中枢性尿崩症_1课件

中 枢 性 尿 崩 症 宁夏医科大学神经外科 杨 强 尿崩症 ：是指抗利尿激素（ antidiuretic hormone，ADH） 分 泌不足，或肾脏对抗利尿激素反应缺陷 而引起的一组症群，其特点是多尿、烦 渴、低比重尿和低渗尿。 尿崩症 中枢性尿崩症 肾性尿崩症 概 念 中枢性尿崩症是由于下丘脑核团、垂体 柄和垂体后叶损伤,的合成释放减 少,肾脏自由水重吸收障碍导致大量低渗 尿。 疾 病 病 因 1、特发性 因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退 行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免 疫反应有关。 2、器质性（继发性） 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都 可发生尿崩症状。 （1）肿瘤：约1/3以上患者可由颅内肿瘤所 致，常见有：颅咽管瘤、垂体瘤、松果体瘤等。 （2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折） 、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产 伤等。 （3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形 体病和放线菌病等所致。 （4）其他：如Langerhan细胞增生症或白 血病时的细胞浸润等。 3、家族性（遗传性） (1)暂时型 (2)三相型 (3)持续性尿崩 (4)部分性尿崩 分 型 v暂时性：最为常见,持续17。 可能是暂时性的下丘脑功能紊乱所 致,随局部脑水肿的消除而好转。 v三相型:多尿持续17后出现 24到数天的缓解,然后是持续 尿崩。常见于垂体柄损伤或切 断。 持续性尿崩:见于广泛性的下丘脑和 垂体柄高位损伤。 部分性尿崩:多尿23后是持 续几天的总尿量相对减少,其机制 是部分性的缺乏。 尿崩症的诊断标准 (1)尿出量大于液体入量,尿量可达410/L 。 (2)尿比重低,在1. 0011. 005之间。 (3)尿渗透压低,50150/( 2)。 (4)血钠正常或增高。 (5)口渴明显。 (6)除外血糖和血尿素升高引起的渗透性利 尿。 禁水-加压素实验是诊断尿崩症和判断 缺乏程度的常用方法。 原理 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高， 尿渗透压升高，而血渗透压变化不大 完全性中枢尿崩症患者禁水后尿量不减 ，尿比重不升，尿渗透压也不高，甚至 始终低于血渗透压水平，出现体重下降 ，如下降大于体重3%应立即停止试验 。对加压素有反应 部分性中枢尿崩症患者在试验中尿量可 能部分减少，尿比重或尿渗透压可有一 定程度上升，但达不到正常人水平。对 加压素有反应 肾性尿崩症在试验中尿量、尿比重、尿 渗透压变化不大。对加压素无反应 影像学检查 选择性进行头颅X线平片、CT或MRI 检查，以排除颅内肿瘤，明确病因，指 导治疗。已经明确垂体及垂体柄的 1信号有助于诊断垂体损伤所致尿 崩症,正常情况下垂体和垂体柄呈高信 号,在大多数中枢性尿崩症中它们的高 信号消失,而高信号的恢复则预示着尿 崩症的好转。 治疗尿崩症的主要目的是减少尿 量的排出,补充体液的丢失,维持正 常的血浆渗透压。在治疗中需要 强调的有两点： (1)尿崩症从尿中丢失的是水而不 是钠盐,因此用盐来补充大量尿液 的排出的治疗方法是错误的。 (2)尿崩症急性期是一个动态过程, 因此治疗方案不应一成不变。 治 疗 治疗原则如下： (1)清醒患者一般可口服补液而不必进行电解质 替代治疗,因其能在正常渴感的支配下保持足够 的入量。 (2)昏迷或渴感减退患者,经静脉给予低渗液体就 成为必要,可根据液体出入量和体重变化来保持 患者体液的平衡。 (3)对一些需要限制补液量的患者(儿童、老年人 及心脏病患者)和尿量超过250/或67 /伴尿比重低于1. 003、血钠升高的患者,应给 予减少患者尿量和补液量。但须注意 的用量,防止用量不足患者脱水或用量过大造 成医源性异常增多综合征()。 (4)对于部分性尿崩症患者,治疗措施有:限制水 的入量;应用安妥明和卡马西平刺激神经垂体释 放;应用氯磺丙脲增强对肾脏的作 用; (5)手术后尿崩症多为暂时型或三相型,其治疗为 皮下或静脉给予短效制剂,如垂体后叶素水 剂、- 精氨酸加压素或1 -脱氨- 8-D精氨酸加压 素(),并应在患者重新出现多尿后再继 续应用,防止出现医源性。 (6)对慢性尿崩症,应建立长期治疗计划,可以给予 鞣酸加压素等长效的制剂,以减少给药次数 。目前认为经鼻应用是治疗慢性尿崩 症的最佳药物。是合成的- 精氨酸 加压素类似物,