周期性瘫痪_课件

周期性瘫痪 昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室 概 述 l周期性瘫痪，(Periodic Paralysis)是以反复发作的突发的 骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病。发作中常伴血钾的改变。 按发作时血钾改变情况分为低钾 型、正常血钾型、高钾型。以低 钾型最多见，合并甲状腺功能亢 进，称为甲亢性周期性瘫痪。 病因、发病机理 l低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见 ，正常血钾型、高钾型周期性瘫 痪属于骨骼肌钠通道病。 病 理 l肌浆网空泡化， l光镜下，肌纤维中部有圆形或椭 圆形空泡。 l电镜下，空泡是由肌浆网终末池 和横管扩张形成。 临 床 表 现 l1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性； l2.诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦 虑、剧烈运动后，夜间休息中发 病;注射胰岛素、激素、肾上腺素 、GS也可发病。 临 床 表 现 l3.前驱症状：发病早期常有多 汗、少尿、口干、潮红和肌肉 酸痛，感觉异常等。 临 床 表 现 l4.清晨时发现肢体对称性驰缓性 瘫痪，由双下肢开始，后延及双 上肢、近端重于远端，一般不累 及颅神经所支配的肌肉，发作一 般持续6-24小时，有时可长达一 周。 临 床 表 现 l发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。 临 床 表 现 l5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心 律失常而威胁生命。 l6.检查可见肌张力降低，腱反射 减弱或消失，感觉正常，病肌饱 满坚实。 辅 助 检 查 l血钾降低(3.5mmo1/L)。 l心电图呈低钾改变，u波出现， P-R间期，Q-T间期延长，S-T段 下降等。 诊 断 l根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。 鉴 别 诊 断 l格林-巴利综合征： l甲亢性周期性瘫痪 l原发性醛固酮增多症 l肾小管性酸中毒 鉴 别 诊 断 l三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病) 低钾型 高血钾型 正常血钾型 遗传类型 常染色体显 性 常染色体显 性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可 ，以青年为 多 10岁以前 10岁以前 鉴 别 诊 断 低钾型 高血钾型 正常血钾型 发作时间 饱餐后，晚上 为多 白天运动后 晚上 持续时间 数小时至数天 30-60分钟 数天至数周 诱 发 服大量碳水化 合物后 剧烈运动或 饥饿后 限制盐的摄 入或补钾可 发病 鉴 别 诊 断 低钾型 高血钾型 正常血钾型 治疗 补钾后好转 补钙后，终 止发作 补钠后好转 肌强直 无 有 无 预后 少数多次反复 发作后伴局限 性肌肉萎缩 30岁后逐步 减少 治 疗 l1.补钾：10%氯化钾20-50ml顿服，24 小时内再分次口服，总量不超过10克 ，若无好转，可继续服用10%氯化钾 10ml-20ml/次 Tid，直至好转。重 症病例，10%氯化钾10-15ml加入 500ml输液中静点，并口服氯化钾。 治 疗 l2.预防发作 碳酸酐酶抑