脊髓疾病课件_5

脊髓疾病 脊髓疾病 神经经病学教研室 张张忠玲 脊髓疾病 脊髓疾病 重 点 内 容 1、脊髓的应用解剖及生理、脊髓与脊柱的 解剖关系、脊髓损害的临床表现 2、急性脊髓炎的临床表现、诊断、鉴别诊 断、治疗。 脊髓疾病 第一节 概 述 一.脊髓解剖 （一）外部结构 （二）内部结构 （三）脊髓的血液供应 二.脊髓损害的临床表现 （一）运动障碍 （二）感觉障碍 （三）脊髓半侧损害 （四）脊髓横贯性损害 脊髓疾病 一、脊髓解剖 （一）外部结构 脊髓：上端枕大孔水平与延髓相连，下 端形成脊髓圆锥，圆锥伸出终丝，终止 于第一尾椎骨膜 脊髓被膜： 外内（三层） 硬膜外腔 骨膜 硬脊膜蛛网膜 硬膜下腔蛛网膜下腔（CSF ） 软脊膜 脊髓疾病 脊髓：31个节段 C8 T12 L5 S5 尾1 脊神经： 31对 主要的皮肤标志： 颈膨大：C5-T2 ，支配上肢 腰膨大：L1-S2 ， 支配下肢 脊髓与脊柱关系：脊髓占椎管的2/3 。 C(+1)，T1-8(+2)， T9-12(+3) L1-5(T10-12)， S1-5 ( T12、L1 ) 马尾：L2-尾1 ，共10对 脊髓疾病 脊髓疾病 （二）内部结构 灰质 前角 后角 灰质连合 侧角 白质 前索 后索 侧索 内部结构 脊髓疾病 脊髓丘脑侧束 皮质脊髓束 脊髓疾病 侧 角 （C8-L2，S2-4 ） C8-L2：交感神经细胞： 支配和调节内脏、腺体功能 S2-4：脊髓副交感中枢： 支配膀胱、直肠、性腺功能 C8-T1 颈内动脉壁 同侧 瞳孔开大肌 睑板肌 眼眶肌 同侧面部血管及汗腺 脊髓疾病 分 布 脊髓前动脉： 供应脊髓横断面前2/3区域 脊髓后动脉： 供应脊髓横断面后1/3， 吻合良好，较少发生血供障碍 。 （三）脊髓的血液供应 脊髓疾病 脊髓疾病 二、脊髓损害的临床表现 （一）运动障碍： 1.皮质质脊髓束 2.脊髓灰质质前角/前根 3.两者均损损害 脊髓疾病 （二）感觉障碍 （ Sensory disturbance） 1. 后角 2. 后根 3. 后索 4. 脊髓丘脑脑束 5. 灰质质前连连 合 脊髓疾病 (三）脊髓半侧损侧损 害：脊髓半切综综合 征(Brown-Sequard Syndrome) 1. 病变变同侧损侧损 害节节段以下上运动动神经经元 瘫痪瘫痪 2. 同侧损侧损 害节节段以下深感觉觉障碍 3. 对侧损对侧损 害节节段以下痛温觉觉障碍 4. 触觉觉保持良好 脊髓疾病 （四）脊髓横贯性损害A total cord transection 主要症状： 受损损平面以下 双侧侧感觉觉缺失 运动动障碍 二便及自主神经经功能障碍 急性期脊髓休克症状 16周后渐转为渐转为 中枢性瘫瘫 脊髓疾病 1.高颈颈髓(C1-4)： 受损损平面以下各种感觉觉缺失 四肢中枢性瘫瘫 括约约肌障碍， 自主神经经功能障碍：四肢、躯干多 无汗 位置高时时出现现延髓损损害表现现 脊髓疾病 2.颈颈膨大(C5-T2)： 根性痛 受损损平面以下各种感觉觉缺失 上肢周围围性瘫瘫；下肢中枢性瘫瘫 排尿障碍 C8、T1侧侧角 Horner Syndrome 反射定位 脊髓疾病 3.胸髓(T3-12)T4、5血供较较差，最易 发发病 束带带感 全感觉觉缺失 双下肢中枢性瘫瘫(截瘫瘫) 括约约肌障碍 腹壁反射消失 脊髓疾病 4.腰膨大(L1-S2)： 根性痛：上段 腹股沟区/下背部， 下段 坐骨神经经痛 双下肢及会阴部各种感觉觉缺失 双下肢周围围性瘫瘫 括约约肌障碍 反射定位: (S1-3 阳痿) 脊髓疾病 5.脊髓圆锥圆锥 (S3-5和尾节节) 无双下肢瘫瘫，无锥锥体束征 感觉觉缺失：肛门门周围围和会阴部，呈鞍状 分布，髓内病变变呈分离性感觉觉障碍 肛门门反射消失 性功能障碍 真性尿失禁：见见于外伤伤、肿肿瘤 脊髓疾病 6.马马尾神经经根(L2-尾1)： 见见于外伤伤性腰椎间盘间盘 脱出(L1,2以下)，马马 尾肿肿瘤与圆锥圆锥 病变变相似，症状可单侧单侧 或不 对对称。 根性痛、感觉觉障碍：会阴部、股部、小腿 下肢周围围性瘫瘫 括约约肌障碍常不明显显 脊髓疾病 第二节 急性脊髓炎 （ acute myelitis ） 定义义：是脊髓白质质脱髓鞘或坏死所致的急性 横贯贯性损损害。可分为为感染后、疫苗接种后、 脱髓鞘性、坏死性和副肿肿瘤脊髓炎等。 临临床特点：病变变水平以下横贯贯性损损害表现现。 病因、病理： 病因：未明，病毒感染/疫苗接种后 自身免 疫反应应。 病理：T3-5最常受累，其次为颈为颈 段和腰段 脊髓疾病 临临床表现现： （一）急性横贯贯性脊髓炎 1.年龄龄：青壮年多 2.既往史及诱诱因：病前发热发热 、全身 不适、上呼吸道感染症状，过劳过劳 、 外伤伤及受凉等诱诱因。 3.起病较较急，多2-3d内达高峰。 4.首发发症状：双下肢麻木无力，根性 痛-背痛、束带带感 脊髓疾病 5. A total cord transection: (1)运动动障碍： (2) 脊髓休克期 恢复期 非横贯贯性损损害：瘫痪瘫痪 可不完全，恢复较较 快 (2) 感觉觉障碍：病变节变节 段下感觉觉缺失，感觉觉 过过敏带带/束带样带样 感觉觉异常； (3) 自主神经经功能障碍：无张张力神经经原性膀 胱，充盈性尿失禁 反射性神经经原性膀胱 ，损损害平面以下无汗/少汗，皮肤脱屑、 水肿肿，指甲松脆、角化过过度等。 脊髓疾病 6. Complication: bedsores, urinary tract infection , pneumonia （二） 上升性脊髓炎：起病急骤骤，常于12天内甚 至数小时时内上升至延髓，常引起死亡。 （三） 脱髓鞘性脊髓炎：多发发性硬化脊髓型 脊髓疾病 辅辅助检查检查 ： 1. 血常规规：白细细胞正常或升高 2. 脑脑脊液：压压力正常，白细细胞正常，或升高 至(10100) 106/L，以淋巴细细胞为为主，蛋 白可轻轻度升高，多0.51.2g/L，糖、氯氯正 常，一般无梗阻，但水肿严肿严 重，可部分梗 阻，蛋白达2g/L以上。 脊髓疾病 3. 脊髓造影/MRI：病变变部位增粗，髓内 斑点状/片状长长T1、T2信号，常为为多发发， 或有融合，强度不均。 4.电电生理检查检查 ：VEP、SEP、MEP 、肌 电电 脊髓疾病 脊髓疾病 诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 诊诊断根据： 1 临临床表现现:急性脊髓横贯贯性损损害表现现 2 脑脑脊液检查检查 3. MRI 脊髓疾病 鉴别诊鉴别诊 断： 1 急性硬脊膜外脓肿脓肿 ： (1) 原发发感染病灶表现现 (2) 原发发感染后数天/数周突然起病 (3) 首发发症状：背/双下肢剧剧痛，数天内颈颈强 、 头头痛、发热发热 、全身无力，治疗疗不及时时 迅 速双下肢瘫瘫。 (4) 病灶局部脊柱剧剧烈压压痛及叩击击痛 (5) 血常规规：白细细胞明显显升高 (6) 脑脑脊液：白细细胞轻轻度升高，蛋白明显显升 高脊腔梗阻 (7) CT，MRI 脊髓疾病 2. Tuberculoma of spinal cord ： (1) 结结核全身中毒症状 (2) 急性横贯贯性脊髓损损害，病变变棘突明显显 突 出或后凸成角畸形 (3) 脊柱X线线：脊柱结结核所见见：椎体破坏， 椎间间隙变变窄，椎旁寒性脓肿脓肿 3脊柱转转移性肿肿瘤： (1) 老年人 (2) 发发病较较快，早期根性痛，性质剧质剧 烈 (3) 脊髓受压压症状 (4) X线线片：椎体破坏 (5) 原发发灶表现现 脊髓疾病 4. Spinal hemorrhage (1) 发发病时剧时剧 烈背痛 (2) 迅速肢瘫瘫、括约约肌障碍 (3) 脑脑脊液：血性 (4) 脊髓CT：高密度 (5) 脊髓造影/血管造影：血管畸形 脊髓疾病 病例二 女性24岁岁，劳劳累后出现现胸背痛11天，两 下肢无力、麻木、排尿困难难1天。体检检： 两下肢肌力0级级，两侧侧膝腱反射消失，病 理征阴性，胸六以下深浅感觉觉消失，留 置导导尿。 问题问题 ：首先考虑诊虑诊 断为为： 脊髓疾病 病例三 45岁岁男性，背部剧剧烈疼痛1周，双下肢 无力3天，今日发发生尿潴留，不能行走， 半月前曾有臀部脓肿脓肿 已切开引流。体检检 ：体温39度，双下肢肌力2级级，膝腱反射 亢进进，病理征阳性，脑脑脊液：细细胞数44 个/mm3，蛋白190mg/dl。 最可能的诊诊断： 脊髓疾病 (一)药物治疗： 1 皮质类固醇激素 大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法： 治疗： 5001000mg 一日一次，35天 地塞米松：1020mg静点，一日一次710天， 后改为泼尼松4060mg/d口服，逐渐减量 2免疫球蛋白：1520g,一日一次静点，35日 3抗生素：预防感染 4维生素B族、血管扩张剂等 5. 甲基酪氨酸：对抗酪氨酸羟化酶，去甲肾上 腺素合成减少 脊髓疾病 （二）护护理：防治并发发症：定期翻身扣背 ，无菌导导尿 （三）康复治疗疗：早期进进行。康复医疗疗， 纠纠正足下垂，防止肢体痉挛痉挛 及关节挛缩节挛缩 。 预预后： 无合并症，36月内可自理，有合并症 影响恢复或遗遗有病残，部分病人死于合 并症，上升性脊髓炎短期内死于呼吸、 循环环衰竭。 脊髓疾病 第三节 脊髓压迫症 (compressive myelopathy) 定义： 是由于椎管内的占位性病变而引起的脊髓受压 的一大组疾病，由于病变进行性发展，脊髓、 脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现不同 程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。(Disk protrusion , trauma, tumor , tuberculous disease , epidural abscess and hematoma result in different extent total cord trasection and spinal canal block). 脊髓疾病 临床表现 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通 常表现三期： 根痛期( Nerve root pain ) 脊髓部分受压期； 完全受压期。 脊髓疾病 髓内病变变 髓外病变变 根性痛 感觉觉障碍 单侧单侧 性或双侧侧性 括约约肌功能障碍 病程 脊髓疾病 辅助检查 1.脑脊液检查 压颈试验 (Queckenstedt test)可证明 椎管有严重梗阻， 椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增 高而细胞数正常，即蛋白-细胞分离； 蛋白含量超过10g/L时CSF呈黄色，流 出后可自动凝结，称为Froin征。 脊髓疾病 2.脊柱X线摄线摄 片 3.脊髓造影 可显显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻 时时，上行造影只显显示压压迫性病变变的下界 ，下行造影显显示病变变的上界。 4.CT及MRI 可提供脊髓病变变部位、上下缘缘界线线及 性质质等有价值值的信息。 脊髓疾病 病例 男性，40岁，右背放射至右季肋部痛3月 ，右下肢乏力2月，加重伴排尿费力半月 ，检查：双下肢肌张力高，右下肢肌力3 级，左下肢肌力4级，双下肢病理征阳性 ，胸6以下痛觉减退，左侧明显，右下肢 震动觉减退，诊断：脊髓髓外肿瘤 脊髓髓内肿瘤 脊髓疾病 第四节 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord) 定义： 脊髓亚急性联合变性是由于维生素 B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 严重时大脑白质及视神经亦可受累。 脊髓疾病 临床表现： 1. 多于中年以上起病，男女无明显差异 ；呈亚急性或慢性临床经过 。 2. 可有 贫血表现； 手套样、袜套样感觉减退； 双下肢无力、发硬及手动作笨拙； 行走不稳，踩棉花感，检查 可见步 态蹒 跚、基底增宽、深感觉障碍、 Romberg征阳性。 脊髓疾病 3. 可出现现双下肢不完全痉挛痉挛 性瘫瘫； 4. 亦可见见精神症状如易激惹、抑郁、 幻觉觉、 精神混乱、类类偏执执狂倾倾向、认认知功 能减 退，甚至痴呆。