周期性瘫痪课件

上海交通大学医学院附属仁济医院 神经内科 周 期 性 瘫 痪 periodic paralysis P338 上海交通大学医学院附属仁济医院 基础知识复习 v人体内的钾98%存在于细胞内 v肌细胞的静息电位是钾平衡电位 v细胞外K+降低，膜轻度去极化 v细胞膜极化-去极化障碍，可使动作电位的传播 出现异常 上海交通大学医学院附属仁济医院 静息电位和离子通道 上海交通大学医学院附属仁济医院 概 念 周期性瘫痪是以周期性反复发作 的骨骼肌短暂性、弛缓性瘫痪为特征 的一组疾病。 v分型（按血钾）： 低血钾型(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)、高血钾型(hyperkalemic periodic paralysis,HyPP)和正常血钾型(normokalemic periodic paralysis) 三型 v分型（原、继发）：原发性、继发性 低钾麻痹周期性瘫痪 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP病因与发病机理 第一个离子通道病 1q31，常见528801239 位置点突变，组氨酸替代精氨酸 钙通道基因的突变离子通透性异常肌膜极化- 去极化紊乱影响动作电位传播 兴奋收缩偶联障碍 四肢骨骼肌出现瘫痪 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP病理 v光镜下肌浆网空泡化 v电镜下见肌浆网终末池和横管系统扩张 v发作间期可恢复，但不完全 上海交通大学医学院附属仁济医院 相关概念：离子通道病 离子通道病：离子通道异常而引起的一组疾病 低血钾型周期性瘫痪（Ca2+通道/Na+通道？） 高血钾型周期性瘫痪（ Na+通道） 正常血钾型周期性瘫痪（ Na+通道） 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP临床特点 v年龄：多见于青壮年（20-40岁）。 v性别：男多于女。 v少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 v诱因：长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过 多、 寒冷或情绪紧张等均可诱发。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP临床表现(一) 前驱症状：部分有激动、恐惧、烦渴、出汗等。 多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉 瘫痪。 瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于 上肢，可从下肢逐步发展到上肢。 瘫痪肢体可为一组或一侧较重。轻症者仅累 及两下肢，近端严重。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP临床表现(二) 一般无感觉障碍、大小便正常、颅N 不受累。 在严重病例，颅神经所支配的肌肉、呼吸 肌、心肌等均可受累。 呼吸肌麻痹和心律失常可危及生命。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP临床表现(三) 发作一般持续数小时至数天即可逐渐 恢复。但短者仅数十分钟即可恢复。 最先受累的肌肉最先恢复。 发作频度因人而异，多者一天数次， 少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐 减少，直至停止发作。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP体征 v发作时 一般为对称性肢体瘫痪 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射降低或消 失 没有感觉障碍（可有感觉异常主诉） v发作间期 正常 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP辅助检查 v发作时血钾降低（3.5mmol/L），发作间期正 常。 vEKG:常有低血钾改变，如U波出现、 T波低平或 倒置、 P-R/QT间期延长、S-T段下降、QRS波 增宽，其低钾的表现常比血清钾降低为早。 vEMG:动作电位幅度降低，数量减少；全瘫时动 作电位消失。静息膜电位低于正常。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP 诊 断 根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪， 结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困 难。 诊断困难时 EMG+葡萄糖诱发试验：GS 100g+RI 20u静滴1h，随 着血糖降低出现低血钾。在麻痹前，快速感应电刺激引起 动作电位幅度节律性波动，继而潜伏期延长，动作电位间 期增宽，波幅降低，甚至消失。补钾后终止发作。 事前知情同意，做好抢救准备。 上海交通大学医学院附属仁济医院 HoPP 鉴别诊断 急性起病四肢迟缓性瘫伴低钾血症 低钾血症四肢软瘫 1. 甲亢 2. 原发性醛固酮增多症 3. 肾小管酸中毒 4. 药物诱发低钾麻痹 5. AIDP 6. 急性脊髓炎 7. 钡中毒 8. 瘫痪型棉酚中毒 9. 癔病 10.多发性肌炎 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(低钾血症) 一、甲状腺功能亢进 可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长 ，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验 室检查（T3、T4测定等）的异常。 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(低钾血症) 二原发性醛固酮增多症 也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现， 两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作 的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可 达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此 外患者还有血压升高和夜尿增多等特点。 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(低钾血症) 三、肾小管性酸中毒 酸中毒伴碱性尿 四、药物诱发低钾麻痹 服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类 利尿剂、抗精神病药物 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(四肢软瘫) 五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP） AIDP与低钾型周期性瘫痪的鉴别 AIDP低钾型周期性麻痹 病因感染后免疫反应离子通道蛋白异常 感染史多数有无 病程经过起病快，恢复慢起病快，恢复快 肢体瘫痪四肢瘫，迟缓性四肢瘫，迟缓性，近端重于远端 呼吸麻痹可有无 颅N受累可有无 感觉障碍可有（末梢型）及疼痛无 尿便障碍偶有无 脑脊液蛋白细胞分离正常 电生理早期F波或H反射延迟电位幅度降低 血钾正常低，补钾有效 既往发作无常有 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(四肢软瘫) 六、急性脊髓炎 发病前多有感染史。 根痛、束带感明显，感觉平面。 损伤平面下运动神经元损伤，以下平面为上 运动神经元损伤（注意脊休克）。 CSF中白细胞可升高，MRI可见脊髓异常信 号。 上海交通大学医学院附属仁济医院 鉴别诊断(四肢软瘫) 七、癔病 暗示治疗可收到显著效果。 八、瘫痪型棉酚中毒 多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史。 九、钡中毒 除有四肢对称性瘫痪外，尚有眼睑下垂、吞咽困难 ，肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有 进食含可溶性钡过多的食盐或药物史。 我国四川地区比较多见。 十、多发性肌炎 肌肉压痛，CK升高。 上海交通大学医学院附属仁济医院 治疗 v发作时一次10%KCL 40-50ml顿服，24h再分次口 服，一般在数h内常可显示疗效。以后再继续服 用氯化钾1-2g，3-4次/d，至完全恢复后停药。 v亦可静脉滴注10% KCL液30ml加入NS1000ml（ 0.3%）中，每小时速度不超过KCL 1.5g。每天输 入的总钾量也不宜过多，视病情严重程度每天可 输1-2次，总量不超过8g。 上海交通大学医学院附属仁济医院 治疗 v 对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧 。 v 心律失常者可应用10% KCL 30ml、胰岛素10单位加5%葡 萄糖液1000ml静脉滴入。 v 但禁用洋地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感 性增高，易出现洋地黄毒性反应。 上海交通大学医学院附属仁济医院 预 防 v平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。 v对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用 或禁用 v发作频繁者，应限制食盐摄入量，并可服 氯化钾、乙酰唑胺或螺内酯以预防发作。 上海交通大学医学院附属仁济医院 高血钾型周期性瘫痪 少见，有遗传史，童年起病。基本限于北欧。 钠通道蛋白基因（17q13）点突变。 常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期血 钾升高可达7mmol/L。 上海交通大学医学院附属仁济医院 高血钾型周期性瘫痪 临床表现： v肌无力以下肢近端较重，持续时间较短。 v部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部 ，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈 曲和外展。 vEKG:T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波 降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时 间延长。 上海交通大学医学院附属仁济医院 高血钾型周期性瘫痪 诊断与鉴别诊断： v诊断：典型病史易于诊断。钾负荷试验、冷水诱 发试验 v高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质 功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺内酯类药 物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注甘露醇 或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相 鉴别。 上海交通大学医学院附属仁济医院 高钾型周期性瘫痪 治疗： v10%葡萄糖酸钙10-20ml静注，因钙离子可直接对 抗高血钾对心脏的毒性作用。 v胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴 。 v5%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。 v醋氮酰胺250mg，3次/d，或双克25mg，3次/d。 上海交通大学医学院附属仁济医院 正常血钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传，很少见 。 发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状 表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在 10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾 盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓 度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减 少食盐量可诱致临床发作。 上海交通大学医学院附属仁济医院 正常血钾型周期性瘫痪 治疗同高血钾型 上海交通大学医学院附属仁济医院 病 例 分 析 v男性，30岁。某周六晨醒来后发现双下肢行走乏 力，双上肢上举乏力，无感觉异常，二便正常。 周五晚参加同学聚会时进食较多。 v查体：神清，颅N（-），四肢肌张力较低，腱反 射较低，四肢近端肌力4度，远端5-度，针刺觉 正常，病理征（-），肌肉无压痛。 上海交通大学医学院附属仁济医院 选择相应的辅助检查 vA、血电解质 vB、头颅CT vC、血肌酸激酶 vD、肌电图 vE、腰穿 上海交通大学医