川崎病讲课 ppt课件

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病（川崎病（ KDKD） 川崎病（川崎病（ KDKD） n川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改 变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。 n日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道 发病病因机理发病病因机理 n病因未明，推测与以下因素有关： n感染：-溶血琏球菌，EB病毒。 n免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿 主感染多种病原引发的免疫介导有关。 n其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 病理变化病理变化 n期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜 中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。 n期（2周）此期最危险，易致死亡，表现中等大小 动脉的全层血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠 状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚。 n期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生 肉芽肿。 n期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄， 易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因 ，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉 壁压力增大动脉瘤破裂） 口唇口唇 手足硬性水肿手足硬性水肿 膜状脱皮膜状脱皮 其他表现其他表现 n n 泌尿系统：脓尿，尿蛋白；泌尿系统：脓尿，尿蛋白； n n 消化系统：肝功能改变；消化系统：肝功能改变； n n 脑：无菌性脑炎（脑：无菌性脑炎（易激惹，烦燥不安易激惹，烦燥不安）。）。 辅助检查辅助检查 n n 血液学：血液学：WBCWBC增高，增高，PLTPLT早期正常，早期正常，2 23 3周增多，周增多，ESRESR明显增明显增 快快 n n 免疫学：免疫学：血清免疫物升高血清免疫物升高 n n 胸部平片：胸部平片：肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大 超声超声 n n 急性期可见心包积液，左室内径增大，二急性期可见心包积液，左室内径增大，二 尖瓣，主动脉瓣返流尖瓣，主动脉瓣返流 n n 可有冠状动脉异常，如扩张，瘤，狭窄等可有冠状动脉异常，如扩张，瘤，狭窄等 心电图心电图 早期示窦性心动过速，非特异性早期示窦性心动过速，非特异性ST-TST-T变化变化 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（ 1988年12月修订） nA:发热持续5天以上 nB:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。 n符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 n只具备3项或3项以下，则需超声心动图证实有冠状动脉扩 张或冠状动脉瘤可诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 n n 败血症（败血症（血培养阳性，抗生素治疗有效血培养阳性，抗生素治疗有效） n n 渗出性多形红斑（渗出性多形红斑（婴儿少见婴儿少见） n n 幼年型类风湿关节炎全身型（幼年型类风湿关节炎全身型（无眼结合膜充血，无无眼结合膜充血，无 口唇发红，无手足硬肿等口唇发红，无手足硬肿等） n n 猩红热（猩红热（发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，青霉素治发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，青霉素治 疗有效疗有效） 急性期治疗急性期治疗 n n 控制炎症（控制炎症（必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药）：）： 1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降， 但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80100mg/kg)， 甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至 5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3 个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。 2）丙种球蛋白： 经典用法：400mg/kg.d5天； 大剂量法：1.0g/kg.d2天,此法临床最常用，最经济，一般第一 天后可退热； 特大剂量法：2.0g/kg.d1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂 量可迅速控制急性期炎症。 3）皮质激素 n n 抗血小板聚集：潘生丁：抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d3-5mg/kg.d 其它治疗其它治疗 n n 抗凝治疗抗凝治疗 n n 溶栓治疗溶栓治疗 n n 冠状动脉搭桥术冠状动脉搭桥术 n n 外科治疗外科治疗 左主干高度闭塞左主干高度闭塞 多枝高度闭塞多枝高