内科学2温医附二院原发性醛固酮增多症课件

原发性醛固酮增多症 （Primary aldosteronism） 温州医学院附属第二医院内分泌科 赵 向 彤 掌握：临床表现、实验室检查、诊断 熟悉：二大主要病因，醛固酮瘤、特醛的诊断与治疗 了解：病因分类和鉴别诊断 特点 n占高血压患者中的10% n因肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，体 液扩张抑制肾素-血管紧张素系统，属不依赖 肾素-血管紧张素系统的盐皮质过多症 皮质 (Cortex) 肾上腺 (Adrenal grand) 髓质 (Medulla) 球状带分泌盐皮质激素醛固酮 束状带分泌糖皮质激素皮质醇 网状带主要分泌性激素 儿茶酚胺 Background 背 景 知 识 醛固酮分泌的调节： 肾素 血管紧张素 醛固酮 （ ） ACTH 醛固酮 病 因 百分比 醛固酮分泌腺瘤（可能10%血管紧张素反 应性 腺瘤） 6085 特发性醛固酮增多症 双侧，对称 双侧，多结节性 单侧，结节性 20 17 1 糖皮质激素可抑制性（GRA） ？1 醛固酮分泌癌（瘤体较大，切面常有出血、 坏死） 25mmol/l) n钠：高血钠（ 正常上限或略高） 低尿钠（尿钠排出较摄入量少或接近平衡） n碱血症 n尿液：ph中性或偏碱，比重固定而减低 实 验 室 检 查（二） n血浆、尿醛固酮均升高 n严重低血钾者，醛固酮分泌受限 n低肾素、血管紧张素 n醛固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值25 n醛固酮(ng/dl) /肾素活性比值(ng/ml/h) 50可确 诊 实 验 室 检 查（三） n螺内酯实验 每日320400mg分34次口服，历时12周，电 解 质紊乱纠正、高血压有一定程度下降 n诊断应该在任何有高血压及低钾血症（ 不管是自发性或由利尿剂诱发）的病人 中进行。 n未经筛选的原发性高血压病人中大约1- 2%为原发性醛固酮增多症。当病人对 常见的降压药物反应欠佳时，原发性醛 固酮增多症的可能性更大。 诊断（一） n确定高血压、低血钾，血、尿醛固酮高，而 血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯 能纠正电解质紊乱及降低高血压，诊断就可 成立： n1、原发性醛固酮增多症（低肾素，高醛固酮） n2、继发性醛固酮增多症（高肾素，高醛固酮） n3、非醛固酮所致盐皮质激素过多（低肾素，低 醛固酮） 诊断（二） 动态实验 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化 隔夜卧床，8AM测血浆醛固酮，卧位至12AM再测醛固酮，也取立位至 12AM测醛固酮 正常人 卧位与ACTH、皮质醇浓度下降一致，立位则上升 特醛症立位时上升明显，超出正常人 醛固酮瘤立位时不升反而下降 （少数有升，称为肾素反应性腺瘤） 诊断（三） 影像学检查 nB超：1.3cm以上可显示 nCT、MRI：小于5mm的肿瘤可显示 n放射性碘化胆固醇肾上腺扫描：一侧浓聚 为腺瘤，两侧浓聚为增生 肾上腺静脉导管插入术 n是一项侵袭性的过程，仅当诊断有疑问时被采用。 n双侧同时测定醛固酮和皮质醇比值 。鉴别单、双侧 分泌过多，并可行ACTH兴奋实验。 nAPA患者，腺瘤侧的醛固酮水平较对侧受抑制腺体升 高。对侧肾上腺静脉的醛固酮水平与外周静脉血相 似。增生患者两侧肾上腺静脉的醛固酮水平均较外 周静脉血高。 鉴 别 诊 断 一、非醛固酮所致盐皮质激素过多综合症 （低肾素、低醛固酮） n17-羟化酶缺陷：性激素合成受阻、糖皮质合成受阻 、盐皮质合成亢进 n11-羟化酶缺陷：血、尿皮质醇 ACTH ；雄激素合 成兴奋；11-羟化酶阻滞前的类固醇增多 n表象性盐皮质激素过多综合症 二、Liddle综合症 常染色体显性遗传疾病，高血压、低血钾、 低肾素、低醛固酮、用螺内酯无效 （上皮 细 胞钠通道异常所致） 三、伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 n分泌肾素的肿瘤 n继发肾素增高所致继发性醛固酮增多症 n高血压的恶性型 n肾动脉狭窄 n一侧肾萎缩、结缔组织病 治 疗（一） n根本方法为手术 n每日：螺内酯120-240mg，分次口服，电解质正 常、血压下降后减至维持量 n切除腺瘤，增生者可行患侧大部分切除或单侧肾 上腺切除 治 疗（二） n药物治疗 n不能手术者以及特发性增生者，宜用螺内酯治疗 n若用螺内酯治疗后副作用明显者可改为氨本蝶啶 或阿米洛利 n降压效果不明显时可加用