多发性硬化ppt模板课件

多发性硬化多发性硬化 2 多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis, MS 多发性硬化(MS）是一种常见的以中枢神经系统炎性脱 髓鞘为特征的自身免疫性疾病。其临床特征是病灶部 位的多发性和时间上的多发性。由于其发病率较高， 呈慢性过程，好发于年轻人，因此成为最重要的神经 系统疾病之一 3 流行病学流行病学 1. 多发性硬化在全世界分布广泛，估计全球约有110多万患 者。其患病率随所处的纬度而增加，即离赤道越远患病率 越高。 赤道地区80岁的MS很少 uMS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 uMS临床表现多样，轻重不一 u病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次 或几十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐 积累而使病情加重 21 临床表现临床表现 诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、 分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒冷 患者出现神经症状前的数周或数月，多有疲劳、体重减 轻、肌肉和关节隐痛等 22 临床表现临床表现首发症状首发症状 表现为以下一种或几种： 单肢或多肢无力或灵活性下降、步态异常， 视神经炎，感觉障碍，复视、共济失调等 23 临床表现临床表现 常见症状体征常见症状体征 1 1、锥体束损害、锥体束损害 u肢体无力：最多见，下肢累及比上肢早。肢体无力的症状可 表现为疲劳、步态异常或灵活性下降。早期无力可能只在运 动后才被发现，随后可逐渐出现偏瘫、四肢瘫或痉挛性截瘫 u伴锥体束征：肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性 24 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 2 2、视神经炎、视神经炎 约占40%，发病较急，表现为视力下降，视物模 糊。症状可很轻微，也可在数小时或数天内进展为严 重的视力丧失。通常为单眼，但也可双眼同时发生。 可伴眶周疼痛。眼底检查正常或有视乳头水肿，慢性 患者可见视神经萎缩（视乳头苍白），可有双颞侧或 同向性偏盲 25 26 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 3 3、 感觉障碍（约占感觉障碍（约占35%35%） 感觉异常（麻刺感、针刺感、烧灼痛）、感觉减退（麻木 或无感觉），也可有深感觉障碍和Romberg征。感觉症状通常 在肢体、躯干、头部的一个局部区域开始，在几小时至几天 内扩展到同侧或对侧区域 Lhermitte征：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感 沿脊柱向下放散至大腿或足部，为颈髓受累的征象 痛性强直性痉挛发作：四肢短暂放射性异常疼痛，和强直 性痉挛。常与Lhermitte征并存 27 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 4 4、脑干功能障碍（约占）、脑干功能障碍（约占） 复视、眼球运动障碍、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、构 音不清、眩晕等。眼球震颤、核间性眼肌麻痹是高度提示MS 的两个体征。 u 核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损所致，表现为一侧侧视时 ，对侧眼内收不能。双侧核间性眼肌麻痹强烈提示 MS u一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部受损 。该侧脑桥旁正中网状结构或副外展神经核受损，因病变同 时累及对侧已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，因此 出现同侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展 28 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 4 4、脑干功能障碍、脑干功能障碍 u面神经麻痹 u前庭神经 u后组脑神经 年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示 MS，系因侵及三叉神经髓内纤维 29 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 5 5、小脑症状、小脑症状（约占） u步态和肢体的共济失调 u小脑性语言（吟诗样断续语言） u头晕 30 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 6 6、膀胱直肠功能障碍、膀胱直肠功能障碍 脊髓受累，出现尿流不畅、尿急、尿频、排空不全、尿 失禁等，便秘常见，便急和便失禁少见 其他植物神经功能受损表现：多汗等 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 n n 7 7、发作性症状、发作性症状 u持续短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动症状，如 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 u兴奋性信号传递到脱髓鞘带并扩散到邻近轴突 31 32 临床表现临床表现常见症状体征常见症状体征 8.8.认知障碍认知障碍 u 记忆力丧失、注意力受损、反应迟钝、智能低下 u易怒、抑郁、淡漠、猜疑、迫害妄想等精神障碍 33 辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查 u细胞数：白细胞增多，以淋巴细胞为主，约50%患 者CSF细胞数 5106/L，通常在20106/L以内，超 过50106/L较少见，如超过75106/L则多发性硬化 不太可能。 u蛋白：正常或轻度升高，很少100 mg/dl u免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性 34 辅助检查辅助检查诱发电位检查诱发电位检查 u视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 u脑干听觉诱发电位(BAEP) u体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高 80%90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性 35 辅助检查辅助检查CTCT检查检查 中枢神经系统白质内多发的大小不一低密度灶，最常布 在侧脑室周围。脑白质萎缩、侧脑室扩大。急性期病 灶可强化。 36 辅助检查辅助检查磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI） n对于MS的诊断具有革命性的意义，使MS 的诊断不再只依赖临床标准。 n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号 n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体, 或为融合斑 n 可有强化 MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化 3. MRI检查 T2DWIFLAIR FLAIRFLAIRFLAIR MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶 辅助检查 40 辅助检查辅助检查磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI） u侧脑室周围 类圆形或融 合性斑块， 呈长T1长T2 信号，常见 于侧脑室前 角与后角周 围，融合性 斑块多累及 侧脑室体部 41 辅助检查辅助检查磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI） u半卵圆中心、胼胝体的 类圆形斑块，脑干、小 脑和脊髓的斑点状不规 则斑块，呈长T1长T2。 u多数病程长的患者可伴 有脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象 。 42 43 44 45 46 诊断标准诊断标准 临床确诊MS需要2次或2次以上发作和2 处或2处以上体征 目前国际上采用1983年Poser的诊断 标准 47 诊断标准诊断标准临床确诊（符合其临床确诊（符合其 中中1 1条）条） u=2次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据 u=2次以上发作，有1处病灶的临床证据，并有另一不同部位病 灶的亚临床证据 u=2次以上发作，有1处临床或亚临床病灶的证据，并有CSF寡 克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 u1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据，并有CSF寡克 隆带阳性或CNS IgG合成率升高 u1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床 证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 48 诊断标准诊断标准临床可能（符合其临床可能（符合其 中中1 1条）条） u=2次以上发作，有1处病灶的临床证据，且2 次发作必须累及CNS的不同部位 u1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证 据 u1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部 位病灶的亚临床证据 u=2次以上发作，有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高，且2次发作必须累及CNS的不 同部位 49 鉴别诊断鉴别诊断 u急性播散性脑脊髓炎：感染或疫苗接种后，儿童多，急凶 ，病程短，无缓解复发 u肿瘤：大脑半球、脑干、脊髓的淋巴瘤，原发的CNS淋巴瘤 可产生单个或多个病灶，在MRI上呈对比增强 u某些畸形，如Chiari畸形可有小脑共济失调、眼震等 u颈椎病脊髓型：与MS脊髓型均表现进行性痉挛性截瘫伴后 索损害，鉴别有赖于脊髓MRI. u变性疾病: 脊髓小脑变性、运动神经元病、遗传性共济失调 等 u血管炎：系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、白塞综合征 n 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 n MRI可鉴别 进展缓慢的脑干胶质瘤 CT T1强T1 T2 (2) 脑干胶质瘤 n 部分小脑&下位脑干嵌入颈椎管 锥体束&小脑功能缺损 T1 T1 (3) Arnold-Chiari畸形 52 4.视神 经脊髓 炎NMO 脊髓MRI 检查 T2T2T2T1T1强 n 88%复发型脊髓纵向融合 病变3个脊柱节段 n 通常610个节段 n 常见脊髓肿胀&钆增强 n CNS多灶复发病损 n 类固醇治疗反应好 n MRI脑室旁病损 类似MS斑块 n 但CSF无OB n 病情不缓解 2例淋巴瘤的MRI影像 T1T2 T2T1强 (5) 大脑淋巴瘤 55 治疗治疗 原则：控制MS的急性发作、阻止病治情进行性发展、及对症 支持治疗 1.1.急性发作的治疗急性发作的治疗首选药物 皮质类固醇激素 具有抗炎及免疫调节作用，可减低MS恶化期的程度和时间。 u 甲基强的松龙大剂量短程疗法：静点甲基强的松龙 5001000mg/天，连用37天。然后口服强的松6080mg/ 天，连用7天，以后逐渐减量，一般每隔4天减少10mg ，减 量过程超过一个月以上 u地塞米松3040mg静推，分别在第1、3、5、8、15天用药。 或地塞米松2030mg静点连用2周减量 56 治疗治疗 2 2阻止病情进行性发展的治疗阻止病情进行性发展的治疗 -干扰素 具有较强的抗病毒作用，可增强MS患者 免疫细胞的抑制功能。欧美已用。常用 -干扰素1 b(IFN-1 b)和-干扰素1a(IFN-1a)治疗复发缓解 型MS。副作用有流感样症状、注射部位红斑反应。 治疗治疗 n n 3.3.免疫抑制剂：免疫抑制剂： u硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢素 u可能降低复发率对致残程度无改善，对MR显示的病灶 无减少趋势 57 治疗治疗 n n 4.4.免疫球蛋白：免疫球蛋白： n封闭体内的髓鞘碱性蛋白MBP特异性的抗体发挥作用 n大剂量冲击辽法，0.4g/k.d， 3-5天一疗程。可加强 到6个月，每月一次 58 治疗治疗 n n 5.5.血浆置换（血浆置换（PEPE）: : n清除自身抗体 n用于激素治疗副作用较大或不敏感者的继续治疗， n急性进展型或暴发型 n1-2次/周，10-20次一疗程 n可与激素或免疫抑制剂合用 59 60 治疗治疗 6 6. .对症支持治疗对症支持治疗 u严重痉挛性截瘫、大腿痛性屈肌痉挛：常用氯苯氨丁 酸口服或鞘内给药 u疼痛：口服卡马西平、加巴喷丁、苯妥英钠 u震颤：氯硝西泮、异烟肼 u膀胱直肠功能障碍：奥昔布宁口服、严重尿潴留需导 尿，便秘可予缓泻剂、灌肠 u疲劳：注意休息、可口服金刚烷胺，情绪不稳可口服 氟西汀，要注意MS患者的自杀倾向 u减少压力、平衡饮食、避免体重急剧变化 61 预后预后 u 大多数MS患者最终因病情进展而致残,绝大多数MS患者预 后较乐观，存活期长达2030年，少数于病后数月或数年 内死亡，极少数急性型病情进展迅猛，于病后数周死亡 u临床和MRI预示预后良好特征: l 单独的视神经炎或感觉症状 l第一次发作完全恢复 l发病年龄40岁 l女性 l复发缓解型临床病程并且患病第一年复发少于两次 62 总结总结 uCNS炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 u病灶部位的多发性和时间上的