溶血性贫血课件

溶血性贫血 Hemolytic Anemias 唐雪元 溶血性贫血溶血性贫血 本讲内容 概述发病机制临床表现 实 验室检查 诊断 治疗 溶血性贫血概述（一） 定义 指由于红细胞的自身缺陷或外部因素 所致的红细胞破坏增加，而骨髓造血 代偿不足时所发生的贫血 溶血性疾病：发生溶血而不出现贫血 临床分类 先天性(遗传性)和后天获得性 基本概念 溶血性贫血概述概述（二）（二） 遗传性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(如蚕豆病) 丙酮酸激酶缺乏症 血红蛋白病 获得性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 微血管性溶血性贫血 心瓣膜修补术 自身免疫性溶血性贫血 药物性溶血性贫血 分类和病因 自身异常 外部因素 溶血性贫血概述概述（三）（三） 膜结构与功能缺陷 红细胞内酶的缺乏 血红蛋白异常 膜蛋白异常 免疫因素 物理与机械因素 病因和发病机制 RBC易在单 核-巨噬细 胞系统内 破坏 损伤RBC 溶血的场所 溶血性贫血概述概述（四）（四） 血管外溶血 骨髓 RBC生成 循环血液 RBC 单核-巨噬系统 Ineffective erythropoiesis 原位溶血 血管内溶血 溶血后Hb改变 溶血性贫血概述概述（五）（五） RBC 被 破 坏 释放 血红蛋白 珠蛋白 胆红素 血红素 胆绿素 粪胆原 尿胆原 尿胆红素 病理生理 溶血性贫血概述概述（六）（六） 单核-巨噬系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 血管外溶血血管内溶血 RBC 间接胆红素 结合胆红素 尿胆原 尿胆素 粪胆原 尿胆原 Hb + HP 临床表现 溶血性贫血 RBC 被 破 坏 Hb尿 发热 急性肾衰 周围循环衰竭 贫血 黄胆 临床表现 溶血性贫血 急性溶贫 慢性溶贫 起病 急骤 缓慢 症状 腰背及四肢酸痛 轻微 头痛呕吐 寒战高热 体征 黄疸明显 黄疸 急性肾衰 肝脾大 周围循环衰竭 胆石症 溶血性贫血概述概述（六）（六） 单核-巨噬系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 血管外溶血血管内溶血 结合胆红素 尿胆原 粪胆原 尿胆原 高胆红素血症 HP降低 Hb血症 Hb尿 含铁血黄素尿 病理生理与 实验室检查 Hb + HP RBC 间接胆红素 溶 血 性 贫 血 实验室检查实验室检查( (一一) ) 溶血的指标 单核-巨噬系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 RBC (Hb) 间接胆红素 高胆红素血症 Hb尿含铁 血黄素尿 粪胆原 尿胆原 HP降低 Hb血症 血管内溶血血管外溶血 溶 血 性 贫 血 实验室检查实验室检查( (二二) ) 1.骨髓中幼红细胞增生 2.网织红细胞 3.周围血中见有核红细胞、破碎红细胞和大小不一 骨髓造血代偿增生 2 1 3 溶血性贫血 实验室检查实验室检查( (三三) ) 红细胞寿命测定、红细胞形态改变 红细胞渗透脆性 、 Heinz小体 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 红细胞寿命缩短 溶血性贫血 实验室检查实验室检查( (四四) ) 有关病因学检查 抗人球蛋白试验combs试验 酸溶血试验Hams试验 红细胞形态如球形红细胞增多、红细胞碎片 血红蛋白病电泳 高铁血红蛋白还原试验 正常红细胞 椭圆形红细胞 靶形红细胞 红细胞碎片 溶血性贫血 判断是否是溶血性贫血 临床表现 + 贫血 + 溶血的实验室证据 确定溶血的病因 抗人球蛋白试验combs(+) 免疫性溶血性贫血 酸溶血试验Hams(+) 阵发性睡眠性血红蛋白尿 球形红细胞多 遗传性球形红细胞增多症 红细胞碎片 微血管病性贫血 血红蛋白病电泳 海洋性贫血 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD缺乏症 诊断Diagnosis 溶血性贫血 治 疗 原则：迅速控制溶血 去除病因：如药物、输血和感染等 药物治疗:糖皮