90% n AL、AA、淋巴瘤等可轻度升高 4.HbA2定量测定 诊断轻型地贫的重要依据 5.限制性内切酶谱分析 基因诊断 (四)、自身免疫性溶血性贫血检测 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia,AIHA) 定义：体内免疫异常，产生自身抗体、补体，结合在红细 胞膜上使红细胞破坏加速 病因：尚未完全阐明，可能因素：病毒感染可激活多克隆 B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性，导致 自身抗体产生 分类： 可为原发性的，也可继发于结缔组织病、造血系统肿瘤 、感染等 按抗体反应最适温度分为温抗体型和冷抗体型，后者又 分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿 1. Coombs试验（抗人球蛋白试验） 原理：不完全抗体(IgG)，无法架接两个邻近的红细胞，而只 能和一个红细胞抗原相结合。 抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc 段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验阳性。 目的：检查红细胞表面的或血清中游离的不完全 抗体，用于诊断AIHA。 n直接Coombs Test(+)说明病人RBC表面上包被有不完全抗体 n间接Coombs Test(+)则说明病人血清中存在着不完全抗体 Coombs 血清（抗 人球蛋白 血清） （1）直接试验 正常人：阴性 直接反应阳性，最常见于AIHA（其他有药物诱 发的溶贫、阵发性冷性Hb尿、新生儿同种免疫溶 血病、SLE、类风湿关节炎、恶性淋巴瘤等）。 目的：测定吸附于红细胞表面的不完全抗体 方法： 结果： （2）间接试验 有过剩抗体时直接、间接均为阳性。 AIHA分三型：C3型12%，IgG型24%，IgG+C3型 60%。冷凝集素病为IgM抗体。 目的：测定血清中游离的不完全抗体 方法： 结果：间接阳性，见于AIHA，正常人为阴性。 病人血清正常RBC抗 IgG 2.冷凝集素试验 n原理 n冷凝激素是可逆性抗体：低温时可与自身红 细胞、O型红细胞、患者同型红细胞发生凝 集，温度升高时，凝集块又复消失 n参考值 n效价低于1:40，反应最高温度4 n临床意义 n某些AIHA很高 3. 冷热双相溶血试验 原理： n阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）患者的血 清中有双相溶血素，在0-4C时，溶血素与红 细胞结合，并吸附补体，但不溶血；当升温至 30-37C则发生溶血 参考值：阴性 临床意义： 阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿患者 （五）、阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal noturnal hemoglobinuria , PNH 为获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血 常在睡眠时加重 也可伴有发作性睡眠性血红蛋白尿和全血细胞减少 1、酸溶血试验 (Ham试验) 原理：PNH患者红细胞膜对补体敏感,在酸性 (pH6.46.5)条件下, 能被正常人新鲜血清(含 补体)所溶解,产生酸溶血现象。 临床意义： 正常人阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（ PNH），此试验可作为PNH的确 诊试验。 2.蔗糖溶血试验（sucrose hemolysis test) 原理： n蔗糖溶液加强补体与红细胞结合，使蔗糖进入红细胞 ，导致溶血增强 临床意义： n敏感性最高，特异性差 n是PNH的筛选试验 n阴性常可排除PNH，阳性需再做Ham 试验。阳性率90 -91%。 3.蛇毒因子溶血试验 原理： n蛇毒因子直接激活补体C3，旁路途径激活补 体系统，攻击PNH病人红细胞 临床意义： n是特异性PNH试验，敏感性优于Ham试验 常用的溶血性贫血病因实验检查项目 项项目结结果常见见疾病 红细红细 胞脆性试验试验增高遗传遗传 性球形红细红细 胞增多症 抗人球蛋白试验试验阳性AIHA；药药物免疫性溶血性贫贫血；新生 儿同种免疫容血病；冷凝集素综综合症 酸溶血试验试验阳性PNH（确诊试