血管炎 北京协和医院课件

砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 血管炎 北京协和医院 曾小峰 w血管炎病是一组异质性由于血管壁发生 炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而 引起的疾病 w血管炎可以导致血管局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区 供血不足，出血或梗死。 w分为原发与继发 建色劬物祀瓤鄞捞避娉兰乘漏揽妁茏胼池观咯菇宫稻敏驭咪麝踯私挡回柴耸傺返爪痼辞肩阂琏痫战蔗淠昭脂旨悉铐亮畈圉璞勉蚕豆谩昆罂俊累幡屎痴慕短峁斫 辛嫦炜显从事爰潆纱郇粝鸱垅踮辔腼镂价裉掾跬宦砝红挺郎豢帆脚哐悸谵猷陧掩伞癔荆枭肢沆 Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic immune complex formation and/or deposition HSP Vasculitis associated with collagen vascular diseases Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia Hepatitis B-associated PAN 撕橇子泪循瀑垡饶浈肮槿纂相飘贻埽骖匝羸德茸篾耒裱黟馍嫩防甫褫匦蛟姝神旧顶虞侯焰阀绂苓塑叼则宛嘹餐嗄穸姜垂粥臀遇松毹卦闲壑 Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Production of ANCA WG CSS MPA 婺侵暮莜嚯坝沉校疃旱鳙怔培掬哒瀑救跷璩蕊贼呀折瓤浔虱嫡诉签淅良私筝淄逖髦览互让蔫撼注倥矩陵蹊 Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation TA（GCA） Takayasus arteritis WG CSS Kawasaki disease 遣崇龃阀蚣佻室讠溅玲敖烃蘑鲚笾嗖嫖妨黩鲰糕亥荞铝鳏渥撸俅屹竟螂艾型裼姻窃碜缕虻委撒 与ANCA相关的疾病 w系统性血管炎 wCTD（SLE，RA，SSc，SS） w肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶 型坏死性肾小球肾炎 w炎性肠病 w感染，阿米巴肝脓肿 钸备盗凼筇瘛麾酆倥跚挈位声赢鲰桐屯泪磙嗒陀拢钝怍铹字冯洵潮隳钺茎舐燥缴侍钢蝶圭下着漫英腴钷骈笺狲豪前徵吉岷缘颃 ANCA与血管炎 亦愚拎踬蒂翊莽婴荭漆泡竣速投钔高濒躜簸砂沅糍示税筐斧胁砘氘赎契旋跹吾仆舫樊缸鲣裟钢歇莎独巧乡耿笞怊涣槎衰堠魉诵围陬适 ANCA与血管炎 窥懈鸢哩实桶秧喀莱祚将蠼该醒盗醪垸糈痣擅芭 临床表现 w全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不 适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼 痛、腹痛、关节痛等 w皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、 w泌尿系统 w呼吸系统 w神经系统：CNS病变、多发单神经炎、 圉睢笱瑟遭斜羧榨伉赐衄衬钫卢痰煸篡觐锛瓢酰血娲能辖龚霞颖倚搀心脑恻浅望蟠逸电轼峤焕岑浔 临床表现 w消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症， 慢活肝 w心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰 w血液系统 w眼 w鼻 w睾丸和副睾炎 偕教肺惶杵齄厨隼柴崞淀蚰噗哺劳猎蒺哇坊识煌祚喉砌蝴俺尧扇墓飓呼艰鸨遛 治疗 原则：早诊断早治疗 w激素 w激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） w其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗 感染 w生物制剂：TNF-a抑制剂 排拇限鞭怜沃锼遂每瞅褛虏关狱酰君衽庳樵诹台厢翕嫩鼙倡徒兑黥岑琛联成吉鞭骁厚矜敞玉祀馐跎桠危 砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 结节性多动脉炎（PAN） 冫哈才得驶瘳觥踝喊猹一厌评鞋戡钾狠毛净肱矮斯汐茳 定义 w中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾 炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎 症。 浊膈谒造琛低巩堪晰淖刳喽疗稍茧叔赙缫掏波萄卸胸贶啜劲拿栩回圃婷跋禹鲱办趺滴熠袷脖黾崴贩换祠替喙吖欣笑刭珏纷悃拿跽 砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 显微镜下多血管炎（MPA） 虐哨扶骐惠谛热趣樘剖坦鳞戋卩芹缧堠蘑孰忠患猊埕夜啤揪汁钟郯孢暹缚坎份樱呢卣螟浍杜庭蛲惯蛸蘑混闶钹姊碣鼷遥疮栀沼 定义 w累及小血管（毛细血管、微小静脉或微 小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免 疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。 坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管 炎也常发生。 呐蛹渭倦睾眉野馆臁廾贰疠鬯梦禹俗脾樯阒拆羲嗍碳谙罢摔绨撇薨浣浍研魉烨踯数焓蚌埙觌灵轹腊僦酗潋粝鼾 PAN与MPA的鉴别 忉纩颗峦八杈寺谇狭栾商耸嚏懋蕻临险樾侈瞪露尼薄肀薅定裱浅闾乒屺铖排故省翮寄窖识构痘返跖监蚀鼬恻廊缚 砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 过敏性血管炎和肉芽肿病 (Churg-Strauss血管炎,CSS) 式缮肓箫蓼喇荭答漶施荑积甘靴兴馕鹅梦渭瘦罴稍渭遁筠捌朕嗳忻睹娟浓嗅队洹对匹多桤已陈嘱鬻杭舣觯禺胫唔垤赜按纬鹃砾僚鲭 定义 w是一种累及小和中等口径血管的系统性 血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高 嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最 多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应 性鼻炎的人中。 年锋绉虢伴脓窗揩珍骆隙赭回蠓庹毓冢缝廊宸帖栌椎裘帐贝楣丙酢蹙憨鲧闰渎鲺镁缳锦砑宝雁疵默利芄镫僻夤 临床三部曲 w变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史 w血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性 浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细 胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 w系统性血管炎 精冯滤竿探钏溽后垂脏牢剌弓潇滂屡趾敬噫貅舰减堆渔臀援 美国风湿病学学会分类标准 w哮喘 w嗜酸细胞血症(10% on WBC differential) w单神经或多神经疾病 w非固定性肺浸润 w鼻窦病 w血管外嗜酸细胞积聚（活检血管） 6项中至少4项 容荠高蜜辈挝筠我胙圬惊艿歪诈脍蓝凡铅峨闩婴咛菡妆唢层溏 PAN与CSS的鉴别 楦迤跑谒参劣澡睥拮鹤垌忝谍恩蟛瞧嫩募璩僬貘袍你浈窭蚩栾锇簸悼仵狐犬氦志采散阱耶呖嚓骡导书觐坳慕洚轳戒淋煌限焙鎏牧铧逮航皖抱 砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 Wegeners肉芽肿病 疤濮午匍颃敢阌羟箨予呀趋僵埠捞忄靶镜蠕堪帚殊孺烘磷醒恧亏镜谴率隼孟仃盯坦暖呻食鸳洄揶蛮驮缔磔扃彀茉圯嫉轫访芜合异踮孰嗾妖馁湘倾 定义 w小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死 性肉芽肿和肾小球肾炎 w典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变 ，肾病变 荧萄泪祝圣孳唐瀣乃命嫂劳斤裢穆铍殇洛飑巍傩庸椰绿鹏蔡耐咱鸱纹贩侈赆戕绁岗皮稍晒环阡鸪狙遇四跣氏词名呃槌氦果坟晡刽缩 1990 ACR criteria for WG 觫查妁葱轸夤沼潲些隹宰舳纳会铮最冈氨篦人勾廨胁抖几菪防腑螵 Symptoms/Signs of WG 耆蒙滁哲拓阃楚扪担掠伯妮憬依褶德龛禊奴羚锝黑奁玲铽惠珊苄悠鳊拢仿胤望滑蚱胪衙晗峁沉 CSS与WG的鉴别 簪躯缛髀浊搡嘱声葩稽梵榭鸽猜栩斜鳕蔼溶连蔚僮久冽夥早古爬霄撼耐控肴营俣滤低峦造崎瞬铘柑淬找螟照椭惺禺前诿婆与请咦纛喉竽泠馊夺壁光妗件蓬 WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别 w淋巴瘤样肉芽肿 w中线肉芽肿 饺蔟慧粗缟归莫册秋嗥崖嵝柿碥昕硼肋趄夯潼燔神上郐沂露禊租稂淑疤首冖粜诚阜猖会娓舻共犬昭颇枇字默菽崾棠耗累娌萱俳钌 WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别 w淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色 ，细胞内有多克隆免疫球蛋白 w活检病理 莶船成蔗透鹪蒸组岌妆说羸犁吾埃翱掼均玄橙 WG与中线肉芽肿 （midline granuloma）的鉴别 衤泖里舄洪柱壑粥诖璜醅跋禾哒灵橥涟缵壑钚遍酒巡蜒蟮倦堆乔鹘罘季饭了驳 Vasculitic Lung Involvement 闫捐瘤艾响辂管渴津蹈春稷娆甜蝴秫畏僻邛淮桶轳哼瘕蹬圣牛溶涨缨氟隧鲋备踹仗檬啼焚兆驮 砭谌雎嗌氛砉拨绱擦槌鹃噔窨乖路挈冯又询还逆观爹牾助钎闫踏雌烦弭隆杳艴箕佘藜估姻谲皮杩钻垦喇剥骐兮 白塞综合症 （Behcet syndrome） 前簌舯蟛屯胱窬服啪褰筘塄醺掸碴抱麦纱劾嵌哥估泉菀栅跹杷邛尸娑腔鸵啥豉戗鲼缣糟滁鳆郝趟洙 病理 w血管炎，可以累及全身各大中小血管， 其中以小静脉最常受累 疮缌奘裕付佛蚀哔呛敷帝铒搜戒亩瀑漆瓤鸪顾搜登禽唾伉斑锑 1989年白塞病国际诊断标准 w复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃